顱底動(dòng)脈瘤樣骨囊腫1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

【摘要】 目的 總結(jié)顱底動(dòng)脈瘤樣骨囊腫（ABC）的臨床特征并復(fù)習(xí)顱底特殊部位病變相關(guān)手術(shù)技巧。方法 回顧性分析蘭州大學(xué)第二醫(yī)院2021年12月收治的1例顱底ABC患者的臨床資料，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)對(duì)顱底ABC及相關(guān)手術(shù)技巧進(jìn)行復(fù)習(xí)。結(jié)果 行額顳開(kāi)顱硬膜外入路全切腫瘤，術(shù)后病理診斷為ABC。隨訪期間未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。結(jié)論 ABC位于顱底的發(fā)病部位少見(jiàn)，診斷難度較高，首選治療方案為手術(shù)完整切除。

【關(guān)鍵詞】 顱底；動(dòng)脈瘤樣骨囊腫；額顳開(kāi)顱硬膜外入路

【中圖分類號(hào)】 R651 【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】 B 【文章編號(hào)】 1672-7770（2024）04-0469-04

One case of skull base aneurysmal bone cyst and literature review QIN Zhenwei， CHEN Ding， TANG Beiyan， ZHANG Zongsheng， DAI Junqiang， Dong Qiang ，KANG Wei， ZHAO Xianjun， DUAN Lei， PAN Yawen. Department of Neurosurgery， Lanzhou University Second Hospital， LanZhou 730000， China

Corresponding author： PAN Yawen

Abstract： Objective To summarize the clinical characteristics of aneurysmal bone cyst（ABC） in the skull base and to review the surgical skills related to the lesions in special part in the skull base. Methods The clinical data of a patient with ABC in the skull base admitted to Lanzhou University Second Hospital in December 2021 were analyzed retrospectively. The ABC in the skull base and the related surgical techniques combined with relevant literature were reviewed. Results Transfrontotemporal extradural approach was performed to completely remove the tumor. The pathological diagnosis was ABC and there was no recurrence during the follow-up period. Conclusions ABC of the skull base is rare and difficult to diagnose. Complete resection of the lesion is the first choice for the treatment.

Key words： skull base; aneurysmal bone cyst; transfrontotemporal extradural approach

基金項(xiàng)目：甘肅省自然科學(xué)基金項(xiàng)目（21JR7RA411）；甘肅省衛(wèi)生行業(yè)科研計(jì)劃項(xiàng)目（GSWSKY-2019-71）

作者單位：730000 蘭州，蘭州大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)外科（秦振偉，唐北燕，代軍強(qiáng)，董強(qiáng)，康暐， 趙賢軍，段磊，潘亞文）；甘肅省康復(fù)中心醫(yī)院醫(yī)務(wù)科（陳?。?；蘭州新區(qū)第一人民醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科（張宗盛）

通信作者：潘亞文

動(dòng)脈瘤樣骨囊腫（aneurysmal bone cyst，ABC）是好發(fā)于長(zhǎng)骨干骺端的一種類似動(dòng)脈瘤樣膨脹表現(xiàn)的骨性病變，顱底并非其常見(jiàn)發(fā)生部位且誤診率較高，本研究回顧性分析蘭州大學(xué)第二醫(yī)院2021年12月收治的1例顱底ABC患者的臨床資料，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，對(duì)其臨床診斷及顱底特殊部位病變手術(shù)技巧進(jìn)行經(jīng)驗(yàn)總結(jié)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者男，18歲，因“右眼視物不清3月余”于2021年12月10日入院。陽(yáng)性體征：初測(cè)右眼近視力及遠(yuǎn)視力下降。眼科專科檢查示，VODHM/30 cm，左眼視力1.0，右眼眼壓15 mmHg、左眼眼壓16 mmHg，雙眼角膜透明，前房中深，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.5 mm，光反應(yīng)靈敏，晶體透明，雙眼眼底視盤(pán)界清色淡紅，C/D＝0.3，黃斑中心凹反光可，網(wǎng)膜在位。

1.2 影像學(xué)檢查 頭顱CT示，右側(cè)蝶骨小翼至前床突上腳區(qū)域呈現(xiàn)膨脹性骨質(zhì)破壞，考慮腫瘤為骨起源，向內(nèi)侵襲眶上裂頂壁、視神經(jīng)管頂壁及蝶骨平臺(tái)，向前侵襲眶尖骨質(zhì)，并突入蝶竇及后組篩竇。前床突未見(jiàn)異常氣化及其他變異。增強(qiáng)CT示，腫瘤包繞同側(cè)眼動(dòng)脈，右側(cè)視神經(jīng)管內(nèi)段受壓移位。頭顱MRI示，前顱底硬膜完整并明顯強(qiáng)化，硬膜及腦組織受壓上抬，腫瘤呈囊實(shí)性，多發(fā)小血-液平面。見(jiàn)圖1。

1.3 手術(shù)方法 患者于2021年12月17日，在全麻下行額顳開(kāi)顱硬膜外入路選擇性磨除部分前床突骨質(zhì)全切腫瘤。額顳入路開(kāi)顱后咬骨鉗咬除右側(cè)蝶骨嵴及蝶骨小翼骨質(zhì)直至眶上裂的外側(cè)端點(diǎn)，電凝眶腦膜動(dòng)脈，切開(kāi)眶腦膜韌帶（眶顳骨膜返折），Hakuba技術(shù)掀開(kāi)海綿竇前部外側(cè)壁的外層至完全顯露前床突尖部。按需磨除眶上裂頂壁、視神經(jīng)管頂壁及部分外側(cè)壁、眶尖頂壁骨皮質(zhì)，即可見(jiàn)腫瘤呈囊實(shí)性改變，大小2.5 cm×2 cm×3 cm，實(shí)性部分呈灰褐色、質(zhì)地軟硬不均、血供一般，囊內(nèi)為陳舊性血液及肉芽組織。右側(cè)視神經(jīng)管內(nèi)段受壓并朝向外下移位，鐮狀韌帶及額底硬膜結(jié)構(gòu)完整，充分視路減壓，見(jiàn)眶筋膜完整。腫瘤經(jīng)蝶骨平臺(tái)突入蝶竇及后組篩竇，利用腫瘤通道完整切除腫瘤，保留鼻旁竇黏膜，并取顳肌及免縫合腦膜修補(bǔ)加固顱底。見(jiàn)圖2。

2 結(jié) 果

術(shù)后病理診斷為ABC，蘇木精-伊紅染色法（hematoxylin eosin，HE染色）提示組織成分復(fù)雜多樣，纖維囊壁樣組織內(nèi)可見(jiàn)大小不等的血竇樣結(jié)構(gòu)，部分血竇擴(kuò)張充血并含鐵血黃素沉積，其余可見(jiàn)結(jié)締組織分隔、骨樣組織、散在巨噬細(xì)胞和破骨巨細(xì)胞（圖3）。隨訪未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)跡象。

3 討 論

ABC是一種良性的富含破骨性巨細(xì)胞的腫瘤，好發(fā)于20歲以下的青少年，平均發(fā)病年齡為13歲^[1]，女性發(fā)病率略高于男性。ABC占所有骨腫瘤的1%^[2]。常見(jiàn)發(fā)病部位位于長(zhǎng)骨干骺端（67%），顱骨起源的病例罕見(jiàn)，約占2%～6%，現(xiàn)僅有少量文獻(xiàn)報(bào)道見(jiàn)于顳骨、枕骨、額骨、蝶骨、顱底、篩骨、眼眶及頂骨^[3]。

根據(jù)最新版WHO骨腫瘤分類^[4]，建議將ABC分類調(diào)整為ABC和ABC樣改變（取代了之前原發(fā)性ABC和繼發(fā)性ABC的命名方式），ABC樣改變伴發(fā)于纖維異常增生、軟骨母細(xì)胞瘤、骨巨細(xì)胞瘤、骨母細(xì)胞瘤和非骨化性纖維瘤以及骨肉瘤等不同類型骨腫瘤^[5]。ABC病因尚未明確，可能原發(fā)或者繼發(fā)于之前的創(chuàng)傷部位^[6]，是一種反應(yīng)性的局部血管紊亂^[7]導(dǎo)致的骨內(nèi)壓力增加造成的骨膨脹性破壞改變。初步診斷通常依據(jù)其影像學(xué)表現(xiàn)，X線表現(xiàn)為多房“肥皂泡”病變^[8]，CT表現(xiàn)為溶骨性病變，伴骨皮質(zhì)變薄和局限性骨侵襲，35%的病例中可見(jiàn)液平面，提示有蛋白和血液的成分^[9]。MRI表現(xiàn)為多房樣間隔^[10]，囊內(nèi)可見(jiàn)液-液平面，增強(qiáng)掃描后呈不均勻強(qiáng)化。病理活檢顯示囊腔內(nèi)含大量紅細(xì)胞和淡棕色含鐵血黃素、結(jié)締組織分隔、成纖維細(xì)胞、鈣化灶、類骨質(zhì)、梭形細(xì)胞和散在的多核巨細(xì)胞^[11]。17p13染色體的USP6基因易位表達(dá)與ABC發(fā)生相關(guān)^[12]，大約75%的ABC病例存在USP6基因重排^[13]。而合并ABC樣改變的其他不同類型骨腫瘤通常缺乏USP6基因重排，熒光原位雜交（fluorescence in situ hybridization，F(xiàn)ISH）和下一代基因測(cè)序技術(shù)（next-generation sequencing， NGS）是區(qū)分其與ABC的重要鑒別手段。但由于USP6基因分析處理時(shí)間長(zhǎng)且成本高，因此，往往不常用于ABC的診斷。同時(shí)，有研究指出USP6基因的重排并不是ABC所特有的，ABC僅為USP6相關(guān)腫瘤中的一員^[14]。

在實(shí)際臨床工作中，ABC往往只能結(jié)合外傷史、影像學(xué)表現(xiàn)和組織病理學(xué)進(jìn)行診斷，標(biāo)志物如USP6可以在必要時(shí)作為輔助診斷依據(jù)^[15]。本研究因經(jīng)濟(jì)原因未行USP6基因檢測(cè)，但影像學(xué)表現(xiàn)為典型溶骨性破壞及液-液平面，HE染色結(jié)果顯示組織成分復(fù)雜多樣，纖維囊壁樣組織內(nèi)可見(jiàn)大小不等的血竇樣結(jié)構(gòu)，部分血竇擴(kuò)張充血并含鐵血黃素沉積，其余可見(jiàn)結(jié)締組織分隔、骨樣組織、散在巨噬細(xì)胞和破骨巨細(xì)胞，病理診斷考慮ABC。

手術(shù)干預(yù)是顱骨ABC治療的主要手段，包括腫瘤的切除、顱骨重建以及術(shù)前栓塞供血?jiǎng)用}^[3]，有文獻(xiàn)報(bào)道腫瘤復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較高^[16]。顱底手術(shù)最基本的原則即術(shù)野的暴露，腫瘤中心位于前顱底蝶骨小翼至前床突上腳區(qū)域，未涉及海綿竇頂壁，術(shù)前預(yù)評(píng)估骨窗下緣到達(dá)顴弓上緣水平即可滿足選擇性前床突磨除的暴露需要，但不排除術(shù)中需要進(jìn)一步去除顴弓低至顳下嵴水平的可能性。所以，本研究選擇經(jīng)筋膜間-骨膜下分層的額顳入路開(kāi)顱，一方面為去除顴弓做好軟組織層次分離的準(zhǔn)備；另一方面有助于患者面神經(jīng)顳支的保護(hù)。

面神經(jīng)顳支的保護(hù)問(wèn)題一直以來(lái)是神經(jīng)外科領(lǐng)域的一個(gè)熱點(diǎn)話題，體現(xiàn)了現(xiàn)代神經(jīng)外科醫(yī)師精益求精的手術(shù)理念。面神經(jīng)顳支的保護(hù)技巧已經(jīng)被廣泛應(yīng)用于神經(jīng)外科及整形外科的實(shí)際手術(shù)中，尤其是針對(duì)額紋較發(fā)達(dá)的女性患者和老年患者。面神經(jīng)自腮腺上緣穿出后常以2～3支的形式，于耳屏前1～1.5 cm處顳淺動(dòng)脈前方跨越顴弓向顳前區(qū)、眶外側(cè)緣及顳上線內(nèi)側(cè)方向走行。設(shè)計(jì)顴弓上方耳屏前1 cm范圍內(nèi)起始的弧形切口，可以盡可能保護(hù)跨越顴弓處的面神經(jīng)顳支中靠前的分支，起到保護(hù)額肌、皺眉肌及眼輪匝肌功能的作用?，F(xiàn)有文獻(xiàn)對(duì)顳區(qū)筋膜層次及脂肪墊的命名較為混亂，面神經(jīng)顳支在顳前區(qū)走行于帽狀腱膜下脂肪墊，在額部走行于帽狀腱膜下疏松結(jié)締組織。理論上于帽狀腱膜下脂肪墊-顳深筋膜淺層間分離即可以保護(hù)面神經(jīng)顳支，但分離技術(shù)要求更高且存在潛在的神經(jīng)損傷風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于無(wú)需暴露顴弓和眶外側(cè)緣的額顳入路，常用的面神經(jīng)顳支的保護(hù)技術(shù)包括筋膜間-骨膜下技術(shù)^[14]、筋膜下-骨膜下技術(shù)^[17]或者肌皮瓣技術(shù)。筋膜下-骨膜下技術(shù)因顳肌復(fù)位時(shí)失去張力，從而增加顳肌萎縮風(fēng)險(xiǎn)。而肌皮瓣技術(shù)由于顳肌向前下翻轉(zhuǎn)，顯露范圍和操作角度均受限于顳肌的遮擋^[18]。所以，本研究行皮瓣分離時(shí)常常采取筋膜間-骨膜下技術(shù)^[14]，筋膜間脂肪墊內(nèi)走行的一小段顳中靜脈可以作為很好的解剖學(xué)標(biāo)志，有研究將其稱為筋膜間靜脈（interfascial vein，IFV）^[19]。

本研究涉及的另一項(xiàng)技術(shù)即前床突磨除技術(shù)，前床突磨除技術(shù)常用于腦血管及顱底外科手術(shù)中，如眼動(dòng)脈動(dòng)脈瘤、基底動(dòng)脈尖動(dòng)脈瘤、侵襲性垂體瘤及海綿竇腫瘤等。但由于解剖理解困難、實(shí)際操作難度較大，目前國(guó)內(nèi)應(yīng)用并不廣泛。術(shù)前影像學(xué)評(píng)估腫瘤起源于前顱底蝶骨小翼至前床突上腳區(qū)域的骨質(zhì)，相鄰額底硬腦膜及海綿竇頂壁膜性結(jié)構(gòu)完整，所以手術(shù)采取額顳開(kāi)顱硬膜外入路選擇性地磨除部分前床突即可有效顯露并全切腫瘤。1985年Dolenc等首次報(bào)道14例硬膜外前床突磨除顯露并夾閉眼動(dòng)脈動(dòng)脈瘤的方法^[20]。1989年Hakuba等描述平行眶上裂切開(kāi)的骨膜，后來(lái)被證實(shí)為眶腦膜韌帶，在此切開(kāi)基礎(chǔ)之上，硬膜外暴露海綿竇外側(cè)壁的內(nèi)層，從而有效增加前床突暴露，Hakuba技術(shù)也因此成為硬膜外磨除前床突的重要前驅(qū)步驟^[21]。1994年Dolenc等采納同樣的硬膜外切開(kāi)方式完全磨除前床突^[22]。Tubbs等^[23]經(jīng)眶上裂通道硬膜間分離時(shí)可能會(huì)遇到蝶頂竇引流，而San等^[24]對(duì)蝶頂竇的命名方式及該區(qū)域的靜脈引流途徑并不認(rèn)同，本研究認(rèn)為雖然病理情況下側(cè)裂淺靜脈回流途徑可能發(fā)生代償或改變，但應(yīng)盡可能避免此處硬膜間靜脈的損傷。Lehmberg等^[25]強(qiáng)調(diào)了硬膜外磨除前床突的兩個(gè)關(guān)鍵步驟，即清晰的解剖標(biāo)志下磨除和眶顳骨膜返折的切開(kāi)，另文中還提到了提前釋放腦脊液、避免熱損傷、“蛋殼化”等技術(shù)細(xì)節(jié)。

選擇性前床突切除即根據(jù)病變的類型、大小和位置，通過(guò)“量體裁衣”式的部分骨質(zhì)切除達(dá)到治愈疾病的目的^[26]。此次選擇硬膜外前床突切除對(duì)術(shù)野的暴露更為直接和充分，手術(shù)全程在硬膜外空間進(jìn)行，避免骨沫進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔導(dǎo)致術(shù)后感染及頭痛。但需保護(hù)海綿竇外側(cè)壁固有膜的完整性，以免引起不必要的靜脈出血以及神經(jīng)功能的損傷^[27]。

本研究術(shù)前留置腰大池引流以減少腦組織牽拉，磨除視神經(jīng)管壁的時(shí)候應(yīng)用低溫生理鹽水不斷沖洗，降低視神經(jīng)周邊溫度，并保持術(shù)野的清晰以便解剖結(jié)構(gòu)的辨認(rèn)，注意保護(hù)視神經(jīng)鞘膜以避免術(shù)后視力不可逆的損害。因腫瘤未侵及前床突尖部，本研究采取按需部分磨除的原則，未行進(jìn)一步的前床突尖及視柱完整磨除，這也在極大程度上降低了頸內(nèi)動(dòng)脈及動(dòng)眼神經(jīng)損傷的風(fēng)險(xiǎn)。

綜上所述，起源于顱底的ABC非常少見(jiàn)，全面的影像學(xué)評(píng)估及手術(shù)計(jì)劃顯得尤為重要，若出現(xiàn)顱內(nèi)高壓及顱神經(jīng)受壓癥狀需積極手術(shù)治療。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

作者貢獻(xiàn)聲明：秦振偉負(fù)責(zé)起草文章;陳丁負(fù)責(zé)查閱文獻(xiàn)及分析;唐北燕、張宗盛負(fù)責(zé)文章格式修改;代軍強(qiáng)，董強(qiáng)負(fù)責(zé)提供相關(guān)照片;康暐、趙賢軍負(fù)責(zé)課題監(jiān)管與指導(dǎo);段磊，潘亞文負(fù)責(zé)文章審閱與修改。

[參 考 文 獻(xiàn)]

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（收稿2023-02-09 修回2023-04-05）