小美是一名大二學生,平時活潑開朗,最近總是頭痛,性格也變得很古怪,常常喃喃自語,或者是情緒失控。老師和同學發現她的異樣后,立即通知了她的父母。小美在多家醫院進行了檢查,都沒有找到病因,最后她的父母只能將她送入精神病院。入院后某天,小美突發暈厥,經搶救后恢復意識,隨后主治醫生為她安排了全腹部彩超檢查,發現卵巢上有一個約2 cm×3 cm的畸胎瘤,馬上抽血檢查血清抗NMD型抗體,發現抗體滴度極高,很快確診了抗N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎(抗NMDAR腦炎)。
從醫學角度來講,畸胎瘤是由生殖細胞異常增生、集聚形成所致的腫瘤,通常生長在卵巢組織中。這種腫瘤中會包含毛發、頭皮、油脂、皮膚、牙齒及骨片等外胚葉組織,也可能包含肌肉、胃腸、甲狀腺組織等中胚葉或內胚葉組織。畸胎瘤是女性卵巢腫瘤中較常見的類型之一,其中大部分為良性腫瘤,即成熟性畸胎瘤,而少部分為惡性腫瘤,即不成熟性畸胎瘤。而抗NMDAR腦炎大多數與神經感染、腫瘤等疾病相關,可發生于任何年齡段,發病人群中91%為女性,且多數患者有腫瘤病史,而腫瘤中最多的就是畸胎瘤,畸胎瘤是抗NMDA受體腦炎的危險因素之一。
畸胎瘤內可能含有表達NMDA受體的神經組織,能刺激機體產生特異性抗體IgG,與正常神經元上GluN1特異性結合后,影響神經活動,從而誘發腦炎。畸胎瘤性腦炎是一種自身免疫機制介導的腦炎,當小美卵巢上的畸胎瘤開始生長時,特異性抗體IgG進入她的血液循環,穿過血腦屏障進入大腦,干擾神經傳遞和化學平衡,導致腦細胞受損和炎癥反應,從而引發精神失常癥狀。
畸胎瘤性腦炎一般為急性起病,在2周至數周內癥狀達高峰,發熱、頭痛是最常見的前驅癥狀。 畸胎瘤性腦炎可以表現出很多腦部癥狀,如精神和神經方面的異常,具體癥狀包括:
精神失常:患者可能表現出情緒不穩定、易怒、抑郁或躁狂等精神癥狀;也可能出現意識模糊、精神錯亂及認知功能下降等情況。
運動障礙:患者可能出現肌肉僵硬、震顫、肌肉抽搐或不自主的運動。
神經疼痛:畸胎瘤性腦炎會引發頭痛、頸痛及其他神經痛等癥狀。
神經系統缺陷:嚴重者可能導致神經系統缺陷,出現視力下降、言語障礙、記憶障礙、肌肉無力等癥狀。
治療畸胎瘤性腦炎的主要方法是手術切除畸胎瘤,超過75%的患者經免疫治療和切除腫瘤后可完全康復。雖然手術在發病時、復發時、康復后3個階段均可以選擇,但是畸胎瘤可產生NR1 IgG,如果畸胎瘤切除延遲,持續的抗原呈遞會使患者對隨后的畸胎瘤切除無反應,免疫治療無效。畸胎瘤性腦炎是一種罕見病,早期發現并切除卵巢腫瘤,會減少對女性的內分泌功能和生殖功能的影響。
卵巢畸胎瘤是女性最常見的卵巢生殖細胞腫瘤,但并非所有畸胎瘤患者都會發展為抗NMDAR腦炎,因其屬于罕見的并發癥之一。不過,由于卵巢位于盆腔深處,且大部分畸胎瘤無明顯癥狀,一般因瘤體較大壓迫到臨近器官或體檢時才會被發現,因此定期進行B超檢查是篩查卵巢腫瘤最簡單、有效的方法,對預防和治療疾病具有重要意義。