重度Rombergs綜合征的治療

王彪 林子豪 賀忠文 李江 趙躍忠

摘要目的:尋找對重度Rombergs綜合征的有效治療方法。方法:對3例該綜合征患者選用了吻合血管的游離臍旁肌皮瓣和背闊肌肌皮瓣移植進行治療。結果:3例肌膚瓣移植全部成活,效果滿意。結論:采用該法治療Rombergs綜合征,術后面部兩側對稱自然,避免了移植重力下垂的弊端。

關鍵詞Rombergs綜合征 肌皮瓣 血管吻合

王彪,1978年原上海第一醫學院醫學系畢業,曾先后擔任濟南軍區總醫院美容整形外科主任、燒傷整形外科副主任、副主任醫師等職,中華醫學會山東美容學會委員,華東六省一市整形外科學會委員,山東修復與重建外科學會委員。以第一副主編參編《現代瘢痕治療學》一書,發表論文20余篇。獲山東省優秀論文獎三篇。軍醫科技進步四等獎一項。

TREATMENTS FOR THE SERIOUS ROMBERGS SYNDROME

Wang BiaoLin ZihaoHe Zhong wen, et al.

AbstractObjective: To research an effective therapy for the serious Rombergssyndrome. Methods: We selected the free vascularized parumbilical skin flap or free vascularized latlissimusdorsi musculocutaneous flap as grafts to treat 3 patients with these disease. Result: 3 cases musculocutaneous flap are all alive and the effect satisfactory. Conclusion: Applying this method to treat serious Romberg s syndrome, we found the patients physiology are nature and symmetrical in the postoperation, and the droop or grafts are also avoided.

Key wordsSerious Rombergs syndromeMusculocutaneous flapVascularization

Rombergs綜合征又稱進行性半側顏面萎縮綜合征。它是以半側顏面皮膚、皮下組織、肌肉及骨骼進行性萎縮為特征(圖1)。傳統治療多用游離組織移植、組織代用品移植等,對輕度畸形術后效果明顯,但對重度者改善不大。近年來,我們用吻合血管的肌皮瓣移植治療重度Rombergs綜合征取得了滿意效果,現報告如下。

1 臨床資料

本組共3例,均為女性,年齡18歲～21歲,病變于面部左側2例,右側1例,均為原發性疾患,經過6年～11年逐漸趨于穩定,本組患者手術均在病情穩定后1年以上進行。所治3例中用臍旁肌皮瓣2例,用背闊肌肌皮瓣1例,均獲成功。

2 術前設計和手術方法

術前于患處用石膏雕塑出面部凹陷缺損組織模型,仔佃測量模型的長寬及厚度,作為切取供區皮瓣大小的依據。手術在全麻下分兩組進行。

2.1受區準備用美藍畫出耳前緣至下頜緣的垂線為切口,并按所測數據標出皮下分離的范圍。用多普勒探測并標記受區供吻合血管的走向(圖2)。

按切口線切開皮膚,保護面神經,在淺筋膜下潛行分離。形成顳區、顴部、頰部單一皮下間隙。在其間隙內模擬移植物,填塞鹽水紗布,耳前區即顯露梭形皮膚缺損及其皮下組織創面(圖3)。

再延長刀口向下頜緣下分離,充分顯露頸外靜脈、面動脈、面靜脈或甲狀腺上動脈,供血管吻合用。

2.2供區皮瓣的制備及移植

2.2.1臍旁肌皮瓣的設計和切取以臍下3cm旁開中線2cm為一點,與同側肩胛下角為另一點的連線為皮瓣的軸線,沿此線設計帶表皮的梭形皮膚(將模具置于病變部位,測出模具中段前表面弧線長,減去病變中段實際寬度為梭形皮膚最寬度)及梭形內側弧線的延長為皮瓣的切口線。并標記所需皮下組織及肌肉組織輪廓界限,測定并標記腹壁下動脈、靜脈的走行(圖4)。

按設計切開皮膚及皮下組織達深筋膜并將腹壁下血管蒂腹直肌肌軸一起游離,沿腹壁下動脈、靜脈向起始部解剖直至所需蒂的長度,剪斷血管蒂,移于受區,將皮瓣按方位適當固定于預先分離好的腔隙內,與甲狀腺上動脈和頸外靜脈吻合。皮瓣血運恢復正常后再將皮瓣肌肉、淺筋膜分層加固,并與健側對比塑型后間斷縫合皮緣,放置引流管(圖5)。

2.2.2背闊肌肌皮瓣的制備根據受區所需,于腋窩后緣背闊肌外緣設計帶表皮的梭形島狀皮膚切口,顯露背闊肌,鈍性分離并向內側翻起背闊肌,于肩胛下角水平距升緣約2cm處找到胸背血管神經束,由近向遠鈍性分離,直至所需的長度、寬度。剪斷血管蒂,移于受區與面動脈和頸外靜脈吻合,將皮瓣固定塑形,最后間斷縫合皮緣。

3 結果

3例患者經本手術治療后,2例臍旁肌皮瓣和1例背闊肌肌皮瓣移植全部成活,術后隨訪6個月至1年,未見壞死及萎縮變形,除1例用臍旁肌皮瓣移植術后因局部臃腫,半年后二次修復外,其余2例均一次完成,術后外形基本對稱,效果較好(圖6)。

4 討論

該綜合征除皮膚、皮下組織及肌肉變薄外,骨性萎縮也是造成面部嚴重畸形的主要原因。采用該術式可有效解除這種畸形:①針對病變區凹陷畸形面積大,我們用吻合血管的臍旁肌皮瓣或背闊肌肌皮瓣移植,使得供瓣組織量充足,切取背闊肌肌皮瓣可帶部分肩胛骨,又可作為病變區骨性缺損的修復;②該肌皮瓣的懸吊固定牢靠,易于塑形,術后外形好;③該皮瓣血管走行較固定,蒂長且易于解剖,血管直徑與受區血管大小基本一致;④供區皮瓣血運豐富,術后基本無收縮變形。

注意事項:①設計測量及填充時不必過度矯枉過正,以免術后臃腫,再行二次手術;②因皮瓣轉移后組織量多,重量大,易因重力而下垂,故術中應將肌皮瓣由深向淺多部位分層固定,最好固定于筋膜或骨膜上,以免術后呈袋狀下垂,影響術后效果。

參考文獻

1 朱洪蔭,張滌生,孔繁祜.中國醫學百科全書整形外科學.上海科技出版社,1986:61

2 汪良能等.帶血管蒂的顳筋膜瓣及顳部島狀皮瓣和臨床應用.中華整形燒傷外科雜志.1985;1:14

3 孫弘,候春林.帶血管的皮瓣移植術.南京:江蘇科學技術出版社,1988:96

收稿日期1999—05—12

編輯/張穎