路珊玲

小露升入初中后,和許多同班女生一樣,來了月經。與其他女同學不同的是,她每次的月經量特別多。因為出血多,小露經常臉色蒼白,渾身沒有一絲力氣,似乎風一吹就要倒。
小露身上還經常青一塊紫一塊,站立久了關節就脹痛,偶爾還會鼻腔流血或牙齦出血。一天,小露哭著問媽媽,這樣出血多了,會不會死去。媽媽聽她這樣說,也嚇了一跳,可是奶奶卻有些不以為然,安慰小露說:“沒什么大不了,女孩子剛來月經時,不是月經量多量少,就是經期不準,拖延推后,還有痛經什么的,長大以后慢慢就會正常起來。”奶奶還說,她年輕時來月經,量也蠻多的;小露大姑、小姑每次的月經量也不少。她們一樣活得好好的,上學、工作、結婚、生孩子。
小露媽聽奶奶這樣說,心里負擔放下了許多。但畢竟女兒臉色不好,身體虛弱,于是帶她到醫院就診。大夫曾經懷疑小露是血小板減少癥,但檢查發現,血小板形態和計數正常,黏附試驗也正常。前前后后吃了不少調經血的藥物,但總不見大效。
大學畢業后,小露在外企工作,找到了如意郎君,婚后不久懷上了孩子。但就在全家高高興興等著孩子降臨時,小露產后大出血。幸虧搶救及時,輸了很多血,才轉危為安。
出血原因一時弄不清楚。小露先后在好幾家醫院多次檢查,做B超、CT、腹腔鏡、宮腔鏡、內分泌激素及子宮內膜活檢,都沒發現子宮肌瘤、子宮息肉、子宮內膜異位等引起子宮出血的常見疾病,考慮是特發性月經過多。門診部的醫生對小露說:“老是月經過多,影響工作生活,最后身體也拖垮了,其他辦法治不好,好在已經有了孩子,你可以考慮作子宮切除。”
小露萬般無奈,又很不甘心,來到省城看專家門診。經驗豐富、行將退休的鄭教授仔細詢問了病史和家族史,翻閱了前后十多年的病歷和化驗結果,又補做了一些化驗檢查,最后告訴小露:她得的病是維勒布蘭德病,有法可治,可以保住子宮,不做手術。
鄭教授告訴她維勒布蘭德病實際是血友病的一種類型。所謂血友病,就是血液中天生缺少某種凝血因子,血液不易凝結,一旦出血就很難止住,這是一種遺傳病。根據缺乏凝血因子不同,血友病可分為3個類型。甲型和乙型都是X連鎖隱性遺傳,說得通俗一點,就是女性只攜帶病理基因,并向下代遺傳,卻不表現出癥狀。男性帶有病理基因即表現出癥狀來。這種丙型血友病比較特殊,遺傳方式是常染色體顯性遺傳,就是說,父親母親均能遺傳病理基因,兒子女兒均能發病。臨床經驗豐富的鄭教授就是得知小露奶奶、大姑、小姑和幾個表姐妹都患有相同的“月經過多”才引起懷疑,進而通過檢查得到證實的。
就目前的醫學水平,遺傳病很難痊愈,但通過綜合措施,注重預防和自我保健,全面護理,完全可以穩定病情,控制出血,保證患者生活近似正常人。有血友病家族史的人,婚前要進行咨詢,接受有關項目檢驗與輔導,減少新病例發生。對小露這樣的患者來說,應禁止服用影響血小板功能的藥物如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、前列腺素E、右旋糖酐以及口服避孕藥等。出血嚴重時,除了應用各種止血藥外,還應輸新鮮全血或血漿。