非典型帕金森是罕見病

曾出演《唐伯虎點秋香》里的華夫人、《仙劍奇俠傳》里的靈兒姥姥的一代銀幕“女俠”鄭佩佩，于美國當地時間7月17日去世，享年78歲。

據媒體報道，2019年，鄭佩佩被診斷為患有神經退行性非典型帕金森綜合征，其非正式名字被稱為皮質基底節變性（CBD）。這是一種罕見病，其癥狀與帕金森病相似，但目前的治療方法卻無法緩解病情。她選擇捐贈大腦，用于醫學研究。

在緬懷鄭佩佩女士的同時，或許大家會有疑問，為什么我們時常聽到的“帕金森病”還會是一種罕見病？

上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院神經內科主任王剛表示，國際上報道，CBD每年的發病率僅0.62至0.92/10萬，一般發病年齡為60至80歲，平均年齡63歲，我國目前還缺乏相應的流行病學數據，屬于帕金森疊加綜合征的一種類型。

CBD的癥狀表現包括運動不能、肌強直、肌張力障礙、局灶性肌陣攣、觀念運動性失用癥和異己肢現象的多種組合，還有認知或行為異常。也就是說，在患上這種疾病后，在運動方面，患者可能會出現肢體的強直，姿勢不穩、跌倒，眼瞼痙攣、肌肉痙攣等。

在語言及認知方面，會影響患者的語言能力，患者可能難以表達自己的想法、難以理解語句的含義。同時，患者還會出現認知下降，主要表現為執行功能、言語、視空間功能障礙，而記憶功能相對保留。

肢體失用也是其核心癥狀之一。據了解，57%的CBD患者有肢體失用?；颊卟荒馨凑罩噶钔瓿蓮碗s動作或模仿動作，但患者知道如何做，還可以說出來，也可以自發完成相關動作。例如，讓患者拿起手機他無法完成，但手機響鈴時，可以自然拿起。

CBD還會出現“異己肢”的癥狀?；颊邥霈F復雜無意識的肢體運動，或者感到肢體不是自己的一部分，且有其自己的意志，也可僅僅表現為簡單的肢體不受控制的抬高。

王剛進一步表示，皮質基底節變性目前雖然仍缺乏可治愈的有效手段，但通過早期發現，明確疾病病理類型，以對癥治療為主，通過藥物及非藥物治療，可以起到延緩疾病發展，提高生活質量的作用。同時，一些新型的研究方法正在臨床試驗中。

（綜合澎湃新聞、《大河報》）