術前誤診為肝細胞癌的肝臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤1例

沈菲菲，鐘屹，高楊，張敏，毛衛波

溫州醫科大學附屬第五醫院（麗水市中心醫院） 浙江 麗水 323000，1.病理科；2.放射科

上皮樣血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma, EAML）是一種來源于間葉組織具有惡性潛能的腫瘤，腎臟好發，而在肝臟及其他器官少見[1]。肝臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤（hepatic epithelioid angiomyolipoma, HEAML），與富含脂肪的血管平滑肌脂肪瘤不同，因其缺乏特征性的臨床表現及實驗室檢查指標，且影像學表現多樣，給術前明確診斷帶來一定困難[2]。HEAML影像上多表現為豐富血供腫瘤，需要與肝細胞癌（hepatocellular carcinoma, HCC）相鑒別，術前的準確診斷對臨床治療方案的選擇具有至關重要的意義。筆者現將1例術前誤診為HCC的HEAML病例的臨床表現、影像學特征及病理特征報告如下，以期提高臨床對此疾病的認識，減少誤診。

1 病例資料

患者，女，28歲，因“發現右肝占位2 d”入院，血常規、乙肝三系、腫瘤標志物（AFP、CEA、糖類抗原CA19-9及CA125）等實驗室檢查均未見異常。輔助檢查：肝臟增強MRI示肝VI段包膜下腫塊，大小約 7.7 cm×5.0 cm×7.8 cm，T1WI呈均勻低信號，T2WI呈不均勻稍高信號，彌散加權成像（diffusion weighted imaging, DWI）呈稍高信號，表現擴散系數（apparent diffusion coefficient, ADC）圖呈等信號，動態增強掃描顯示動脈期病灶整體明顯強化，局部強化不均勻，并可見增粗的供血動脈以及提前顯影的引流靜脈，門脈期病灶強化程度降低，平衡期病灶進一步廓清，但局部強化仍高于背景肝組織，見圖1。患者術前診斷為HCC，遂行“右肝后葉切除”，術中右肝后葉見一大小約8 cm×8 cm× 5 cm腫塊，質地尚軟，邊界尚清。術后病理示：“右肝后葉”符合EAML。肝切緣陰性。免疫組化：SMA（+），HMB45（+），MelanA（部分+），Vimentin、CD34及CD31示血管+，D2-40（-），Hep（-），CK8/18（-），S-100（-），CK19（-），AFP（-），Ki-67+（2%），見圖2。術后隨訪3年，未見復發。

圖1 患者術前肝臟MRI檢查結果

2 討論

HEAML是肝臟罕見的具有惡性潛能的間充質腫瘤，常見于中青年女性，多無乙肝、肝硬化等基礎疾病及特異性臨床表現，常于健康體檢時偶然發 現[1，3-4]。本病例為青年女性、單發、體檢發現，無明顯臨床癥狀，腫瘤指標和乙肝三系均為陰性，與文獻報道相符。由于HEAML具有潛在的惡性行為，臨床上以手術切除治療為主，術后密切隨診。本病例手后隨訪3年，未見復發及轉移。

2013年WHO將血管周圍上皮樣細胞瘤（PEComas）定義為由獨特的血管周上皮樣細胞（perivascular epithelioid cells, PEC）組成的間充質腫瘤，PEC與血管壁呈局灶性關聯，通常表達黑色素細胞和平滑肌標志物[5]。HEAML的病理表現：鏡下腫瘤由不同比例的上皮樣腫瘤細胞、平滑肌樣梭形細胞、脂肪細胞與畸形血管組成，以上皮樣成分為主，上皮樣腫瘤細胞通常包繞在厚壁血管周圍，胞質豐富，呈嗜酸性或透明狀，核仁明顯，核分裂像罕見[6]。HEAML腫瘤細胞黑色素細胞標志物（HMB45、Melan-A）陽性，并不同程度表達平滑肌細胞標志物（SMA），而上皮細胞標志物（CK、EMA）通常為陰性[7]。本病例免疫組化染色HMB45（+），SMA（+），MelanA（部分+），CD31（+），而D2-40、Hep、CK8/18、S-100、CK19、AFP均（-），由此可與真正的上皮性腫瘤和肝細胞肝癌相鑒別。

HEAML的MRI表現多樣，常為單發，多見于肝右葉[8]。T2WI多表現為均勻高信號或高低混雜信號，僅有少數病例呈稍低信號，T1WI多表現為均勻低信號；DWI多為高或稍高信號，可均勻或不均[9-10]。本病例T2WI呈不均勻性高信號，T1WI呈均勻低信號，DWI呈稍高信號，ADC圖呈等信號，與以往文獻基本相符，而本病例DWI高信號的原因可能是由于T2的穿透效應。HEAML的強化方式多樣，多由腫瘤內畸形血管、上皮樣腫瘤細胞、梭形平滑肌樣細胞及脂肪細胞的比例不同所決定，常表現為“快進慢出”的強化方式，即動脈期呈顯著強化，而門脈期及延遲期強化程度稍減低，但其信號強度仍稍高于背景肝組織[11]。本病例MRI表現為動脈期明顯強化，病理檢查可見腫瘤內含有豐富的扭曲增生血管，血管周圍可見片狀平滑肌樣條束圍繞。由于病灶內局部的畸形血管成分更高，因此在動脈期整體明顯強化的基礎上，局部的強化程度更為顯著，而“慢出”的強化方式，筆者認為是由于該腫瘤內部局部區域具有較多的不規則厚壁畸形靜脈，導致造影劑在門脈期及平衡期廓清緩慢。有部分學者指出化學位移成像同相位和反相位可以偵測到病灶內的脂肪成分[12]，但是本例化學位移成像未見明顯異常信號，筆者認為可能與本病灶內脂肪含量較少有關。

筆者認為造成本病例誤診的原因有以下方面：首先，該例MRI表現與HCC有些許共同之處，T1WI、T2WI及DWI序列信號與HCC相仿，具有一定的迷惑性，但是ADC圖信號未見減低可以提供一定的鑒別依據；其次，在Gd-DTPA增強掃描動脈期呈現明顯強化，同時可見到明顯增粗的肝動脈血供以及門脈期病灶局部快速廓清是兩種腫瘤容易混淆之處，但本病例在動脈期見粗大供血動脈的同時亦可見匯入下腔靜脈的引流靜脈，亦可提供一定的鑒別；門靜脈期該病灶雖部分廓清，但病灶內局部區域強化仍高于背景肝組織，與HCC的“快進快出”的強化方式有區別，可供鑒別。

HEAML術前診斷存在一定難度，最終確診依靠病理檢查，但仍具有一些臨床及MRI特征表現：多無乙肝、肝硬化病史，AFP等腫瘤指標陰性，MRI上多表現為 “快進慢出”的強化方式及同時出現增粗的引流靜脈及供血動脈等。綜合以上特征，可以做出較為明確的診斷與鑒別診斷。