14 例腸道神經鞘瘤的影像學表現

于 泳 龔沈初 王睿婷 侯 凱 陸秀良 劉立恒 周建軍 丁玉芹△

（1南通大學第二附屬醫院/南通市第一人民醫院影像科 南通 226001； 2復旦大學附屬中山醫院放射科 上海 200032；3上海市影像醫學研究所 上海 200032； 4復旦大學附屬中山醫院廈門醫院放射科 廈門 361015）

胃腸道神經鞘瘤（gastrointestinal schwannomas，GS）是一種較為罕見的胃腸道間葉源性腫瘤，約占胃腸道間葉源性腫瘤的2%～6%，最常見的發病部位是胃（60%～70%），其次是結直腸（3%），發生于小腸的病例極其罕見［1-3］。現有關于腸道神經鞘瘤（intestinal schwannoma，IS）的影像表現多為個案報道，影像學易與其他胃腸道間葉源性腫瘤混淆，對IS 的術前診斷和定性存在較大困難，但IS 大多為良性腫瘤，患者預后良好，因此，提高對IS 的診斷準確性對患者治療方案的選擇具有重要的影響。本研究收集了14 例經手術病理證實的IS 患者的臨床及影像資料，綜合分析其影像學特征，旨在提高對該病的診斷水平。

資 料 和 方 法

一般資料回顧性搜集了2013 年2 月至2022年7 月在復旦大學附屬中山醫院經病理證實的IS 患者的臨床和影像資料。納入標準：（1）臨床、病理和影像資料齊全；（2）影像圖像質量符合診斷標準；（3）腫瘤直徑≥1.0 cm。排除標準：（1）影像資料不全；（2）病灶直徑＜1.0 cm；（3）腸系膜來源的病例。最終本研究入組14 例IS 患者，其中男3 例、女11 例，中位年齡60.5 歲（43～83 歲）。患者無癥狀因體檢或檢查發現有8 例，飽脹不適1 例，噯氣1 例，排氣頻繁1 例，腹痛1 例，腹痛伴排便困難1 例，血便1 例。術前診斷腺瘤2 例，間質瘤4 例，良性1 例，惡性2 例，未明確定性5例。術前3例有胃鏡檢查，8例有腸鏡檢查。3 例行內鏡黏膜下剝離術，3 例開放手術，8 例腔鏡手術。術后失訪4 例，10 例患者平均隨訪24.6 個月，最長隨訪109個月，均未見復發和轉移征象。

檢查方法14 例患者均行多排螺旋CT 平掃加增強檢查，CT 掃描機器包括中國聯影uCT760 （n=7）和uCT550（n=2）、美國GE LightSpeed VCT（n=4）和日本東芝Aquilion ONE（n=1）。14 例患者均包括平掃和增強后靜脈期檢查，因我院常規CT 動脈期掃描范圍僅包括上腹部（膈頂至腎下極層面），其中5 例患者病灶位于下腹部或盆腔，因而缺少病灶動脈期掃描數據。掃描參數：管電壓120 kV，管電流200～350 mA，層厚5 mm。經肘靜脈由高壓注射器注入碘普羅胺（300 或370 mgI/mL），流率3～4 mL/s，劑量80～90 mL，動脈期用對比劑跟蹤觸發掃描，注射對比劑后75～90 s 行靜脈期掃描。

14例患者中有2例行MRI平掃加增強檢查，掃描儀器為中國聯影uMR770 3.0T 和德國西門子Verio 3.0T磁共振儀。平掃序列包括脂肪抑制快速自旋回波（turbo spin echo，TSE）T2WI；擴散加權成像（diffusion weighted imaging，DWI），b=0、50、500 s/mm2（腹部）或0、500、1 000 s/mm2（盆腔）；T1WI 平掃及多期增強掃描，對比劑為釓噴酸葡胺注射液（Gd-DTPA），總量25～30 mL，經肘靜脈以2 mL/s 流率注射，分別于對比劑注射后25～30 s、75～90 s、120～180 s 行動脈期、靜脈期及延遲期掃描。平掃層厚5～7 mm，增強層厚3 mm。

14 例患者中有2 例行PET/CT 檢查，掃描儀為美國GE Discovery VCT，注射藥物前測量血糖、身高和體重，按體重靜脈注射18F-FDG 3.7～7.4 MBq/kg，掃描參數：電壓140 kV，電流200 mA，層厚3.75 mm，三維模式采集PET 圖像，CT 數據經迭代重建后進行圖像融合，分別獲得冠狀位、矢狀位和橫斷位的CT、PET、PET/CT 融合圖像。

圖像分析由2 名高年資具有豐富腹部診斷經驗的放射科醫師通過影像歸檔和通信系統（picture archive and communication system，PACS）共同閱片，意見不統一時經協商達成一致意見。評估內容包括腫瘤部位、最大徑、形態（類圓形、橢圓形或不規則）、性質（實性、實性為主、囊實性、囊性為主）、生長方式（根據病灶與腸壁的關系，分為腸腔內型、跨腸壁生長的混合型和腸腔外型）、靶征［4-5］、出血、壞死、囊變、鈣化、包膜、淋巴結、鄰近器官侵犯和遠處轉移等。腫瘤CT 密度、MRI 信號特征，強化程度（根據病灶增強后與平掃CT 值的差值判斷，CT 值差值≥40 HU 為明顯強化，20～40 HU 為中度強化，＜20 HU 為輕度強化）和強化方式（快進快出、持續強化和漸進性強化），18F-FDG-PET/CT 腫瘤代謝特征，最大標準化攝取值（maximum standardized uptake value，SUVmax）等。

結 果

一般情況14 例IS 的臨床、病理和影像特征詳見表1。14 例IS 中，病灶位于十二指腸3 例，盲腸2 例，升結腸1 例，橫結腸2 例，降結腸4 例，直乙結腸交界1 例，直腸1 例。病灶最大徑平均（2.4±1.1）cm，范圍（1.0～4.5）cm；類圓形9 例，橢圓形5 例；實性13 例，實性為主1 例；腸腔內生長型1 例，混合型3 例，腸腔外生長型10 例。囊變1 例（圖1），黏液變性1 例（圖2），14 例均未見靶征、出血、壞死、鈣化、包膜等征象。9 例病變腸周可見淋巴結，其中最大一枚13 mm×7 mm，5 例淋巴結短徑約5～7 mm，余3 例淋巴結短徑＜5 mm。病灶邊界清晰，均未見腸梗阻、腸周組織受侵和遠處轉移征象。

圖1 1 例十二指腸神經鞘瘤伴囊變的CT 表現Fig 1 CT findings of a case of duodenal schwannoma with cystic degeneration

圖2 1 例十二指腸神經鞘瘤伴黏液變性的CT 表現Fig 2 CT findings of a case of duodenal schwannoma with myxoid degeneration

表1 14 例腸道神經鞘瘤的臨床資料和影像特征Tab 1 Basic clinical and image features of 14 cases of intestinal schwannoma

CT、MRI 和PET/CT 表現14 例IS 的CT 平掃均為低密度，增強后均為漸進性強化，其中輕度強化1 例（圖2），中度強化2 例，明顯強化11 例；病灶平掃、增強后動脈期、靜脈期的平均CT 值分別為（31.8±7.7）HU、（60.7±17.6）HU 和（86.2±24.9）HU。靜脈期3 例病灶中心強化稍低于邊緣呈渦輪狀（圖3），1 例除囊變外實性部分均勻強化，余10 例病灶均勻強化。

圖3 1 例盲腸神經鞘瘤伴渦輪征的CT 表現Fig 3 CT findings of a case of cecal schwannoma with whirl sign

2 例IS 在MRI 上均表現為T2WI 稍高信號（圖4A），DWI 明顯高信號（圖4B），T1WI 低信號（圖4C），增強后明顯漸進性強化（圖4D～F）。直腸神經鞘瘤病例病變腸周和骶前可見多發明顯均勻強化的稍大淋巴結（圖4G）。

圖4 1 例直腸神經鞘瘤的MRI 表現Fig 4 MRI findings of a case of rectal schwannoma

2 例IS 在PET/CT 上均表現為高代謝（圖5），病灶SUVmax 分別為9.4 和8.8，病變腸周淋巴結的SUVmax 分別為1.9 和1.5。1 例術前誤診為惡性間質瘤，1 例誤診為惡性腫瘤伴周圍淋巴結轉移。

圖5 1 例降結腸神經鞘瘤的PET/CT 表現Fig 5 PET/CT findings of a case of schwannoma in the descending colon

病理表現14 例IS 均來源于腸壁黏膜下層，切面灰白灰黃色，其中11 例腫瘤邊緣形成淋巴細胞套，1 例腫瘤向上侵及黏膜層伴表面潰瘍形成，向下侵及漿膜下層，1 例細胞稀疏伴間質大量黏液樣變，1 例部分區囊變。11 例非內鏡手術病例中，9 例檢出腸周淋巴結，均為慢性炎性淋巴結。12 例有免疫組化檢測，其中S100（12/12）和SOX10（8/8）均為陽性，CD117（9/9）和DOG-1（9/9）均為陰性。

討 論

臨床和病理特點GS 起源于胃腸道壁肌間Auerbach 神經叢神經鞘Schwann 細胞，最早由Daimaru 等［6］于1988 年報道。GS 好發于胃（60%～70%），其次是結直腸（3%），發生于小腸的病例極其罕見［1-3］。大部分腫瘤組織周圍有豐富的淋巴細胞聚集，并圍繞腫瘤邊緣分布，形成淋巴細胞套［1-3］。GS 與經典型神經鞘瘤不同的是，腫瘤內無明顯的Verocay 小體、Antoni A 區和Antoni B 區，厚壁血管不明顯，病灶邊界清晰，但無包膜。免疫組化腫瘤細胞表達S-100、SOX-10、膠質纖維酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，GFAP），不表達CD117、DOG-1、CD34、SMA 及結蛋白等。本研究有11 例（78.6%）腫瘤邊緣形成淋巴細胞套，S100 和SOX10均為陽性，CD117 和DOG-1 均為陰性，與文獻報道相符。

Bohlok 等［3］總結了70 篇文獻一共95 例結直腸神經鞘瘤資料，其中女性56 例（58.3%），平均年齡61.2 歲（14～95 歲）。臨床表現為無癥狀（28%）、直腸出血（23.2%）或腹痛（15.8%）。本研究中女性（78.6%，11/14）明顯多于男性，以無癥狀為主（57.1%，8/14），與文獻有所不同［3］，可能與本組病例數相對少且病灶小有關。GS 很少發生惡變，預后良好，治療以手術切除為主，病灶小且無癥狀的患者可以定期隨訪。

影像學征象分析國內外有關IS 的影像學表現多為個案報道，目前有關MSCT 病例數最多的一項研究包含16 例結直腸神經鞘瘤［7］，與結直腸間質瘤相比，其MSCT 主要特征為腫瘤直徑小［最大徑（2.5±1.3） cm］，結腸來源（75%，12/16），圓形（68.8%，11/16），邊緣光滑（68.8%，11/16），均質（93.8%，15/16），較少發生囊變（12.5%，2/16），壞死（6.3%，1/16），輕中度強化（87.5%，14/16），可伴區域淋巴結腫大（31.3%，5/16）。本研究中，14 例IS的CT 平掃均為低密度，這可能與腫瘤細胞內富含脂質有關［8］，但本組病例增強后主要表現為明顯漸進性強化（78.6%，11/14），這可能與靜脈注射對比劑用量、掃描延遲時間、是否口服陽性對比劑等影像掃描技術有關，也與研究者對強化程度的定義方法有關。本組靜脈期3 例病灶中心強化稍低于邊緣，呈渦輪狀，這可能與腫瘤細胞呈梭形或上皮樣形態并排列成條束狀或波浪狀有關［1-3］。本組1 例十二指腸的神經鞘瘤CT 增強后輕度強化，病理證實瘤內發生黏液樣變性，文獻報道罕見的印戒細胞胃神經鞘瘤有典型的黏液樣改變［9］。與經典型神經鞘瘤不同的是，IS 病灶雖然邊界清晰，但無包膜，囊變少見，本研究僅1 例十二指腸的神經鞘瘤伴有囊變，文獻目前未見有靶征的病例報道。經典型神經鞘瘤病理學上分為 Antoni A 區和 Antoni B 區，Antoni A 區一般為富血供區，Antoni B 區容易壞死囊變。因此，Antoni A 區和 Antoni B 區在腫瘤中分布的位置以及比例決定了腫瘤的強化特點，這就是“靶征”的組織學基礎。本研究中14 例患者均未顯示“靶征”，這是因為胃腸道神經鞘瘤與經典型神經鞘瘤病理學組織結構不同，腫瘤內無明顯的Verocay 小體、Antoni A 區和Antoni B 區，厚壁血管不明顯，因而缺乏經典型神經鞘瘤“靶征”的影像表現。

本研究首次報道2 例IS 的MRI 表現，T1WI 低信號可能與腫瘤細胞內富含脂質有關［8］，DWI 明顯高信號可能與腫瘤細胞密度高有關，強化方式和程度與CT 增強類似。2 例IS 及腸周淋巴結在18FFDG-PET/CT 上均表現為高代謝，其中1 例位于直腸的神經鞘瘤術前PET/CT 和MRI 均誤診為惡性腫瘤伴多發淋巴結轉移，但本研究中，淋巴結短徑均＜8 mm。值得注意的是，腸周淋巴結病理證實均為慢性炎性淋巴結，影像學上淋巴結密度或信號均勻具有一定的提示作用。Wang 等［10］和Miyake等［11］研究發現，淋巴細胞套與區域淋巴結有關，與胃腸道來源有關，與FDG 攝取有明顯的相關性。

鑒別診斷IS 術前常誤診或難以定性，首先需要與胃腸道間質瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）鑒別，典型的GIST 表現為腸道黏膜下具有不同程度不均勻強化的軟組織腫塊伴有出血、壞死、囊變或鈣化，灶周淋巴結腫大罕見，惡性的GIST 可出現局部浸潤和遠處轉移，以肝臟和腹膜種植轉移為主［12］，而IS 一般較小、均質、邊緣光整，很少發生惡變。其次需要與腺瘤或息肉鑒別，典型的表現為腸腔內單發或多發的明顯強化的結節，類圓形或分葉狀，帶蒂或不帶蒂，具有惡變潛能，有家族史的患者發病年齡小［13］；而IS 以單發、腸腔外生長為主，形態規則，好發于中老年人。再次需要與平滑肌瘤鑒別，腸道平滑肌瘤極為罕見，好發于空腸，常表現為腸道黏膜下均勻強化的軟組織密度結節或腫塊，較大的病灶可伴有鈣化和潰瘍，當病灶大于6 cm、形態不規則、周圍淋巴結腫大時，須懷疑惡變為平滑肌肉瘤［13］；而IS 好發于結直腸，灶周常見密度或信號均勻的淋巴結，T2WI 信號和18F-FDG葡萄糖代謝高于平滑肌瘤，可能對鑒別診斷有一定的幫助。

局限性本研究為小樣本回顧性分析，特別是MRI 和PET/CT 病例數僅為2 例，收集病例時間跨度大，掃描參數不統一，需要進一步積累更多病例以全面認識IS 的影像學特征。

綜上所述，IS 的影像學表現具有一定的特征性，主要表現為腸道黏膜下來源的實質性結節或腫塊，密度或信號均勻，增強后明顯漸進性強化，18FFDG-PET/CT 上腫瘤明顯高代謝，灶周常見均質稍大淋巴結。

作者貢獻聲明于泳 統計分析，論文構思和撰寫。龔沈初 研究設計和指導。王睿婷 數據采集，統計分析。侯凱，陸秀良 研究設計和實施，數據采集。劉立恒，周建軍 經費獲取，論文指導。丁玉芹 經費獲取，論文指導和修訂。

利益沖突聲明所有作者均聲明不存在利益沖突。