王祥初
人類的瞳孔是黑的,人們常用“烏溜溜的眸子”、“黑漆漆的瞳仁”來形容它。白色人種由于虹膜色素少,眼珠呈藍色,但瞳孔還是黑的。貓科動物,如貓、虎、豹等,它們的瞳孔中呈現出黃白色的光反射,在夜間猶如探照燈一般。人眼瞳孔如出現貓科動物那樣的黃光反射,醫學上便稱為“貓眼”。這是一種疾病的征兆,尤其是視網膜母細胞瘤的征兆。
視網膜母細胞瘤為幼兒較為常見的惡性腫瘤。據哈爾濱醫科大學附屬第二醫院統計,死亡率為43.2%。這還不包括放棄治療的病例。多發于5歲以下的小兒,最小者為生后1個月。多單眼發生,雙眼發生者為8%~10%。現已證實,本病與遺傳有關。
視網膜母細胞瘤臨床分為4期。①眼內期:初無明顯癥狀,很少被家長發現。腫瘤組織只限于視網膜上,病變多白眼后開始。視力狀況常因腫瘤初發的部位而異。自前部開始且生長慢者,可在相當長時間內視力不受影響;若腫瘤自后部開始,則常較早地引起視力減退甚至失明。腫瘤如發生在視網膜外層,往往為脫離的視網膜所掩蓋;多數腫瘤發生在視網膜內層,容易突向玻璃體內,表面有新生血管或出血。此時瞳孔開大,有如貓眼樣的黃光反射。此期通常歷時半年至1年,絕大多數家長因發現孩子有貓眼癥狀而來就醫。②青光眼期:腫瘤在眼內繼續增大,導致眼壓增高,眼球擴大,出現青光眼癥狀。患兒頭痛,眼球脹痛。由于小兒眼球壁富有彈性,有一定擴張余地,角鞏緣處(黑眼珠與白眼珠處)可被拉長,形成間部葡萄腫。此時眼壓可暫時下降,疼痛反而減輕。此期一般為7個月。③眼外期:腫瘤增大終于穿破鞏膜,向眼外發展。此時眼內壓對腫瘤的生長障礙消失,它可無拘束地生長。加之營養狀況的改變,腫瘤增大極為迅速,以至充斥整個眼眶,使眶骨變薄、破壞,眼眶擴大。腫瘤組織向前突出于眶外,大者如小兒拳頭,可將鼻部擠向對側,患兒痛苦不堪。腫瘤還可沿視神經蔓延至顱內,直接危及患兒生命。④轉移期:除顱內直接轉移外,視網膜母細胞瘤還可通過血液、淋巴系統等途徑轉移到全身各處,如骨骼、肝、腎及鼻腔、口腔等處。
視網膜母細胞瘤的治療,早期可作眼球摘除術,手術時應盡量多剪除眶內段的視神經。亦可作放射療法,還可用激光、冷凍等手段摧毀腫瘤組織,這要視具體情況而定。眼外期可作眶內容剜出術,并配合放射療法,這樣可以減輕患兒的痛苦和延長生命。此外,還可應用抗癌藥物治療,如環磷酰胺等。
視網膜母細胞瘤雖是一種惡性腫瘤,但只要早期診斷、早期治療還是有治愈希望的。問題在于患兒年幼,不能主訴,檢查時又很難合作,因此往往被忽視。故凡幼兒視力不佳、眼睛反應不靈敏或有斜視者,應領他到醫院眼科就診,以免漏診。瞳孔有黃光反射者,多為本病的征兆,但有時也易與化膿性葡萄膜炎、眼內出血、全眼球炎等呈現出的“貓眼”相混淆,應作全面檢查,如x線攝片、B超、CT、房水和玻璃體脫落細胞檢查等,以識別之。
視網膜母細胞瘤早期眼球摘除,是保全患兒生命的主要手段。有些家長聽說要將自己孩子的眼球摳去,思想感情上難以接受。筆者曾遇一視網膜母細胞瘤早期的患兒,動員家長摘除患眼,家長說啥也不同意,抱著孩子回家了。8個月以后又回來了,此時腫瘤已突出眼眶外,如鴨蛋大,表面潰爛并滲血,有惡臭。患兒痛苦異常,哭鬧不安。后雖作眼眶內容剜出術,并配合放射治療,減輕了痛苦,但出院不久即死去。家長后悔當初不聽醫生的忠告。
值得一提的是,有報道視網膜母細胞瘤治療后,存活者可患第二惡性腫瘤,這種腫瘤與原來的視網膜母細胞瘤無關,也不是轉移瘤。目前已知有23種以上,主要有成骨肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤、網狀肉瘤、未分化肉瘤、惡性黑色素瘤、神經母細胞瘤、松果體母細胞瘤、腎母細胞瘤、急性淋巴性白血病、何杰金氏病、皮脂腺癌、甲狀腺癌等。其中成骨肉瘤最為常見,我國已有報道。所以,視網膜母細胞瘤存活者,應警惕第二惡性腫瘤的伴發。