蝶骨嵴腦膜瘤誤診為缺血性視神經病變1例

孫文慧，陳美榮

蝶骨嵴位于前顱窩和中顱窩的交界處，是腦膜瘤的好發部位之一。蝶骨嵴腦膜瘤首發癥狀以視覺障礙、頭痛為主，而缺血性視神經病變（ischemic optic neuropathy，ION）多以突然視力下降、視盤水腫及特征性視野缺損為主要表現。現報道誤診為ION的蝶骨嵴腦膜瘤1例。

1 臨床資料

崔某，男，59 歲，因“左眼視物模糊5 個月，伴眼部脹痛4 d”于2022 年10 月11 日就診于山東中醫藥大學附屬醫院眼科。患者5個月前無明顯誘因出現左眼視物模糊，就診于外院，查矯正視力：右眼1.0，左眼0.4。眼壓：右眼13.0 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼13.9 mm Hg。眼底照相示：右眼眼底大致正常，左眼底模糊見視盤水腫，邊界不清，動脈細，視網膜未見異常（圖1A）。熒光素眼底血管造影（fundus fluorescein angiography，FFA）示：左眼視盤水腫，邊界不清，其上毛細血管網擴張，晚期熒光滲漏呈高熒光，其周圍早期呈低熒光，晚期熒光增強，黃斑中心凹鼻側見簇狀高熒光，晚期未見熒光滲漏（圖1B、1C）。視野檢查示：眼下方視野缺損（圖2A）。診斷為“左眼缺血性視神經病變”。予減輕水腫、改善缺血、營養神經等對癥治療（具體不詳），治療期間患者視力進行性下降，視野缺損逐漸擴展至全象限（圖2B）。因視盤水腫加重，加用口服甲潑尼龍片48 mg 口服，每日1 次。因治療效果不理想，遂來診，為求明確診治，收入院治療。查視力：右眼1.0，左眼手動/10 cm，眼壓：右11.0 mm Hg，左15.0 mm Hg。眼底彩照示：左眼視盤充血、水腫（圖3A），動靜脈血管細，顳上方動靜脈交叉壓迫（+）。右眼注視，左眼上轉5°，眼球突出度：右眼15 mm，左眼17 mm，眶距95 mm，左眼內轉、上轉、下轉受限。既往患者2014 年于外院行左側甲狀腺切除術（具體不詳），2019 年于外院行聲帶息肉切除術（具體不詳），否認其他既往史。家族史：父母分別為胃癌和食道癌病史，舅、姨均有癌癥病史。刻下癥：患者左眼視物模糊、脹痛，伴同側頭痛、頭身困重、乏力、納差，苔白膩，脈濡緩。西醫診斷：左眼缺血性視神經病變（？）；中醫診斷：暴盲（脾虛濕困證）。

圖1 患者崔某外院眼科檢查圖像

圖2 患者崔某外院治療前后左眼視野檢查圖像

圖3 患者崔某住院期間左眼檢查圖像

入院第1天（2022年10月11日）：光學相干斷層掃描（optical coherence tomography，OCT）示，患者左眼視盤水腫，神經纖維層厚度發病5 個月后仍未變薄（圖3B）。

入院第3天（2022年10月13日）：內分泌六項結果顯示，泌乳素492.7 uIU/mL。結合患者眼部及全身表現，考慮誤診可能。患者曾于外院行顱腦核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）示，雙側多發小缺血灶，顱腦核磁共振血管造影檢查未見異常。 眼眶電子計算機斷層掃描（computed tomography，CT）示，左眼眶肌錐內，眶尖區及蝶骨翼周圍占位（圖4A）。建議行眼眶MRI檢查。

圖4 患者崔某住院期間眼眶CT及MRI檢查圖像

入院第4 天（2022 年10 月14 日）：眼眶MRI 提示，左眼眶肌錐內，眶尖區及蝶骨翼周圍見不規則形等T1 等T2 信號，彌散成像（diffusion weighted imaging，DWI）等信號，信號略欠均勻，病變匍匐生長，范圍大小為4 cm×2 cm×3 cm，蝶骨翼骨質破壞，視神經管略擴大，增強后見明顯強化，可見腦膜尾征，視神經、眼外肌受壓偏曲，局部信號增高，考慮腦膜瘤來源可能（圖4B、4C）。經神經外科會診，修正診斷為，左眼眶內及顱內占位，建議行手術治療。患者要求去上級醫院就診，遂出院，后于北京同仁醫院行手術治療，病理示，腦膜瘤（皮細胞型），WHO Ⅰ級。

術后隨訪（2023 年2 月28 日）：患者自述術后頭痛消失，視物較前改善，左眼視力為指數20/cm。視盤OCT示，視盤水腫改善（圖3C）。

2 討論

眶內占位可分為良性和惡性，常見的眶內占位有海綿狀血管瘤、腦膜瘤、淚腺腫瘤等。眶內占位最初多以視力下降或視野缺損、眼周疼痛為主要表現，還可伴有眼球突出、眼球運動受限等癥狀。眶內占位對視力的影響主要取決于其生長部位。研究[1]表明，腫瘤越接近視神經，視力損害越早，越有可能被誤診為視神經疾病。ION 好發于45 歲以上的中老年人，發病多與高血壓病、糖尿病、心腦血管疾病等全身性疾病有關。ION 患者早期多以無痛性視力下降為主訴，視野表現多為典型的與生理盲點相連的象限性視野缺損。大于40 歲的患者突然視力下降，視野缺損，臨床上多考慮ION可能。本例患者眶內占位早期視力及視野改變與ION 相似，加之發病初期視盤水腫、邊界不清，誤診為ION。兩者鑒別要點在于ION 患者視盤視網膜神經纖維層（retinal nerve fiber layer，RNFL）隨著病程的進展先升高后變薄，水腫消退后患眼相較于對側或正常眼各象限神經纖維層厚度萎縮變薄[2]。趙朋波等[3]研究顯示，前部缺血性視神經病變（arteritic ischemic optic neuropathy，AION）患者RNFL 早期增厚，至發病11～20 d 平度厚度達到最高，發病41～90 d 視盤RNFL 開始變薄，91～365 d 視盤RNFL 顯著變薄，365 d后RNFL厚度趨于穩定。本例患者發病5個月后神經纖維層厚度仍未變薄，且伴有眼突、眼球轉動受限等表現，考慮誤診可能，經CT 和MRI 排查，發現眶內占位。誤診原因分析：（1）未進行全面、詳細檢查。發病初期只關注患者視力下降、視野及眼底改變等，未系統檢查。且患者有突眼表現，于外院就診并未查出，從而造成誤診；（2）療效不理想時未及時排查其他發病原因；（3）對眶內占位認識不足。患者自述發病以來偶有左眼眶及同側頭部疼痛并逐漸加重，且早期未引起重視，僅排查眼壓及顱內病變，忽略眶內占位可能，造成誤診。

腦膜瘤是眶內常見腫瘤之一，多為良性病變，起源于顱內，被認為來自蛛網膜細胞。腫瘤進展緩慢，臨床上多見于中老年人，女性多于男性。繼發于顱內的腦膜瘤多來自蝶骨嵴，蝶骨嵴腦膜瘤（sphenoid ridge meningiomas，SRMs）病變經視神經管、眶骨壁向眶內蔓延[4]。王春柳等[5]的研究指出SRMs 沿蝶骨嵴內外側生長，腫瘤呈等信號T1WI 與T2WI，蝶骨嵴骨質破壞，增強后明顯強化。SRMs生長位置不同，其臨床表現也不同，腫瘤浸潤眼眶及眶上裂可導致眼靜脈受壓、回流受阻，引起突眼。腫瘤壓迫視神經可引起視力下降、視野缺損，侵犯海綿竇可導致三叉神經、動眼神經、滑車神經、外展神經損害，出現上瞼下垂，動眼神經麻痹及面部麻木等表現，腫瘤持續增長可致顱內壓升高，出現頭暈頭痛、惡心嘔吐等癥狀[6-7]。蝶骨嵴腦膜瘤主要采用手術治療，因腫瘤侵犯眶尖或蔓延至視神經經管或顱內，易存在切除不徹底及等問題，且腫瘤對放、化療不敏感，故復發率高[8]。

綜上所述，醫生在臨證時，應詳細詢問病情，尤其當療效不理想時，應及時進行全方位檢查，不能忽略眶內及顱內占位可能，及時確診，以免延誤患者治療最佳時機，影響患者的預后和生活質量。