鄭永真
醫生了解到張先生平時心態良好,規律運動,家庭關系和諧,也沒有站立后頭暈眼花、二便不暢、手足發涼等情況。醫生讓他做快速對指、握拳張開、腳跟踏地、閉目直線行走等動作,并測量其臥立位血壓、心率,膀胱殘余尿B超、焦慮抑郁量表等,結果均正常。醫生最后建議他做視頻多導睡眠圖來確診。檢查提示張先生在快動眼睡眠期出現間斷肌肉失遲緩,肌電圖提示肢體明顯的電活動,腦電監測無癲癇樣放電,視頻可記錄到動作和發聲。醫生診斷為快動眼睡眠行為障礙(RBD),然后給了如下解釋——
我們的夜間睡眠在快動眼期(REM)睡眠和非快動眼期(NREM)睡眠間交替進行,每晚交替多次。REM睡眠期多在入睡后1.5小時出現,大多數夢境出現在此期間,雙眼會轉動,但身體是很松軟的。而RBD患者會將夢境內容付諸行動,如夢到打架可能會在床上拳打腳踢、大喊大叫,導致患者自傷,甚至傷及愛人。大多數發作持續不到1分鐘,發作激烈時可能會驚醒。患者在清醒后可清晰回憶夢境內容,但不能回憶睡眠中的異常行為。
快動眼睡眠行為障礙病變位于腦干內某些結構,多見于50歲以上人群。70歲以上人群發病率為7%~8%。根據病因可分為特發性RBD(約占60%)及繼發性RBD(約占40%)。特發性RBD無其他的伴隨癥狀。繼發性RBD可由某些藥物引起,如抗精神病藥、抗抑郁藥、鎮靜催眠藥、乙醇、咖啡等。腦干相應部位損害也可導致RBD,如發作性睡病、肌萎縮側索硬化(俗稱漸凍癥)、癲癇、多發性硬化、腦血管病等。
特發性快動眼睡眠行為障礙可能是α突觸核蛋白病的一個危險因素,這類患者在數年或數十年后最終可能出現神經系統變性疾病,如帕金森病、路易體癡呆、多系統萎縮等,RBD常為這類疾病的前驅或早期癥狀或伴隨的臨床表現。有33%~46%的帕金森病患者、75%的路易體癡呆患者、近100%的多系統萎縮患者合并RBD。RBD也可見于tau蛋白病,如阿爾茨海默病、進行性核上性麻痹等。
RBD診斷主要依據是臨床表現和視頻多導睡眠圖,并且不能被其他病因解釋。鑒別診斷要考慮睡眠期癲癇(腦電圖可見癲癇樣放電)、睡驚癥(多發生于剛入睡時)、睡行癥(也叫夢游,發生于NREM期)、夢魘(兒童多見)、創傷后應激障礙(有相應病史),視頻多導睡眠圖均可鑒別。
張先生的臨床表現和視頻睡眠多導圖結果支持他患有快動眼睡眠行為障礙。由于他沒有長期服藥史、沒有帕金森樣表現(如運動遲緩)、沒有自主神經功能障礙(排尿、性功能、直立性低血壓等)、沒有小腦功能障礙(平衡障礙)、沒有情緒異常和認知減退,也不伴有其他睡眠障礙,如常見的阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征、不安腿等,故診斷為特發性快動眼睡眠障礙。
醫生建議他們改造臥室,床邊放置軟墊防止墜床傷害、將家具的邊角用軟物包裹、睡前拿走床旁的水杯水壺等;夫妻二人先分房睡,直到張先生的癥狀減輕;鼓勵他堅持規律的生活作息、鍛煉,穩定情緒,避免飲酒;睡前可以口服小劑量氯硝西泮(0.5mg),一周后若無效可增加至1mg,并告知其注意氯硝西泮的不良反應主要包括日間困倦、陽痿、運動不協調等。
兩周后復診,張先生睡眠中異常行為逐漸減少,也沒有不良反應,日間的精神狀態改善很多。
半年一次的隨訪還在繼續,目前張先生一切安好。