如何認識出血性疾病

阮長耿

出血是許多病人就診的常見癥狀，一旦發生出血特別是伴有貧血時，病人往往會聯想到“血癌”等惡性血液病而感到恐慌，其實，出血性疾病大部分是良性的，約占血液病的30％。那么，這些出血性疾病是如何發生的呢?

當我們受到外傷后。受損傷的血管會立即發生收縮，局部的血流減慢，使一些凝血物質在受損的血管部位堆積，吸引了血液中的血小板奔赴“出事”地點相互作用，發生粘附、聚集、活化反應，并激活體內的凝血系統而使血液凝固形成止血栓，堵住傷口，停止出血。整個過程在正常人僅需數分鐘即可完成。假如血管、血小板、血液中的凝血因子等任何一個環節發生了病變都可以導致出血性疾病的發生。這類病人可表現為自發性出血，或手術、外傷后出血不止。

先天性出血性疾病以血友病甲和血管性血友病多見，其次還有血小板無力癥等。病人從小就有出血癥狀。表現為皮膚出血，外傷后肌肉關節血腫；家族中常有多個成員發病，有遺傳規律可循。這些病人血小板計數往往是正常的，主要是血小板質的異常。或血漿中缺乏相關的凝血因子。

來血液專科門診就診的出血性疾病病人中，最多見的還是“血小板減少”。血小板是血液中最小的細胞，由骨髓的巨核細胞產生，只有紅細胞的1/8大小，大部分呈兩面突起的橢圓型球體，還有部分呈碎片狀。正常人每立方毫米血液中約有10萬～30萬個血小板。全身總共有300億～900億。無論血小板的質量下降或數量減少都可以導致出血，當血小板減少時會出現皮膚瘀斑、鼻腔出血、牙齦出血，女性還可表現為月經量的增多等。

引起血小板減少的原因很多，主要有以下兩個方面：①血小板生成減少。任何影響骨髓中巨核細胞生成的因素都可以造成血小板減少，例如某些先天性因素、電離輻射、接觸苯類化學藥品及服用某些抗腫瘤藥物或抗甲狀腺藥物。②血小板破壞過多。免疫性血小板減少性紫癜是引起血小板破壞的最常見的病因，由于體內產生了抗血小板抗體，受抗體包裹的血小板在體內被吞噬、清除而使外用血小板減少。急性免疫性血小板減少性紫癜，多見于兒童，常在冬春季發病，發病前1～3周常有上呼吸道感染或其他病毒感染史。起病急，伴畏寒、發熱、嚴重而廣泛的皮膚出血、口腔紫血泡、牙齦出血、鼻衄，嚴重者可伴有內臟出血。兒童免疫性血小板減少性紫癜經過積極治療后，50％患者在發病6周內可恢復，80％在6個月內恢復，大多數不再復發。而慢性血小板減少性紫癜，起病隱匿，病程可持續數十年，間歇性發作，成人多見，尤以年輕女性多見。出血癥狀輕或沒有出血，主要表現為月經量過多以及反復失血而引起的貧血，危及生命的內臟出血比較少見，血小板在2萬～8萬/立方毫米。

對于出血性疾病的治療，首先要明確診斷。先天性遺傳性出血性疾病，要注意防護，避免外傷，一旦出血需要輸鮮血或血漿、冷沉淀物或凝血因子的濃縮物才能達到止血的目的。對血小板減少的患者，要避免應用阿司匹林、消炎痛等影響血小板功能的解熱鎮痛類藥物，以避免加重出血。血小板減少的病人伴上呼吸道感染時，不可濫用市售的復方抗感冒藥物，因為其中常含有阿司匹林等解熱鎮痛藥。血小板減少性紫癜首先選用腎上腺皮質激素，對急慢性免疫性血小板減少性紫癜均有一定療效。對激素治療有效者，一般用藥1～2周后血小板計數上升。對病情穩定，無明顯出血癥狀，血小板計數大于5萬/立方毫米者，可用維生素C、蘆丁等改善血管功能的藥物治療而不需要長期服用激素。激素治療者還可以選擇脾切除，有效率達70％～80％。患慢性免疫性血小板減少性紫癜的婦女由于月經量增多，常常伴有輕至中度的缺鐵性貧血，因此，治療血小板減少的同時補充鐵劑也很重要，可多食含鐵量較高的食物如肉類、黑木耳、菠菜等，同時在每次月經期間服用斷血流片，減少月經失血量，月經期后加服硫酸亞鐵、血寶等鐵制劑以彌補鐵的過量喪失，使血色素保持在正常范圍。

出血性疾病并不可怕，只要認識它，積極地預防，對癥下藥，就能減輕出血，提高生活質量。目前，隨著對遺傳性出血性疾病發病機制研究的不斷深入，我們看到了用基因治療手段根治遺傳性出血性疾病的新曙光!

(特約編輯王迎春編輯祝健)