自身免疫性疾病知多少

陳維剛

正常情況下，人體能夠辨別“自我”和“非我”，人體的免疫系統對來自外界的物質（如細菌）產生免疫應答，會殺滅它、清除它，對于自身的組織細胞不會產生免疫應答或只產生微弱的免疫應答，這種現象叫作自身免疫耐受，是維持體內免疫平衡的重要因素。有時候，自身免疫耐受遭到破壞，免疫系統會對自身成分發生免疫應答，由自身免疫應答引起的自身組織器官損傷或者功能障礙所致的疾病就稱為“自身免疫性疾病”，如類風濕關節炎。

自身免疫性疾病的發病因素

1.自身抗原

自身抗原是由多種原因引起的自身組織細胞的結構和成分發生改變，引起免疫系統對這些自身組織細胞成分產生免疫應答反應的抗原物質。自身抗原形成的主要因素：隱蔽抗原的釋放、自身成分的改變和共同抗原引發的交叉反應。

2.遺傳因素

人類的自身免疫性疾病一般有家族遺傳傾向，研究發現多種自身免疫性疾病與人類白細胞抗原（HLA）的某些基因型相關。

常見的自身免疫性疾病

1.系統性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡是一種多系統、多器官損傷的自身免疫性疾病，患者體內可產生針對核酸、核蛋白、組蛋白等的自身抗體。患者多見于年輕女性，可出現發熱、皮疹、關節痛、腎損傷、心血管病變、漿膜炎、貧血等癥狀和表現，最典型的外在特征就是面部出現蝶形紅斑。

2.類風濕關節炎

類風濕關節炎是一種以對稱性關節腫痛、晨僵、關節畸形和活動障礙為主要表現的全身性自身免疫性疾病。多發于青壯年，女性發病率高于男性。除關節癥狀外，患者還可出現血管炎、皮膚和肌肉萎縮、皮下結節、漿膜炎、局限性肺炎等癥狀和表現。

3.干燥綜合征

干燥綜合征的典型特征是分泌腺功能異常使皮膚和黏膜干燥，淚腺和唾液腺最常被侵犯，造成眼干和口干。大約一半的患者會出現魚鱗樣皮膚干燥，部分患者可出現皮膚壞死性靜脈炎，表現為紫癜、蕁麻疹，好發于下肢。患者體內常檢測出抗SSA抗體和抗SSB抗體。

4.自身免疫性溶血性貧血

自身免疫性溶血性貧血是體內產生了針對自身紅細胞的自身抗體，產生抗原抗體反應，導致紅細胞被破壞而出現貧血的疾病。該病以中年女性多見，臨床表現為貧血、黃疸等。根據是否有明確的發病原因分為原發性自身免疫性溶血性貧血和繼發性自身免疫性溶血性貧血，后者可繼發于淋巴系統惡性疾病、結締組織疾病、細菌和病毒感染及使用一些藥物后，常見的藥物有青霉素、異煙肼、對氨基水楊酸、磺胺類藥物等。

5.免疫性血小板減少性紫癜

免疫性血小板減少性紫癜是一種較常見的血小板減少癥，主要表現為皮膚黏膜紫癜、血小板減少。該病常發生于兒童和青壯年，以女性較多。患者血液中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多而數量減少。

6.抗腎小球基底膜腎炎

抗腎小球基底膜腎炎患者血液中有抗腎小球基底膜成分的抗體，肺泡基底膜與腎小球基底膜有相同的抗原，該抗體也可作用于肺組織，引起肺出血，所以抗腎小球基底膜腎炎患者大部分為肺出血腎炎綜合征患者。此病發病率不高，可發生于任何年齡，以青少年男性多見。

7. 1型糖尿病

1型糖尿病是胰島β細胞損傷導致胰島素不能正常分泌而引起血糖增高的一種內分泌疾病，表現為多尿、多飲、多食和體重減輕，俗稱“三多一少”。發病以青少年為主，有家族遺傳傾向。

8.橋本甲狀腺炎

橋本甲狀腺炎是發生在甲狀腺的一種慢性炎癥性自身免疫性疾病。甲狀腺組織受到淋巴細胞、漿細胞及巨噬細胞浸潤，導致甲狀腺組織損傷，主要癥狀為甲狀腺腫大、甲狀腺功能減退。患者體內常可出現抗甲狀腺球蛋白抗體及抗甲狀腺微粒體抗體。

自身抗體的檢測

自身抗體種類較多，大多數自身免疫性疾病患者血液中能測得高效價的自身抗體，一些自身抗體的檢測已經納入了某些自身免疫性疾病的診斷標準，這些自身抗體的檢測對自身免疫性疾病的診斷及病情評估具有重要意義。在進行自身抗體檢測時，有些自身抗體在自身免疫性疾病中的檢出率高，但是不能判斷是哪一種自身免疫性疾病，這些自身抗性的檢測適合作為自身免疫性疾病的篩查試驗；有些自身抗體的檢出率不高，但它與某一種自身免疫性疾病診斷的特異性高，一旦檢出就基本能判斷是該種自身免疫性疾病，這些自身抗體檢測就可作為疾病的診斷試驗。因此在做自身抗體檢測時，應注意篩查試驗和確診試驗之間的配合，針對可疑疾病選擇適當的檢測項目組合。如對疑為系統性紅斑狼瘡的患者，應先選擇進行抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體檢測，如果兩者都是陰性即可排除系統性紅斑狼瘡，當至少一種自身抗體為陽性時，再選擇進行抗Sm抗體和抗RNP抗體檢測，如有陽性即可診斷為系統性紅斑狼瘡。在自身抗體的檢測方法上，目前有間接免疫熒光法、免疫印跡法等多種免疫學檢測方法。