陳茜嵐
血管瘤是兒童最常見的良性腫瘤,常在出生時或出生不久發現皮膚上的紅色“胎記”,因長得像“草莓”,而被廣大家長熟知。目前,國內外已經更新了血管瘤的分類和名稱,不再沿用以前“草莓狀”“海綿狀”血管瘤的名稱,而分為血管瘤和脈管畸形兩大類。本文所涉及的均為嬰幼兒血管瘤,分型主要包括單發型、多發型、節段型、中間型;分類主要包括淺表型、深在型、混合型等。
嬰幼兒血管瘤的病因目前仍不是很明確。目前有內部缺陷假說和外部缺陷假說兩大類。其中,內部缺陷假說主要表現為血管瘤干細胞的克隆增殖和血管內皮生長因子受體2(VEGFR2)的錯義突變。外部缺陷假說主要表現為葡萄糖轉運蛋白1(GLUT-1)的高表達。此外,早產、宮內缺氧、口服保胎藥物、孕期內絨毛膜取樣等侵入性手術等均與血管瘤的發生有關。
肯定要管。首先要確定是不是得了“血管瘤”,作為同樣的紅色“胎記”,血管瘤與脈管畸形需要進行鑒別,因為脈管畸形需要盡早治療。
嬰幼兒血管瘤是良性腫瘤,其本身不會惡變,對小朋友的身體健康、生長發育沒有影響。但是不同部位的血管瘤會造成不同的后果。比如,眼周的血管瘤后期會壓迫眼球甚至致盲;呼吸道的血管瘤會壓迫氣管造成呼吸困難;關節部位的血管瘤會影響關節伸縮;面部的血管瘤會造成顏值下降等。此外,血管瘤還會合并某些綜合征,比如PHACE綜合征會造成心血管病變、眼病變等。
臨床上,確診主要依靠臨床表現和輔助檢查。
血管瘤主要表現為鮮紅色,邊界清晰的斑塊。觸摸表面皮溫可升高,無疼痛、瘙癢等癥狀,且生長規律符合增殖期至消退期的表現。輔助檢查主要包括局部B超檢查和磁共振MRI檢查。局部超聲檢查主要用于了解瘤體的范圍和血供情況,可以作為治療療效的參考對比。磁共振檢查主要用于頭面部、骶尾部或重要器官的血管瘤的檢查。此外,眼部、耳部的血管瘤需要眼科、五官科醫生的共同參與診斷和治療,防止血管瘤累及眼底血管造成視力和聽力的影響。
出生后6個月之內為血管瘤的早期增殖期,此時瘤體迅速增大,明顯隆起皮膚表面,形成草莓樣腫塊。此時血管瘤的大小可達最終面積的80%。這一段時間因血管瘤的增長十分迅速,家長會擔心血管瘤會不會自己“爆掉”,或者焦慮是否能碰觸血管瘤,會不會“一碰就破”?
其實血管瘤并沒有家長想象的那般脆弱。血管瘤由血管內皮細胞組成,不會因為日常的碰觸、擦洗等破潰。因此血管瘤生長部位是可以進行正常清潔、揉搓的,包括洗澡、洗臉等。但是注意避免尖銳的物品戳或劃到血管瘤部位,如修剪尖銳的指甲或者用利器劃血管瘤(如剪頭發時)等。
6月齡之后血管瘤增長逐漸變緩慢,6~9月齡為晚期增殖期。部分較大、較深的血管瘤的增殖期可持續至9~12月齡,少數患兒增殖期甚至可持續至出生后24個月。
血管瘤由縱橫交錯、大小不一的血管組成,大家可以理解成像“絨線球”一樣,但不會像絨線球排布的那么規則,在B超下表現為“血流信號豐富”。因此如果出現血管瘤的局部破潰,或者無意劃破血管瘤,會造成出血。如果并發血管瘤的其他綜合征,可能造成血小板的降低,造成血流不止的嚴重后果。
因此,血管瘤破了第一時間要壓迫止血,用家里自備紗布或者毛巾等及時用力壓住出血部位,一般壓30分鐘以上。同時及時趕往就近醫院,如果附近沒有兒童醫院,則一般醫院的普外科(急診)就診。有條件可以查血常規,注意血小板的問題。
家庭護理方面,首先,血管瘤的小朋友跟其他沒有血管瘤的小朋友是一樣的,沒有食物忌口、生長發育、身體健康等問題,可以進行正常的養育和喂養,包括正常的清洗、穿著等;當然,要注意保護血管瘤部位遠離銳器。其次,血管瘤是良性的腫瘤,家長不要有心理壓力。但特殊部位的血管瘤需要盡早、及時治療,如頭面部(影響美容或眼耳口鼻器官功能)、外陰、多發血管瘤(≥2個)或巨大血管瘤(≥3厘米)。再就是注意觀察,血管瘤增生期(1歲以內)建議每月復查B超,可以直觀的查看血管瘤的長寬、深度,及內部血流信號。如果發現血管瘤一下子增大、增多,或自行破潰請及時就診。
據文獻報道,90%的患兒在4歲時血管瘤瘤體完全消退。瘤體累及越深,消退時間越晚。但血管瘤消退并不等于“消失”,未經治療的瘤體消退后有25%~69%的患兒殘存皮膚及皮下組織退行性改變,包括瘢痕、萎縮、色素減退、毛細血管擴張和皮膚松弛等,造成患兒的美觀、功能問題及其相關的心理負擔。因此建議血管瘤越早治療越好,以減少不良后果。
針對血管瘤殘余、皮膚瘢痕、凹陷萎縮等可以進行整形手術。整形手術的最佳年齡是3~4歲,因為之后血管瘤自發改善不再明顯。一般在患兒上學前完成治療,如果推遲治療,可能對患兒心理或其他功能造成影響。
首先是診斷。血管瘤需要與毛細血管畸形、動靜脈畸形等血管畸形相鑒別,因此家長一旦發現孩子有“血管瘤”,建議及時就診排除其他疾病。
其次,一部分血管瘤會自行好轉,但會留“印子”;而另一部分血管瘤不會自行好轉,因此建議“越早治療越好”。原因如下:在血管瘤增殖期早期干預,特別是在“早期增殖期”干預,可以避免血管瘤迅速增大;所需的治療時間相對減少,血管瘤長得不那么大,治療時間就相對不用這么長;所需的治療費用相對減少。
血管瘤治療分為局部治療和系統治療。需要根據不同風險等級、生長部位、患兒年齡等不同情況不同分析,選擇不同的治療方法。局部治療包括局部涂藥、局部激光和局部注射等治療,主要用于癥狀較輕,無其他器官累及的血管瘤。系統治療主要為口服藥物治療,主要用于癥狀較重,有其他器官累及或有毀容風險等血管瘤。
外用藥物局部外涂于血管瘤表面,通常用藥第2~3個月時療效最為明顯。除個別報道有變態反應性接觸性皮炎,還可能有發紅、脫屑等局部不良反應,可能導致后期皮膚質地改變甚至瘢痕形成。
局部激光治療常用于抑制血管瘤瘤體增長迅速、血管瘤潰瘍,或在血管瘤消退期用于減輕血管瘤的顏色或毛細血管擴張。激光治療沒有病灶選擇性,可用于幾乎所有血管瘤(包括破潰的血管瘤),但對深部血管瘤病灶無法抑制其生長。
外用藥物操作簡單,居家可完成,但起效時間緩慢,療程長;激光治療需定期至醫院完成,但起效快,療程短。應根據患兒自身情況,同時結合醫生建議做最適合的選擇。
臨床上一般將B超檢查“未見明顯血流信號”作為治療終點。因為“沒有血流”代表沒有血液等營養的供應,則血管瘤無法生長。而“肉眼看不到”并不能作為治療終點,因為某些血管瘤是向內部生長的。因此建議家長定期復查血管瘤部位的超聲。