特殊身材的人——侏儒

華振鶴

身材特別矮小的人，在我國古代叫做侏儒。春秋時的齊國大夫晏嬰，魯國大將臧紇，都是矮小卻有作為的人。秦始皇身邊有個滑稽演員優旃，也是侏儒。

研究發現，人的身材高矮主要與人種和遺傳有關。比如，美國人平均身高178.6厘米，日本人160厘米，而居住在非洲扎伊爾共和國熱帶森林的姆布蒂部落，男子僅有132厘米，女子更矮小。盡管如此，這個部落的四萬人依舊健康地生活著，婦女承擔著包括建造房屋在內的一切家務，男子外出覓食：挖樹根、草根，捕捉野獸，甚至集體獵捕巨象。

如果成人身高不足120厘米，兒童身高低于同年齡平均身高30%以上，就屬于矮小畸形。醫學上把這種矮小畸形叫做侏儒癥。

引起侏儒癥的原因主要有：

克汀病。胎兒體內甲狀腺素數量過少所致。胎兒出生后出現生長發育緩慢，智力低下，動作遲緩、聲音粗啞、面容特殊、四肢粗短等癥狀。

腦垂體前葉功能不全。青春期腦垂體周圍組織的腫瘤，可致腦垂體前葉功能不全，生長激素分泌過少，使患兒身高增長緩慢、肢體和軀干呈勻稱性短小、性發育障礙，但其智力一般不受影響。

營養或代謝紊亂。嚴重營養不良、嚴重佝僂病、各種嚴重慢性疾病，都可以影響生長發育。

原發性侏儒癥。主要與遺傳有關，雖然生長緩慢，但智力正常，性發育也正常，可以如常人那樣生兒育女。

本文開頭提到的高爾·穆罕默德很可能就是原發性侏儒癥患者。此外，美國也發現一位名叫卡·馬斯特斯的原發性侏儒癥患者，身高僅67厘米；荷蘭女子鮑林·烏斯特斯則以身高59厘米創女子世界最矮記錄。他們的壽命都不長。然而也有長壽的。如身高114厘米的英國人安·克勞斯小姐活到103歲，99厘米的波蘭人約·波盧瓦拉斯基終年98歲，遠遠超過正常人的平均壽命。

近三十年來，世界內分泌科學迅速發展，使某些類型的侏儒癥患者有了增高的可能性。有些國家已經研制出生長激素。據觀察，應用生長激素的孩子每年能長高5～12厘米，但生長激素有嚴格的適應證。

科學家很早就猜測，原發性侏儒癥是否與遺傳基因缺陷有關。1997年初，這一猜測得到了證實，他們找到了控制長高的SHOX基因，當該基因發生缺陷時，將使長高過程大大放慢。隨著人類基因組測序的完成和破譯，基因療法在不久后將開始進入醫療領域?？梢灶A計，采用基因修補術，使SHOX基因恢復正常，應是治療原發性侏儒癥的好方法。