左心室輔助裝置聯合短期右心室輔助治療巨細胞心肌炎一例

曹亞瓊 任海波

430056 武漢科技大學附屬武漢亞心總醫院重癥醫學科 武漢科技大學醫學部醫學院

1 病例資料

患者女性,52歲,因“胸悶、胸痛4 d,呼吸、心臟驟停1 d”于2022年7月14日入院。患者入院前4 d突感胸悶伴背部疼痛,疼痛持續不緩解至當地醫院就診。次日突發反復室性心動過速,血壓無法測出,予以心肺復蘇、氣管插管、體外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)+主動脈內球囊反搏(intra-aortic balloon pump,IABP),大劑量血管活性藥物維持,患者既往有干燥綜合征病史十余年,初步診斷“暴發性心肌炎”,轉入我院。入院后查血肌鈣蛋白T:14 210 ng/L,血清白蛋白:25.9 g/L,血清總膽紅素:43.3 μmol/L,丙氨酸氨基轉移酶:116 U/L,血清直接膽紅素:29.8 μmol/L。腎小球濾過率:39 ml/min,血清肌酐:134 μmol/L。心電圖示心室撲動。超聲心動圖示主動脈瓣未見開啟,左心室射血分數15%,右心室射血分數(right ventricular ejection fraction,RVEF)28%,三尖瓣環收縮期移位(tricuspid annular plane systolic excursion,TAPSE)0.9 cm。入院后患者持續出現惡性心律失常,左心房壓力高,主動脈瓣無法打開,行房間隔造口術減輕左心壓力,術后繼續ECMO+IABP+呼吸機輔助。多次復查超聲心動圖示主動脈瓣不能開放(圖1A),考慮為心肌收縮力差且ECMO使左心室后負荷增加所致。左心室及主動脈根部血流云霧影(圖1B),ECMO無法撤機,持續呼吸機輔助,連續腎臟替代治療(continuous renal replacement therapy,CRRT)及支持治療。8月3日冠狀動脈造影示右冠狀動脈近段狹窄10%,前降支中段狹窄20%,回旋支通暢(圖2)。考慮美國國立衛生研究院-各機構間機械輔助循環支持協會(INTERMACS)心力衰竭分級[1]1級,決定行左心室輔助裝置(left ventricular assist device,LVAD)植入術,但其右心功能不全,TAPSE<1.5 cm,右心室面積變化分數(right ventricular fractional area change,RVFAC)20%～25%,EUROMACS右心衰竭積分[2]9.5分,屬高危,術后右心衰竭可能性大,需術中評估是否同期行右心室輔助裝置(right ventricular assist device,RVAD)植入。患者于8月7日全麻下行LVAD植入+RVAD植入+房間隔修補+左心耳夾閉+IABP撤出+心臟表面臨時起搏器安置(術中因考慮患者存在右心功能不全,決定行RVAD植入)。RVAD使用ECMO,于右心房置入19#靜脈導管(美敦力),使用8#GORE-TEX人工血管與主肺動脈端側吻合,將17#動脈導管(美敦力)插入人工血管并固定,動靜脈插管經劍突下穿出皮膚后連接ECMO(圖3)。LVAD采用蘇州同心醫療慈孚?VAD,植入后順利脫離體外循環,中心靜脈壓(central venous pressure,CVP)12～15 cmH2O,肺動脈壓45/28 mmHg,計算肺動脈脈動指數1.13,且超聲心動圖示RVFAC 20%,予以腎上腺素、去甲腎上腺素維持循環。術中心肌病理活檢示巨細胞心肌炎(giant cell myocarditis,GCM)(圖4)。術中管理:控制體外循環時間和心肌保護,LVAD植入后先低流量運行(圖5),當心跳自動復律為交界性心律時,再將LVAD吻合,使用經食管超聲心動圖指導滴定轉速,裝入臨時起搏器,逐漸調大LVAD流量至4～4.5 L/min,RVAD流量3 L/min,仔細檢查,減少右心壓迫可能。術后管理:心臟輔助裝置植入后,每日監測TAPSE(圖6),右心與左心容積之比,室間隔位置,用來調整左右心輔助流量,術后復查超聲心動圖均未見主動脈瓣開放。術后早期LVAD流量4～4.5 L/min,RVAD流量3 L/min,平均動脈壓(mean arterial pressure,MAP)可維持在80 mmHg左右,但CVP持續12～14 cmH2O,下腔靜脈寬度2.2 cm,呼吸無變異度,予CRRT脫水后改善不明顯,考慮左右心不匹配,右心容量負荷過重,逐漸下調LVAD轉速,維持流量在3.5～4 L/min,MAP 70 mmHg左右,并繼續予CRRT脫水,CVP逐漸下降。針對右心功能不全,選用增強心肌收縮力而不增加右心后負荷的藥物;使用CRRT控制出量,根據CVP、下腔靜脈寬度調整出入量,逐漸降低CVP,維持CVP 6～8 cmH2O,使液體量達到負平衡,直到“干體重”,同時避免患者容量不足;呼吸機輔助期間吸入一氧化氮,擴張肺血管,減輕右心后負荷。術后第9天拔除氣管插管,術后第11天復查超聲心動圖示TAPSE 1.2 cm,RVEF 40%,CVP 5 cmH2O,下腔靜脈1.3 cm,變異度>50%,無正性肌力藥,考慮右心功能較前改善,逐漸緩慢下調RVAD流量至1 L/min,超聲心動圖、血流動力學、CVP及內環境參數無明顯變化,考慮可撤離RVAD。術后第13天入手術室行RVAD撤除術。術后CVP 10～12 cmH2O,TAPSE 1.0 cm,RVFAC 30%,下腔靜脈2.4 cm,變異度<18%,小劑量血管活性藥物維持血壓。考慮患者右心功能仍較差,結合患者氧代謝,再次下調LVAD轉速,維持流量3.2～3.5 L/min,MAP 65～70 mmHg,并繼續予負平衡,CVP逐漸下降至6～8 cmH2O。二次術后第2天拔除氣管插管。術后第37天肝功能恢復正常,術后第63天腎功能基本正常,術后第91天患者順利出院。術后6個月隨訪,患者紐約心臟病協會(NYHA)心功能分級Ⅰ級,6 min步行距離420 m,超聲心動圖示TAPSE 1.5 cm,RVEF 45%。

A:主動脈瓣未見開啟(箭頭所示);B:左心室及主動脈根部血流云霧影(箭頭所示)

A:前降支中段狹窄20%(箭頭所示);B:回旋支通暢;C:右冠狀動脈近段狹窄10%(箭頭所示)

圖3 雙心室輔助示意圖

彌漫性單核細胞浸潤,心肌細胞壞死,間質水腫、纖維化,可見典型巨細胞(箭頭所示)

A:左心室輔助裝置目標轉速與實時轉速的關系圖;B:實時左心室輔助與左心流量的動態變化圖

MAP:平均動脈壓;CVP:中心靜脈壓;TAPSE:三尖瓣環收縮期移位

2 討論

心肌炎是由感染、自身免疫、藥物等多種因素所引發的一種心臟炎癥,而GCM是由自身免疫所致,屬于暴發性心肌炎的特殊類型,是一種病情兇險、并發癥多、病死率高的心臟急癥。

暴發性心肌炎血流動力學不穩定,難以通過血管活性藥物維持,而器械治療心肌炎的存活率為57%～80%[3],其臨床癥狀不典型,早期診治對改善預后有重要意義[4]。本例患者初始考慮為急性心肌梗死,但行冠狀動脈造影未見明顯阻塞,初步考慮診斷為暴發性心肌炎,經術中病理活檢后可明確診斷為GCM。在多中心GCM患者記錄中,75%的患者表現為迅速進展的充血性心力衰竭[5],除非進行機械支持或心臟移植,否則死亡率很高[6]。

LVAD是嚴重心力衰竭的重要生命支持裝置,LVAD期間右心衰竭是死亡的重要原因,雖然LVAD植入后可顯著減輕左心室壓力,從而減輕左心房壓力和肺動脈壓力,有效改善二尖瓣反流,但與植入前相比,左心排血量增加,右心靜脈回流急劇增加,右心室室壁壓力增加,約15%～40%的患者發生右心衰竭,最終導致灌注不足、終末器官功能障礙,增加了LVAD患者的死亡率[7-8]。一項回顧性研究發現,與輕度或中度右心衰竭患者相比,無右心衰竭患者3個月的累積死亡率較低[9]。因此,應重視LVAD患者右心衰竭的治療和預防。本例患者出現心原性休克后,予以ECMO+IABP輔助近1個月,心功能仍不能恢復,同時合并多器官功能衰竭,存在心臟移植禁忌證,此時LVAD是唯一可行的治療方案,可避免長時間ECMO+IABP輔助導致的血液破壞、感染等風險,恢復器官灌注,改善患者預后,但圍術期右心衰竭風險極高。

術前對右心衰竭進行預測,EUROMACS右心衰竭積分[2]是LVAD植入后并發右心衰竭的預測工具,為以下變量之和:右房壓/肺毛細血管楔壓>0.54(2分),血紅蛋白<10 g/dl(1分),多種靜脈正性肌力藥物(2.5分),INTERMACS心力衰竭分級1～3級(2分),術前超聲心動圖示嚴重右心室功能障礙(2分),低危組考慮0～<2分,中危組考慮2～≤4分,高危組考慮>4分。中危和高危組的患者有較高的住院死亡率。術中因素也會影響右心功能,長期體外循環,冠狀動脈旁路移植或側支損傷,植入期間血液制品輸注也可進一步增加右心衰竭風險[10]。容量復蘇可導致較大的液體波動從而加重右心室擴大及三尖瓣反流。在有創血流動力學監測中,CVP和MAP應被注重用于右心衰竭預測(考慮到連續泵的特點,MAP是最好的灌注壓測量方法,適當的MAP對患者至關重要)[11],以及右心室與左心室容積之比、肺動脈收縮壓也可用于預測右心衰竭[12-13]。

在持久LVAD后右心衰竭的治療需關注四大方面:(1)心室容積管理和心室前負荷優化;(2)減少后負荷;(3)改善心室收縮狀態;(4)優化心律:在心臟手術后的重癥監護中,通常需要臨時起搏器以確保最佳心房刺激[14-15]。國內暫無RVAD專用設備,術者使用右心房-肺動脈插管ECMO行右心室輔助,此過程需在開胸狀態下完成,術前及術中需仔細評估右心功能,及時行雙心室輔助(biventricular assist),避免術后出現右心功能不全再次開胸手術行延遲雙心室輔助。雙心室輔助期間,重點關注左右心匹配,LVAD流量過低可導致左心室引流不充分,流量過高則導致右心回心血量過多,因此需根據超聲心動圖、機體氧代謝動態調整流量。術后早期在左心引流充分及滿足機體氧代謝前提下適當減少LVAD流量,可避免高流量導致的容量負荷過重。右心功能不全時應結合擴血管藥物、改善心肌順應性使CVP維持在較理想的狀態。肺動脈壓過高對右心有較大的影響,肺動脈高壓的治療可分為兩個階段:圍術期和術后慢性維持(術后30 d),尤其在術后即刻優化右心室前負荷、后負荷以及心肌收縮力。由于LVAD速度的增加導致LVAD流量線性增加,脈壓變窄,較高的速度會導致血流不穩定、左心室塌陷、左心室流量和心臟指數急劇下降。而一氧化氮可引起肺血管平滑肌舒張,降低肺血管阻力和左心室擴張,提高左心室流量、心臟指數和左心室直徑,增加右心室射血量,促進左心室充盈,改善左心室功能。研究顯示,一氧化氮和PDE5抑制劑在LVAD植入術后預防右心衰竭方面具有一定的應用價值[15-16]。另有研究表明,左西孟旦治療右心衰竭是安全有效的,可顯著降低肺動脈壓和收縮期容積,而心臟指數、射血分數、混合靜脈氧飽和度明顯升高[17-18]。

GCM合并心原性休克預后差,LVAD對此類患者具有支持效果,能幫助他們渡過急性期,但右心衰竭仍是其死亡的重要原因,解決LVAD合并右心衰竭仍面臨許多挑戰。本例患者GCM合并心原性休克,并且隨著疾病進展合并多器官功能衰竭,加之患者既往有干燥綜合征病史,整體治療上除手術本身難度大以外,術后的右心管理也至關重要。應對此類患者綜合管理,全方位多系統協調治療,及早確定正確的治療方案,降低患者死亡風險,從而提高臨床療效。

利益沖突：無