原發性視網膜色素變性并發白內障超聲乳化手術臨床探討

陳良桔 趙廣愚 劉利娟 洪林勇

白內障超聲乳化手術越來越普及，超聲乳化儀的性能更加穩定，手術技巧的不斷提升，原來有些不適合白內障超聲乳化的，如今也是可以使用超聲乳化手術并能很好地完成。視網膜色素變性在臨床上并不少見，主要表現為夜盲，視野縮小呈進行性，色素性視網膜病變和光感受器功能不良（ERG檢查）為特征［1］。后期往往視力下降，還可并發白內障，而這種白內障以后囊下為主，從后囊中心部位開始，使原本縮小的視野更影響中心視力［2］，從而可以明顯影響日常生活。

資料與方法

一、一般資料

回顧性病例研究。選用我院2019年1月至2022年6月在本院手術的原發性視網膜色素變性并發白內障的患者，共26例（45只眼），其中男性20例（37 只眼），女性6 例（8 只眼），年齡（57.58±7.72）歲（43～71歲），術前明確診斷為原發性視網膜色素變性并發白內障，其中術前發現有淺前房4只眼，晶狀體輕度震顫1只眼，黃斑水腫2只眼，無法窺清眼底黃斑區有4只眼。術前將病情與患者及家屬詳細溝通，將術中術后可能出現的情況講明。

二、手術方法

使用愛爾康超聲乳化機（infinity），對術眼滴用表面麻醉劑（美國愛爾康公司愛爾凱因滴眼液即鹽酸丙美卡因滴眼液），用聚維酮碘原液滴入結膜囊，并用聚維酮碘原液消毒術眼，常規鋪眼科孔巾，貼手術貼膜，用開瞼器暴露術眼，再次沖洗結膜囊，在角膜緣做透明角膜切口，分為主切口和側切口，在前房注滿黏彈劑，做前囊環形撕囊，進行水分離，在虹膜平面做超聲乳化，把晶狀體核乳化吸出，吸除剩余皮質，并做前囊及后囊拋光，再次注入黏彈劑，并植入人工晶狀體，對于有晶狀體不完全脫位的，植入一枚張力環后，再植入人工晶狀體。清除黏彈劑，形成前房，關閉并檢查切口。其中有2 只眼（一眼為晶狀體輕度震顫，另一眼為晶狀體核4級）采用飛秒激光輔助白內障超聲乳化手術。

三、觀察術后情況

觀察術后裸眼視力、矯正視力、眼壓、裂隙燈下角膜、前房、虹膜、瞳孔、人工晶狀體位置，以及眼底情況，對比術前是否有改變。

四、統計學方法

本文數據采用SPSS 22.0 統計學軟件進行統計分析，計量資料以均數±標準差（±s）表示，術前和術后眼壓比較采用獨立樣本t檢驗，P＜ 0.05為差異有統計學意義。

結 果

一、視力

術后裸眼視力 ≥ 0.5 者17 只眼（37.78%），0.5 ＞裸眼視力 ≥ 0.3 者18 只眼（40%），裸眼視力 ＜ 0.3 者10 只眼（22.22%）；最佳矯正視力 ≥ 0.5 者21 只眼（46.67%），0.5 ＞ 矯正視力 ≥ 0.3 者18 只眼（40.00%），矯正視力 ＜ 0.3 者6 只眼（13.33%），視力無提高者3只眼（6.67%），但患者自我感覺較術前亮光明顯，其中有4只眼術前淺前房，在人工晶狀體選擇上適當減少度數，未出現術后明顯近視。

二、術后其它情況

有4只眼為淺前房，為術前淺前房，給予行YAG激光上方虹膜根切后，前房未加深，其中2只眼眼壓觀察未升高，2 只眼藥物控制眼壓穩定；術后2 只眼出現角膜水腫，觀察1周后角膜恢復透明，其余患者均為角膜透明；術后1只眼出現眼壓一過性升高，最高為26 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），經過處理后恢復正常，術后1 周所有患者眼壓為（15.313±3.325）mmHg，與術前眼壓（14.806±4.422）mmHg比較，差異無統計學意義（P＞ 0.05）；所有患者均手術順利，未出現明顯手術并發癥。

三、眼底情況

術后1 周復查眼底情況，所以患者術眼均有不同程度的視盤萎縮，血管纖細，視網膜呈向黃斑中心區向心性色素沉著，為骨細胞樣；其中3只眼術后視力無提高，查OCT 黃斑區厚度為36-52 μm，視盤為蠟樣蒼白色。

討 論

原發性視網膜色素變性（retinitis pigmentosa，RP）是一種先天性疾病，是指一組主要表現為感光細胞、色素上皮細胞功能喪失的視網膜營養不良性疾病，自中周部向后極部逐漸發展的［3，4］，具有遺傳性，目前醫療水平還無法治愈［5］，其發病年齡多發生在20 歲以后，臨床上主要表現為早期有夜盲，病情進展不會太快，視野不斷縮小，中心視力也開始慢慢下降，隨著后面并發癥的出現，比如并發性白內障，此時白內障主要發生在后囊膜下，而且是在視軸方向上，這時更加影響視覺質量，患者不但夜盲，也可能存在晝盲，在生活上更加地不方便。一旦出現白內障，可考慮早期行白內障手術，提高患者視力，改善患者生活質量。

原發性視網膜色素變性并發性白內障，是一種特殊類型的白內障，在術前檢查時除了關注眼底情況，還要關注眼前節異常，如角膜內皮細胞計數和形態，前房深淺，瞳孔是否能充分散大，晶狀體混濁程度，晶狀體核的硬度，晶狀體懸韌帶是否健康，為手術中可能出現的異常狀況做出預判，提前做好準備，并將病情的特殊性與患者及家屬做詳細的溝通，取得其同意并理解，特別強調術后視力提高取決于眼底，視野不能擴大。由于疾病的特殊性，術者最好有比較豐富的手術經驗，盡可能避免術中出現并發癥，并將其情況告知患者及家屬，可以減輕患者的緊張情緒，在術中更好地配合術者，縮短手術時間。對于人工晶狀體的選擇可以白色人工晶狀體，可以增加光線進入眼內。

在本組手術中特別注意做到以下幾點：（1）對于部分存在晶狀體懸韌帶松弛的患者，撕囊時，前囊口應略大于正常白內障患者，防止前囊口過小影響術中晶狀體核的超聲乳化，也可減少術后囊袋皺縮，對于晶狀體部分脫位的患者，可以植入張力環，以增加人工晶狀體的穩定性和居中性；（2）在做水分離時，防止注水時用力過大，以免水壓過高反流入玻璃體，增加玻璃體壓力；（3）超聲乳化時，盡量在虹膜平面，在前房淺的患者甚至可以在囊袋內進行，使用低灌注，低負壓，低能量，小心地轉動核塊，減少對懸韌帶的損傷，同時還要避免角膜內皮的損傷。如果有瞳孔不易散大的患者，更要小心操作，保護虹膜，避免受到損傷，必要時可以使用虹膜拉鉤，增加操作空間；（4）由于原發性視網膜色素變性患者相較于老年性白內障患者年齡輕，術中更要仔細對囊袋進行拋光，降低后期后發障及囊袋皺縮的發生。對于個別特殊病例，比如懸韌帶松弛，硬核的白內障，可以考慮采用飛秒激光輔助治療，飛秒激光在切口制作，撕囊的標準化，劈核以節約超聲乳化能量可以提供很好的，本文中有2 只眼采用飛秒激光輔助白內障手術均以順利完成手術，飛秒激光撕囊可以減輕撕囊對懸韌帶的牽拉［6］，預劈核可以節約超聲乳化能量，減少對角膜內皮細胞的損傷［7］，因此飛秒激光在原發性視網膜色素變性并發性白內障的使用有一定的優勢，特別是在晶狀體核比較硬的情況下［8］。

本文中采用超聲乳化手術治療原發性視網膜色素變性并發性白內障，術后所有病例均順利完成，無明顯手術并發癥，術后視力提高明顯，具有創傷小，恢復快，多數在術后第2 天即可正常生活，術后視力的提高在一定程度上取決于黃斑中心的厚度［9］。

術后復查視力提高不明顯患者，詳細檢查其眼底，并排除其他原因，早期如角膜水腫，眼壓一過性升高，經過處理均可恢復正常，而屈光異常可以佩戴眼鏡來改善。后期隨訪更要關注原發性視網膜色素變性的眼底變化，對于原發性視網膜色素變性并發性白內障患者，做完白內障只是治療了其并發癥的一種，其根本病因還是視網膜色素變性，隨著病情的發展，視力仍然會進一步下降，目前沒有明確的治療手段，但有些擴張血管，營養視神經的藥物，對于延緩病情發展可能有一定的療效［10］，其它藥物如維生素A、葉黃素、鈣離子拮抗劑、抗氧化劑也有改善作用［11］。

白內障手術對于眼底視網膜和視神經功能尚存的患者，可以明顯改善視力及方便眼底的檢查。因此，對于原發性視網膜色素變性并發性白內障，超聲乳化手術可以安全有效地提高術后視力，改善患者的生活質量。