血友病患者如何正確預防出血發生？

小文經常一不小心就會出現關節處出血，家人很擔心她的健康，帶她到醫院檢查，被診斷為血友病。請問：血友病患者如何正確預防出血發生？

江西奉新 柯 宏

血友病是一種由于凝血因子缺乏導致的遺傳性出血性疾病。根據缺乏的凝血因子種類的不同，血友病可以分為血友病A和血友病B，分別為凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ缺乏所致。但這兩類血友病在臨床表現上沒有明顯區別，均為自發性出血或輕度外傷后出血不止，且出血可以發生在任何部位。

日常怎樣預防出血發生？

血友病主要的臨床表現是不同程度的出血傾向。血友病患者在日常生活中應盡可能避免各種外傷，避免劇烈運動。如果單個關節反復出血，患者可以穿戴一些保護性用具，如膝關節反復出血可以穿戴護膝。

需要注意的是，避免各種外傷并不代表血友病患者完全不能運動，日常散步、跑步、游泳、打太極拳等運動是可以的。適當的運動可以增強肌肉力量，能夠更好地保護關節。

此外，患者平時用藥應避免用抗血小板聚集或者防血栓形成的藥物，如阿司匹林、氯吡格雷等。這類藥物會加重血友病患者出血情況。

患者平時也應盡量避免手術以及其他有創性操作，若是必須進行的手術，應在血液科醫師的指導下，按照要求，輸注凝血因子至一定水平后進行，且術后應繼續輸注凝血因子至傷口愈合。

一般認為，對于大手術，血友病A患者術前應保證輸注60～80國際單位/千克體重的凝血因子，血友病B患者應保證輸注50～70 國際單位/千克體重的凝血因子。

對于血友病患者來說，積極進行規律替代治療（預防治療）也很重要。預防治療是按一定頻次注射一定劑量的凝血因子，使得患者體內凝血因子活性維持在一定水平，從而降低出血風險。預防治療可以有效減少血友病患者出血及并發癥的發生。

中國醫學科學院血液病醫院

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