脾臟炎性假瘤樣濾泡樹突細胞肉瘤一例

陳則君, 趙可, 費鋒, 湯曉東

圖1～8脾臟炎性假瘤樣濾泡樹突細胞肉瘤患者,男,45歲。

病例資料患者 男,45歲,體檢發現脾臟占位4個月余就診。體格檢查:腹軟,無壓痛,未見腫塊;肝脾肋下未及腫塊。AFP、CEA、CA-125及CA-199均陰性。CT平掃示脾臟內邊界清楚的類圓形等、略低密度影,大小約4.4 cm×4.6 cm,中心見更低密度區及小片狀略高密度(圖1),增強后動脈期腫塊實性部分輕度強化(圖2),門靜脈期及延遲期呈持續漸進強化,中心低密度區無強化(圖3)。T1WI腫瘤實性部分呈等、略高信號(圖4),T2WI脂肪抑制序列呈不均勻略高信號,內側緣見弧形低信號(圖5),DWI呈不均勻較高信號,注射Gd-DTPA后動脈期實性部分呈輕度強化,門靜脈期及延遲期呈漸進強化(圖6),瘤體內側緣見弧形高信號(圖7),中心區域呈等略長T1、長T2信號,無強化。肝Ⅵ段見橢圓形低密度,呈長T1、長T2信號,增強后呈漸進性強化。綜合影像及臨床擬診脾臟脈管源性腫瘤,肝Ⅵ段血管瘤。患者在全憑靜脈麻醉下行腹腔鏡下脾臟中段腫瘤切除術。病理診斷:(部分脾臟)炎性假瘤樣濾泡樹突細胞肉瘤(inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell sarcoma;IPT-like FDCS)。免疫組化:CD21(-),CD23(散在+),CD35(部分+),原位雜交EB病毒編碼小RNA(EBER)陽性(圖8)。術后18個月后隨訪增強CT腫瘤無復發征象。

討論濾泡樹突細胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是一種較少見的低度惡性腫瘤,病變多位于淋巴結內,約1/3發生于淋巴結外[1]。腹腔內節外FDCS據形態學表現不同可分為經典型FDCS及IPT-like FDCS,后者好發于肝、脾,其病因及發病機制尚不明確,可能與EB病毒感染和IgG4相關性疾病有關[2,3]。本病發病年齡39～79歲,平均59.5歲,女性略多于男性[3]。該病偶爾發生于異位副脾,單發腫塊型多見,多發腫塊者罕見[2]。臨床上多經體檢或影像學意外檢出,少部分患者可出現非特異性癥狀及脾功能亢進等[3]。本例為青年男性,于體檢偶然發現。鏡下大量淋巴細胞、漿細胞和或組織細胞組成的炎性背景下見彌散分布的濾泡樹突細胞,病灶中心出現出血和壞死。免疫組化CD21,CD23,CD35陽性,原位雜交EBER陽性,有別于其他FDCS亞型[3]。

CT平掃示脾臟體積增大,腫瘤多表現為邊界清楚的等或略低密度腫塊,瘤體>5 cm時易出現壞死、囊變及纖維瘢痕,呈星芒狀低密度,鈣化偶見[4,5];本例瘤內見小片狀較高密度,病理提示瘤內少量出血。T1WI腫塊實性部分多呈略高信號,T2WI信號強度取決于炎癥和或纖維成分的構成,以等、略低信號多見,少數呈稍高信號,脂肪抑制序列信號無改變[5,6],中心纖維瘢痕及壞死T1WI及T2WI多呈低信號[4]。DWI多呈稍高信號,與腫瘤細胞較密集有關,也可能與脾臟高血流灌注或T2透過效應有關[6]。增強后動脈期腫瘤呈輕中度強化,靜脈期及延遲期呈漸進性強化,瘤內壞死及囊變區無強化[6]。MRI對顯示壞死與纖維瘢痕更具優勢,T2WI瘤體內側緣弧形低信號,呈延遲漸進強化,病理為纖維包膜樣結構,對診斷本病有提示作用[2,6]。

脾臟IPT-like FDCS需與炎性假瘤鑒別,兩者臨床表現及病理形態學相似,后者常表現為單發呈圓形或類圓形的低密度影,部分見鈣化;T1WI、T2WI多呈等信號,增強后呈延遲強化,鑒別較困難[7]。脾臟血管瘤無包膜結構,T2WI 呈明顯高信號,增強后呈漸進性強化,易于鑒別。脾臟淋巴瘤常表現為單發或多發性浸潤性病灶,邊界不清,DWI呈高信號,增強后常呈輕中度強化;血管肉瘤表現為單發或多發邊界不清的低密度影,瘤體內常見出血、壞死,鈣化較多見,導致腫瘤密度或信號不均,DWI常呈不均勻較高信號,增強后呈明顯不均勻漸進強化[8];而后兩者常伴后腹膜、脾門旁腫大融合淋巴結及肝臟多發浸潤性病變,與本病雖瘤體較大,但其邊界仍較清楚,較少累及鄰近組織的膨脹性生長不同,結合T2WI病灶周圍環狀低信號,則有助于鑒別[2,6]。

綜上,脾臟IPT-like FDCT多表現為邊界清楚的較大腫塊,中心壞死區及纖維瘢痕多見,鈣化少見;增強后腫瘤實質部分呈漸進性強化,T2WI瘤周低信號環的顯示有助于提示診斷,確診有賴于病理免疫組化檢查。