腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤1例

詹安娜

腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤1例

詹安娜

上皮樣血管平滑肌脂肪瘤；腎臟

腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤在2004年時被WHO組織單獨分類在腎臟腫瘤中，但是它真正的生物學行為目前尚不清楚。吉安市婦幼保健院2012年8月15日接收1位上皮樣血管平滑肌脂肪瘤患者，該患者女性，39歲，因“停經33+5周，雙下肢浮腫1個月，陰道流液1 h余，三胎妊娠”。入院檢查發現胃下后方右腎處見一腎形腫物12 cm×5 cm×3 cm，中間一直徑3 cm大破裂口。術后病檢為：右腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤，現報道如下。

1 一般資料

患者女性，39歲，入院體查：T 36.5，P 82次/min，R 20次/ min，血壓140/80 mmHg，全身浮腫，心肺部聽診未見明顯異常，腹壁水腫明顯，肝脾未及，腎區無叩擊痛，脊柱生理彎曲，四肢無畸形，生理反射存在，病理反射未引出。腹孕型，宮高45 cm，腹圍114 cm，于腹部聞及三個胎心音。140/136/142次/min，未及宮縮，頸管長1.5 cm，宮口容兩指。頭先露，S-4，羊水清。輔助檢查B超：三胎妊娠。反復催促未留尿標本行尿常規。入院診斷：1孕33+5周，孕3產1，三胎妊娠，先兆早產，2胎膜早破，3妊娠合并水腫原因待查。

2 方法

入院后查血常規HGB 74 g/L，予補血治療硫酸鎂治療，促胎肺成熟治療，8月16日患者突感胸悶不能平臥，臉色蒼白，脈搏148次/min，考慮多胎妊娠，合并低蛋白水腫，導致心衰可能，立即與患者及家屬溝通，立即在椎管內麻醉下子宮下段剖宮產，手術順利，娩出3活男嬰，分別重1300、1800、2250 g，評分8、7、8分，早產兒外觀，送新生兒科。臍帶過細，胎盤部分前置于子宮切口下段，完整剝離，宮縮好，雙附件外觀正常，術后生命體征正常返病房。術后10 h觀察患者生命體征平穩，于次日凌晨9時許發生如下變化：血壓74/41 mmHg，脈搏130次/min，血常規HGB 36 g/L，HCT 0.11，提示失血性休克，立即糾正休克，輸血治療，B超提示右上腹中強回聲光團，提示血腫可能，腹腔積液。立即請示院領導，成立搶救小組，同時外請附屬醫院心內科主任醫師和中心醫院外科主任醫師會診并決定手術。

3 結果

術中見腹腔內淡紅色液體，約300 mL，游散于腸間隙及子宮后側右升結腸及右結腸肝區處系膜大面積血腫，期間清理出淤血約1000 mL，未見活動性出血點，子宮及切口無出血，宮縮良好。右后腹膜下血腫約15 cm×15 cm，打開后凝血塊1000 mL，夾雜爛肉樣組織，約100 g，并于胃下后方右腎處見一腎形腫物12 cm×5 cm×3 cm。中間有一直徑3 cm大破裂口。出血呈噴射狀，了解情況后，將術中情況與家屬充分溝通，告知術中所見破溢組織立即送本院病理科進行初步病理檢查。同時由于術中出血不能控制血壓仍在下降，至中心醫院購凝血酶元復合物進行粘附止血，但效果極差，在縫扎止血藥物止血的過程中，出血仍然不能得到控制，為挽救患者生命，請家屬至手術室內查看出血情況后并告知術中急診病理印片報告提示為：上皮樣型間皮瘤,上皮樣血管肉瘤及轉移癌可能。解釋在不能止血的情況下，行病灶切除術是唯一搶救患者生命的辦法，切除該腎形組織，術后病檢為：右腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。見圖1、2。

圖1 右腎組織活檢

鏡下所見：大量胞漿豐富呈嗜酸性顆粒狀的上皮樣細胞呈巣狀和片狀分布，在缺乏彈力層的厚壁血管周套袖狀排列；細胞大多呈圓形，多角形，核較大，核仁清楚，可見多核和神經節樣細胞；部分呈梭形細胞，并由厚壁血管周細胞移行；部分上皮樣腫瘤細胞，核異型明顯，考慮為（右腎）上皮樣血管平滑肌脂肪瘤，建議做免疫組化HMB 45、SMA、S-100等排外肉瘤樣腎細胞癌等。

檢查結果：（右腎）考慮為上皮樣血管平滑肌脂肪瘤，累及腎門處結締組織。建議做免疫組化HMB 45、SMA、S-100等排外肉瘤樣腎細胞癌等。

圖2 升結腸側腹膜處組織活檢

鏡下所見：大量紅細胞背景中可見較多量散在分布上皮樣細胞，細胞呈多角形、圓形，核較大呈空泡狀。核仁較大、清晰胞漿豐富嗜酸性顆粒狀，細胞呈退變狀，部分胞漿消失呈棵核，偶見核分裂像，少數細胞核大，異型性明顯。

檢查結果：（升結腸側腹膜處）若腫物來源于后腹膜處非腎臟，則傾向于：上皮樣型間皮瘤、上皮樣血管瘤及轉移癌可能，但也不排除上皮樣間葉性腫瘤，需待組織病理學診斷以明確，請結合臨床綜合判斷。

4 討論

右腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤：由血管平滑肌和脂肪組織混合主城，常發生于皮質，單發或多發(約1/3病理），15%為雙側性[1]。少數例瘤塊大而不伴隨結節硬化病，常發生于成年女性并產生癥狀。

肉眼所見：腫塊常先出現于腎皮質，并向腎周圍脂肪組織中膨脹生長，少數例可發生于腎門鄰近的腎實質，壓迫腎盂。切面上見腫塊與正常腎組織間有明顯界限，但無正真包膜，大部分腫塊呈灰白至灰紅色，雜以不同范圍的黃色區，時有出血壞死灶形成[2-3]。

鏡下所見：可見腫塊主由血管平滑肌脂肪組織構成，瘤組織與腎組織間無明確的分界，血管大小不一異常扭曲，管壁不規則增厚，大血管常缺乏彈性纖維板[4]。平滑肌組織分化程度各例或同例的腫瘤不同部位可不相同，由分化成熟平滑肌纖維至大而圓形的平滑肌母細胞，甚至顯著多型和奇異核，并出現核分裂像[5-7]。本研究中如腫瘤塊過大破裂出血，可導致死亡。

剖宮產與再次腹腔探查術無直接關聯，屬于兩個獨立系統的手術范圍，疾病性質不能等同。發生再次出血的原因與以下幾個方面有關：（1）患者本身具有嚴重低蛋白血癥，營養狀況極差，年齡偏大，不能耐受手術打擊；（2）產前既有嚴重貧血，組織極脆，在三胎妊娠剖宮產后，巨大子宮收縮后，子宮下降，解除了壓迫在腎臟腫瘤上的臟器組織，導致質脆腎臟腫瘤發生自然破裂，故該疾病發生與本次妊娠無明顯關聯，妊娠只是誘因之一；（3）該患者由于已經胎膜早破，進入先兆臨產狀態，加之有自覺癥狀發生，不可能進行長期保胎，結合病情，及時終止妊娠是臨床醫療常規所決定，故無論是選擇平產或手術分娩，都無法避免腎臟腫瘤的發生以及后續的自然破裂。在產科臨床診療過程中，應積極考慮妊娠合并癥及疑難雜癥，特別是像該患者所患疾病臨床極其罕見，應該全方面多角度的分析問題，而婦產科專科醫師因所從事專業局限，無法面面俱到亦是在所難免，故對少見病罕見病應格外加以防范和警示。

上皮樣血管平滑肌脂肪瘤臨床及影像學表現均缺乏特征性，確診必須依靠病理及免疫組織化學。

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[4] 嵇晶晶,孫鷹.腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤一例[J].中外醫療，2010,12（3）：84.

[5] 胡曉云,方向明,陳宏偉,等.腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤一例報告并文獻復習[J].中華泌尿外科雜志，2010,31（7）：443-445.

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10.3969/j.issn.1009-4393.2015.36.052

江西 343000 吉安市婦幼保健院 （詹安娜）