完全囊變脊髓室管膜瘤1例報告并文獻復習

劉裕 桂詩凱 肖爵賢 呂述壟 周銅 程祖玨

【摘要】目的探討完全囊變脊髓室管膜瘤的臨床特點、影像學特征以及治療方法。方法回顧性分析南昌大學第二附屬醫院神經外科2021年4月收治的1例完全囊變脊髓室管膜瘤臨床資料，并對相關文獻進行復習。結果術中見腫瘤呈粉紅色，柔軟，有一定包膜，腫瘤幾乎完全囊性，囊液暗紅色，囊壁為腫瘤組織，厚度約2～3 mm。術后病理診斷為脊髓室管膜瘤（WHO Ⅱ級）。隨訪6個月，未見腫瘤復發。結論脊髓室管膜瘤常伴有腫瘤囊變，完全囊變的情況罕見，囊壁多為腫瘤細胞；磁共振平掃腫瘤表現為T1低信號，T2高信號，增強掃描腫瘤呈環形強化；臨床表現多為相應階段的神經功能損害；對于完全囊變的腫瘤，盡可能保留囊壁的完整性將腫瘤全切是其治療的關鍵，避免腫瘤細胞隨囊液播散轉移。

【關鍵詞】脊髓腫瘤；室管膜瘤；囊變

【中圖分類號】R739.41【文獻標志碼】B【文章編號】1672-7770（2024）01-0106-04

Completely cystic spinal cord ependymoma：a case report and literature review LIU Yu， GUI Shikai， XIAO Juexian， et al. Department of Neurosurgery， the Second Affiliated Hospital of Nanchang University， Nanchang 330006， China

Corresponding author： CHENG Zujue

Abstract： ObjectiveTo explore the clinical features， imaging features and treatment of completely cystic spinal cord ependymoma. MethodsThe clinical data of 1 case of spinal cord ependymoma with complete cystic transformation admitted to Department of Neurosurgery， the Second Affiliated Hospital of Nanchang University in April 2021 were analyzed retrospectively， and the related literature were reviewed. ResultsIntraoperative findings showed that the tumor was pink and soft with a certain capsule. The tumor was almost completely cystic with dark red fluid. The cyst wall was tumor tissue with a thickness of about 2-3 mm. Postoperative pathological diagnosis was spinal cord ependymoma（WHO Grade Ⅱ）. After 6 months of follow-up， no tumor recurrence was found. Conclusions Spinal cord ependymom is often accompanied by cystic changes. Complete cystic changes are rare and the cystic walls are mostly tumor cells. Plain MRI shows low signal on T1 and high signal on T2， while enhanced MRI shows ring enhancement. The clinical manifestations are mostly neurological impairment at corresponding stages. For completely cystic tumors， the key to the treatment is to preserve the integrity of the cyst wall as much as possible and remove the tumor completely， so as to avoid the dissemination and metastasis of tumor cells along with the cyst fluid.

Key word： spinal cord tumor; ependymoma; cyst

基金項目：江西省教育廳科學技術研究重點項目（GJJ200133）

作者單位：330006 南昌，南昌大學第二附屬醫院神經外科（劉裕，桂詩凱，肖爵賢，呂述壟，周銅，程祖玨）；中山市中醫院神經外科（劉裕）

通信作者：程祖玨

室管膜瘤是一種神經上皮腫瘤，起源于腦室以及脊髓中央管的室管膜，多發生腦室以及脊髓［1］。腫瘤發生的部位與年齡密切相關，約90%的小兒室管膜瘤發生在顱內，65%的成人腫瘤發生在脊髓［2］。脊髓室管膜瘤是成人最常見的髓內腫瘤，約占成人髓內腫瘤的40%～60%，腫瘤形態多變，常伴有囊變、出血、壞死以及鈣化等情況的發生，其中囊變較為常見，腫瘤完全囊變的情況罕見［3-5］。本研究回顧性分析南昌大學第二附屬醫院2021年4月收治的1例完全囊變的脊髓室管膜瘤，結合患者的臨床資料以及相關文獻進行復習，探討脊髓室管膜瘤的臨床表現、影像學特征以及治療方法，并提高臨床醫師對完全性囊變脊髓室管膜瘤這一現象的認識。

1資料與方法

1.1一般資料患者女，42歲，因“頸部伴雙上肢疼痛2個月，雙下肢進行性無力10 d”于2021年4月就診南昌大學第二附屬醫院神經外科。患者入院2個月前因重體力勞動后出現頸部以及雙上肢的疼痛，無四肢麻木無力、無四肢抽搐、無畏寒發熱等表現，10 d前出現雙下肢無力并進行性加重，立即就診于當地醫院。當地醫院行頸椎核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）示，椎管內占位性病變。而后為求進一步診治，就診于南昌大學第二附屬醫院，門診擬“椎管內占位性病變”收入神經外科。既往史無特殊。入院查體示，脊柱生理彎曲存在，無明顯側凸畸形；雙上肢肌力Ⅴ級，雙下肢肌力Ⅰ級；雙側乳頭連線以下溫痛覺、觸覺喪失；肱二頭肌、肱三頭肌反射存在，膝反射、跟腱反射消失；雙下肢Babinski征陽性。頸椎磁共振平掃+增強示，C6～T3水平脊髓內長條囊腫，邊界較清楚，其上下兩端脊髓內廣泛水腫；病灶呈環形明顯強化，下部內壁局限性稍增厚；考慮脊髓室管膜瘤可能性大（圖1A-E）。

1.2手術方法患者取全麻俯臥位，行后正中入路，C5～T2錐體棘突上方依次切開皮膚、皮下組織、椎旁肌肉，充分暴露相應的雙側椎板，羊角拉鉤牽開。采用超聲骨刀切除雙側椎板，并取下椎板-棘突復合體，充分暴露硬脊膜。顯微鏡下縱向依次切開硬脊膜、蛛網膜，仔細辨認脊髓后正中溝并切開軟脊膜。切開脊髓，探查正中溝，見一大小約2 cm×5 cm的粉紅色腫瘤，柔軟，有一定包膜，腫瘤幾乎完全囊性，囊液暗紅色，囊壁為腫瘤組織，厚度約2～3 mm。探尋脊髓與腫瘤壁潛在的瘤-髓邊界，沿囊腫壁即腫瘤包膜外作鈍、銳性分離，將腫瘤完全切除。腫瘤完整切除后檢查有無活血，間斷縫合軟脊膜和蛛網膜，嚴密縫合硬脊膜，還納并固定椎板-棘突復合體，在硬膜外放置引流管，逐層縫合肌肉、筋膜、皮下組織、皮膚。術中持續電生理監測。

1.3病理檢查腫瘤組織HE染色光鏡下見腫瘤細胞呈立方體，胞漿嗜堿性，包繞血管形成菊花團；診斷為黏液乳頭狀室管膜瘤，世界衛生組織（World Health Organization，WHO）Ⅱ級（見圖1F）。

1.4治療效果患者術后3 d拔出皮下引流管，5 d后轉至外院行高壓氧康復治療。隨訪6個月，患者無頸部疼痛不適癥狀，雙下肢肌力改善至Ⅲ級，復查頸椎磁共振平掃+增強，未見腫瘤復發（見圖1G-I）。

2討論

脊髓室管膜瘤是由于脊髓中央管的室管膜細胞異常增殖而形成，是一種較為少見原發性中樞神經系統腫瘤，年發病率約為21/1 000萬，好發于30～40歲成人頸胸段以及脊髓圓錐，男性略多于女性，約占成人中樞神經系統腫瘤的3%～6%［6-7］。2021年WHO中樞系統腫瘤（第五版）更新了室管膜瘤的分型，據腫瘤部位以及包含的典型基因進行分類，脊髓室管膜瘤分為室管膜下瘤（WHO Ⅰ級）、黏液乳頭狀室管膜瘤（WHO Ⅱ級）、脊髓室管膜瘤，MYCN擴增型（WHO Ⅱ-Ⅲ級）［8］。脊髓室管膜瘤生長緩慢，腫瘤形態各異，故而影像學表現多樣。影像學特征主要包括脊髓增粗變大、囊變、中央管擴張、出血、脊髓周圍水腫、出血帽征等，其中以腫瘤囊變最為常見，約50%～90%腫瘤伴有囊變［9-10］。

脊髓室管膜瘤囊變主要分為腫瘤頭端或/和尾端囊變以及瘤內囊變兩種類型［11］。Li等［12］回顧性分析了59例脊髓室管膜瘤的臨床資料，52例（88%）腫瘤伴有囊變，其中36例（61%）發生腫瘤頭側或/和尾端囊變，10例（17%）為瘤內囊變。另一項關于脊髓室管膜瘤的回顧性研究中發現，23例腫瘤中12例（52.2%）為瘤內囊變，5例（21.7%）伴有腫瘤頭側或/和尾端囊變，6例（26.1%）兩種囊變均存在［11］。目前關于脊髓室管膜瘤囊變的機制尚不明確，大多數學者認為腫瘤頭端或/和尾端囊變是由于腫瘤影響了脊髓的血液供應，導致脊髓軟化，降解產物進入脊髓內，從而在腫瘤兩端淤積，形成高滲透壓囊腔；瘤內囊變是由于腫瘤血供無法滿足腫瘤生長，從而導致腫瘤內細胞缺血、壞死并液化形成囊腔［11］。本研究中，脊髓室管膜瘤完全囊變，其囊壁由腫瘤細胞構成、較菲薄，囊液呈暗紅色，對于完全囊變脊髓室管膜瘤國內尚未見相關報道，可將其認為是瘤內囊變的一種特殊類型，這可能由于腫瘤內部全部液化壞死所導致的。

脊髓室管膜瘤多表現為相應節段的神經功能損害，其臨床表現與腫瘤的位置以及大小密切相關。頸胸段腫瘤大多表現為頸背部疼痛、四肢麻木疼痛、肢體肌力下降以及相應階段的感覺異常等癥狀。脊髓圓錐部腫瘤則多表現為雙下肢的麻木疼痛、肌力下降、大小便功能障礙以及性功能障礙等。有文獻報道認為，脊髓室管膜瘤患者的神經功能損害是由腫瘤實質部分以及囊腫兩方面共同導致的結果，無神經功能損害的囊腫比神經功能損害的囊腫小，這可能是由于腫瘤囊變是伴隨腫瘤的生長而進行的［11］。本研究中患者腫瘤位于C6～T3，主要表現為頸部以及雙上肢疼痛，雙下肢下無力癥狀。

MRI是診斷脊髓室管膜瘤首選的影像學方法。磁共振灌注成像與磁共振波譜分析通常不用于診斷脊髓腫瘤，原因是椎管直徑小、腫瘤顯影不清［6］。計算機斷層掃描（computer tomography，CT）只能識別脊髓腫瘤鈣化部分，其是MRI替代診斷方法。由于脊髓室管膜瘤生長緩慢，細胞密度低，其在正電子發射斷層成像術（positron emission tomography，PET）CT中腫瘤表現為低代謝［6，12］。脊髓室管膜瘤MRI典型表現為T1WI低信號，T2WI高信號，增強掃描腫瘤實質呈均一強化。由于腫瘤常發生囊變、鈣化、出血等情況，因此腫瘤常也可表現為混雜信號影［13］。脊髓室管膜瘤的兩種囊變類型在影像學特征有所不同。腫瘤頭尾兩端囊腫MRI表現為T1WI低信號，T2WI高信號，增強掃描囊壁無強化；瘤內囊變形成的囊腫，由于囊腫外周為腫瘤實質細胞，增強掃描為高信號［10-11］。本病例中，腫瘤在MRI的表現為C6～T3水平脊髓內呈一長條狀長T1長T2信號，增強掃描病灶呈環形明顯強化，符合瘤內囊變的影像學特征。

脊髓室管膜瘤是由室管膜瘤細胞增殖組成，其大體觀表現為粉紅色或灰紅色腫塊，質地柔軟。顯微鏡下表現為腫瘤為均一大小形態的膠質細胞組成，密度不等，細胞核呈圓形或軟圓形，主要特征為假菊形團，其主要是腫瘤細胞放射狀排列在血管周圍而形成［14］。本研究中，取腫瘤囊壁進行病理檢查，鏡下觀可見特征性的假菊形團，診斷為黏液乳頭狀室管膜瘤，WHO Ⅱ級。

完全囊變的脊髓室管膜瘤應與以下疾病相鑒別：（1）脊髓膿腫，磁共振表現為囊性占位，增強病灶也呈現環形強化，患者多有前驅感染病史，仔細詢問病史必要時可行腰穿取腦脊液檢查予以鑒別；（2）椎管內囊腫，MRI表現為T1WI低信號，T2WI高信號，增強后囊壁無強化，可予以鑒別；（3）脊髓星形細胞瘤，腫瘤在MRI表現為T1WI等或低信號，T2WI表現為高信號，增強掃描后腫瘤呈現強化，常伴有腫瘤囊變，出血等情況，腫瘤多為偏心性分布，其與脊髓邊界不清，脊髓室管膜瘤多呈中心分布，與脊髓邊界大多清楚，因此可予以鑒別；（4）脊髓血管母細胞瘤，腫瘤在T1WI呈現混雜信號，T2WI呈高信號，常伴有囊變，腫瘤內有壁結節，多位于脊髓背側，增強掃描后明顯強化，可予以鑒別［15-17］。

脊髓室管膜瘤的首選治療是在保留神經功能的前提下盡可能全切腫瘤。目前脊髓室管膜瘤手術時機的選擇是盡早切除，患者術后的神經功能恢復與術前的脊髓功能情況密切相關。當脊髓室管膜瘤無法進行全切除時，術后需輔以放療［18］。Oh等［19］通過PubMed收集接受手術治療的348例脊髓室管膜瘤患者的臨床資料，采用Kaplan-Meier生存分析以及多因素COX分析，以明確手術切除程度以及放療分別對脊髓室管膜瘤術后總體生存率和無進展生存期（progression free survival，PFS）的影響，結果表明手術切除程度以及放療分別是總體生存率以及PFS的獨立預后因素，手術全切的患者總體生存率高，放療能夠使患者術后PFS延長。2021年WHO中樞系統腫瘤分類更新了一類脊髓室管膜瘤亞型，為MYCN擴增型脊髓室管膜瘤，其預后最差，目前尚不清楚這種亞型的最佳治療方法，有相關研究認為接種相關疫苗可能有效抑制該腫瘤的生長，但仍處于動物實驗研究階段［19］。有文獻認為，予以依托泊苷以及貝伐珠單抗可能抑制脊髓室管膜瘤的復發生長［20］。本研究為完全囊變的脊髓管膜瘤，囊液為腫瘤壞死液化而形成，囊壁為腫瘤組織，病理類型為黏液乳頭狀室管膜瘤。針對此病例的手術治療，本研究的觀點是應予以保留囊壁的完整性全切腫瘤，盡可能避免破壞囊壁以及分段切除，因為這可能會導致腫瘤細胞的遠處播散轉移，如術中囊壁破外，術后應輔以放療，降低遠處轉移復發的風險性。

綜上所述，脊髓室管膜瘤常伴有腫瘤囊變，完全囊變的情況罕見，囊壁多為腫瘤細胞；MRI表現為T1低信號，T2高信號，增強掃描腫瘤呈環形強化；臨床表現多為相應節段的神經功能損害；對于完全囊變的腫瘤，保留囊壁的完整性腫瘤全切是其治療的關鍵，避免腫瘤細胞隨囊液播散轉移。

利益沖突：?所有作者均聲明不存在利益沖突。

［參 考 ?文 ?獻］

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（收稿2022-08-29修回2023-01-02）