軟組織重建治療兒童蟹鉗指畸形的方法研究

藍吉斌 南國新 李志星

1 南寧市第一人民醫院小兒外科（廣西南寧 530016）

2 重慶醫科大學附屬兒童醫院（重慶 400015）

多指畸形是臨床常見的新生兒手部先天性畸形，表現為手上有多余的指頭，多見于拇指和小指，部分有家族遺傳史，發病率為0.03%～0.19%，男孩發病率高于女孩，畸形位置右手多于左手，90%為拇指畸形［1-2］。重復拇指畸形是先天性多指畸形中最常見的畸形之一，蟹鉗指畸形在重復拇指畸形中較為少見，是重復拇指畸形中最復雜、治療最困難的一種類型［3］。蟹鉗指畸形是2個拇指共用1個掌指關節，兩拇指自掌指關節以遠分叉，末節靠攏，呈蟹爪樣畸形。蟹鉗指畸形不僅影響小兒手功能的正常發育，還嚴重影響手部美觀，手術是切除多余組織，重建拇指解剖學結構是唯一的治療方法［4-5］。2019年1月—2022年12月南寧市第一人民醫院小兒外科收治并采用軟組織重建手術治療蟹鉗指畸形兒童25例，取得良好效果，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

1.1.1 納入標準和排除標準 納入標準：符合臨床常用的Wassel蟹鉗指畸形診斷級分型標準［6］；蟹鉗指畸形術后出現“Z”形畸形；年齡2～7歲；患兒及家屬知情自愿參與并簽同意書。排除標準：不符合蟹鉗多指畸形的其他類型多指畸形；患兒家屬極度不配合；無條件隨訪者。

1.1.2 一般資料 2019年1月—2022年12月南寧市第一人民醫院小兒外科采用軟組織重建術治療蟹鉗指畸形兒童25例，其中男15例、女10例；年齡1～7歲，平均2.00歲；蟹鉗指畸形17例，蟹鉗指畸形術后出現“Z”形畸形8例。外觀特點：拇指自掌指關節向遠處分叉形成兩拇指，指端末節向內靠攏，如蟹爪樣（圖1）。影像學特點：根據Wassel分型屬于WasselⅣ型（圖2），第一掌骨發育良好，第一腕關節穩定，與橈側掌指關節發育和活動度比較，尺側更佳。本研究已獲得醫院倫理委員會批準（倫理批件號：2022-114-01），患者及家屬知情并已簽同意書。

圖2 Wassel 分型

圖3 蟹鉗指畸形術后出現“Z”形畸形

1.2 方法

1.2.1 術前檢查 體檢：手掌、指外形，拇指與食指間的指蹼間隙大小，腕掌和指間關節被動和主動屈曲和舒展活動，拇指外展功能。輔助檢查：術前常規檢查，包括血常規、血生化，胸部、手部X線，手部肌腱彩色多普勒超聲（彩超）等。

1.2.2 手術方法 蟹鉗指畸形：術者為副主任醫師2名。予患兒全身麻醉取平臥位，患肢驅血，上臂近端氣囊止血帶固定止血。拇指橈側指背行S形切口，將皮膚、皮下組織分別切開，游離皮瓣、掀起，向周圍組織潛行分離，暴露固有筋膜（deep fascia，深筋膜），探查拇指背面伸指肌腱的走行方向、形狀；顯露拇指掌側的肌腱（屈肌腱），探查腱鞘有無改變、走行方向和形狀，觀察手掌和手指、手指指間關節的結構構造；切口達兩拇指甲根后弧形至指腹中線，暴露屈拇長肌腱止點剝離偏離的拇指屈指肌腱指點，向尺側移位，指間關節橈偏嚴重者緊縮尺側關節囊，克氏針固定指間關節，掌指關節，重建大魚際肌止點。

蟹鉗指畸形術后出現“Z”形畸形：術者為高年資醫師2名。予患兒全身麻醉平臥位，患肢驅血，上臂近端氣囊止血帶固定止血。拇指畸形嚴重者，切口于拇指橈側沿畸形走向呈“Z”達甲根后弧形至指腹中線，自拇指掌端向拇指指端剝離、松解側副韌帶、關節囊，暴露拇長屈肌腱止點。沿肌腱向掌端解剖至掌指關節處，探查比較正常與畸形拇長屈肌腱間在走行方向、結構上的異同，觀察伸指肌腱結構、掌骨頭形態及關節囊。剝離偏離的拇指屈指肌腱指點，向尺側移位，指間關節橈偏嚴重者緊縮尺側關節囊，克氏針固定指間關節，掌指關節，重建大魚際肌止點。

縫合皮瓣，檢查皮瓣和指端血運良好，切口處留置橡膠引流條，無菌敷料包扎，拇指外展位前臂石膏固定。

1.2.3 術后處置 術后隔日換藥，拔除橡膠引流條，檢查指端血運、手術切口和克氏針位置情況。無異常更換紗布，拇指外展位支具固定4周后，改夜間支具固定4周。術后5～6周復查X線片，若骨痂生成可拔除克氏針。

1.2.4 隨訪 術后1周出院，每月隨訪1次，半年后每3個月隨訪1次，記錄隨訪結果。

1.2.5 觀察指標 包括：①Tada評分優良率：術后1年采用Tada評分對術后拇指關節的關節穩定性、偏倚角度、活動度3個方面進行手術效果評價。Tada評價標準［7］：關節不穩定為0分，關節穩定為1分；偏移角度指拇指軸線對線的角度，對線＞20 °為0分，10～20 °為1分，＜10 °為2分；關節活動度指掌間關節和指間關節之和，范圍＜50 °為0分，50～70 °為1分，＞70 °為2分，正常拇指總分為5分。3項評分總和，0～1分為差，2～3分為良，4～5分為優。②生存質量：采用兒童生存質量普適性核心量表4.0版（the Pediatric Quality of Life inventory measurement models，Peds QL）［8］于術前和術后1年分別對患兒進行測評。Peds QL針對不同年齡段兒童分為兒童自評和家長報告兩種量表，其中2～4歲適用家長報告量表，＞4歲適用兒童自評量表。量表包含生理功能、情感功能、社交功能和角色（學校）功能4個維度，共23個條目，采用0～4分5級評分，計分是轉化總分為0～100分，總分越高表明生存質量越好。

1.3 統計學方法

采用SPSS 25.0對所有數據進行統計學處理，計數資料以［例（%）］表示，計量資料采用（）表示，采用t檢驗。以P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結 果

8例蟹鉗指畸形術后出現“Z”形畸形和17例蟹鉗指畸形患兒術后住院時間7～15 d，平均（10.57±3.95）d。術后隨訪時間6個月～4年，無失訪病例。所有患兒拇指外形美觀，發育良好。術后指間關節伸直障礙1例（4%），骨折愈合延遲1例（4%），術后并發癥總發生率8%。術后1年Tada評分，優16例（64%），良8例（32%），差1例（4%）。25例患者術前Peds QL評分為（79.25±7.43）分，術后1年評分為（92.74±9.52）分，比較差異有統計學意義（t=5.634，P＜0.001）。

3 討 論

拇指重復畸形是胚胎發育過程中，外界環境和遺傳的共同作用下，干擾頂外胚層的胚胎發育，導致頂外胚層退縮遲緩、異常增厚等異常發育，引致手發育畸形，出生時就可發現，表現一側手有兩個或多個拇指，兩個拇指多見，也有的僅在拇指橈側多一個小肉贅［9-10］。隨著年齡的增長，畸形拇指功能受到影響導致活動障礙，不僅影響手的美觀，還會對兒童自尊心、社交產生消極影響，嚴重影響其生活質量。手術切除是拇指重復畸形目前首選的治療方法，其目的是修復手外觀，重建一個具有關節穩定、良好力線、良好活動范圍、大小適當的功能良好拇指。

因拇指重復畸形形態變化多樣，畸形的結構多且復雜，涉及深部軟組織、韌帶肌肉、肌腱、血管神經、骨關節、皮膚等所有結構，臨床表現不一樣，手術方法各有不同。骨骼畸形是拇指重復畸形分型的主要依據，Wassel 將其分為7種類型（圖2），Wassel Ⅳ型為最常見的畸形，約占拇指重復畸形的50%，蟹鉗指型為Wassel Ⅳ型，治療最復雜、最困難，且若處理不當，術后易發生繼發性畸形，往往出現“Z”形畸形，即近節尺偏，末節橈偏（圖 3），需要截骨矯形［11］。雖然Wassel Ⅳ 約占重復拇指畸形的50%，但蟹鉗指畸形發病率比較低，相關研究較為少見。

由于手部神經、血管、肌肉豐富，手掌解剖結構復雜，畸形拇指兩指間存在的平衡關系，手術切除多余拇指時易損傷相鄰組織結構，破壞畸形拇指間的平衡關系，指骨和掌骨偏離縱軸、指關節不匹配及偏斜，易導致關節不穩定，術后可能出現拇指繼發性畸形和功能不良，尤其是蟹鉗指。蟹鉗指手術保留兩指中的任何一個，都會存在術后指間關節和掌指關節向反方向的偏移，導致術后“Z”形畸形。為避免術后成角畸形的發生，臨床學者對蟹鉗指手術方式多樣，各有優缺點［12-13］。拇指重復畸形手術治療的原則是重建拇指的解剖學結構，而不是簡單地切除多余組織［4］。因此，手術切除多余拇指的同時，重建拇指良好的指力線、適合的指體長度和周徑、穩定靈活的指間關節和掌指關節、豐富的血液循環、敏銳的感覺功能，避免術后再發畸形是蟹鉗指手術需重點關注的問題。

對于軟組織重建治療蟹鉗指畸形術后出現“Z”形畸形者，主要重建畸形拇指的血管、神經、滑膜囊、關節囊、韌帶、肌腱、肌肉、皮下組織、皮膚等軟組織和解剖外形，其為重建畸形拇指骨動力，恢復拇指功能提供了良好的解決方案。本研究采用軟組織重建治療8例蟹鉗指畸形術后出現“Z”形畸形術中解剖發現：畸形拇指橈側皮膚、關節囊攣縮，末節拇指偏移橈側，尺側松弛；屈拇長肌腱無腱鞘包裹，A2滑車缺如，拇長屈肌腱止點附著于拇指末節基底，約1/3居中者5例，2/3位于橈側者2例。所有患兒均拇指末節向橈側旋轉約5 °～10 °，平均（7.3±3.8）°。全附著于橈側者1例，掌指關節無偏移者1例，尺偏者7例。尺偏7例中，掌指關節橈側關節囊均松弛，掌骨頭橈側膨大3例；大魚際肌附著點在關節囊處有3例，附著點在第一掌骨遠端橈側有5例。研究結果初步表明，發生繼發性的主要原因可能是屈肌腱附著點偏離中軸線，未建立A2區腱鞘。

軟組織重建治療蟹鉗指畸形主要切除多余拇指，并重建拇指軟組織和解剖外形。本研究對17例蟹鉗指畸形原發性病例術中解剖發現：拇長伸肌腱于掌指關節處分叉為粗細均勻的兩束肌腱，直線向前至腱冒，分叉前有腱鞘包裹，分叉后無腱鞘包裹（圖4）。分叉點大多位于近節指骨近中1/3處，肌腱軸線與近節指骨軸線間呈15 °～30 °夾角；肌腱腹側兩近節指骨附著一層由腱鞘移行形成的堅韌纖維膜（圖5）。橈側束肌腱和尺側束肌腱6手止點均位于同側指末節指骨基底，其中約1/3于中央，2/3于尺側（圖6）。橈側指末節向尺側旋轉約10 °～20 °，尺側指末節向橈側旋轉10 °～20 °。兩近節指骨由軟骨在基底相連，共用一個掌指關節，掌骨頭膨大，較正常掌骨頭大約1/3。大魚際肌止點止于橈側指近節指骨基底橈側。

圖4 蟹鉗指畸形分叉后無腱鞘包裹的肌腱

圖5 兩近節指骨間的堅韌纖維膜

圖6 橈側和尺側束肌腱6 手止點

本研究采用軟組織重建治療兒童蟹鉗指畸形和蟹鉗指畸形術后出現“Z”形畸形，術后隨訪顯示優良率為96%，拇指外形美觀，發育良好，患兒及家屬滿意。生存質量又稱生活質量，是臨床用于綜合評估患兒整體健康狀況、臨床療效的重要手段［14-15］。本研究發現，軟組織重建手術治療后，患兒生存質量較術前得到大幅度提升，手術前后比較差異有統計學意義（P＜0.001）。指間關節伸直障礙1例，骨折愈合延遲1例，并發癥總發生率8%。指間關節伸直障礙的發生原因為患兒未按要求進行功能鍛煉所致，指導家屬督導強化其功能鍛煉后好轉；骨折愈合延遲患兒，分析原因可能與其營養攝入不足有關，指導其家屬加強營養后骨折愈合。

綜上所述，軟組織重建治療兒童蟹鉗指畸形，患兒無需經歷一期切除重復拇指，二期行截骨矯形手術或者切除多指的多次手術，只需一次手術就完成蟹鉗指截骨矯形，具有術后并發癥少、恢復快、治療周期短、患兒痛苦少、家庭經濟成本低，臨床效果滿意等優點，且能顯著提高患兒的生存質量，值得臨床推廣應用。本研究存在病例數量較少、隨訪時間較短的不足，病例數量較少與該病發病率較低有關，日后擬加強各級各基層醫院聯系，增加病例數、延長隨訪時間以進一步驗證。