２０例煙霧病的經顱多普勒超聲分析

張瑞蘭　李社榮　范乃珍

煙霧病（Moyamoya disease,MMD）是先天性顱底血管發育異?；蚱渌膊е碌娘B內血管異常血管網形成。該病的病理改變為頸內動脈終末段、大腦中動脈及大腦前動脈的起始部進行性狹窄或閉塞，早期尤以頸內動脈終末段狹窄多見，病變多數累及雙側。腦血管造影是確診的金標準，但它是一項有創檢查方法，經顱多普勒超聲（TCD）以其無創、價廉、重復性好、準確等特點，對顱底血管的血流動力學變化直接檢測，目前已廣泛作為煙霧病等各種腦血管病的無創檢查手段。

1 資料與方法

1．1 一般資料 本組病例來自2006年2月至2008年8月本院門診及住院患者，經DSA或MRA診斷為煙霧病共20例，其中女9例，男11例，年齡5~47歲，平均18．5歲。本組運動功能障礙7例，發作性頭痛7例，眩暈1例，顱內出血1例，腦梗死3例，語言障礙3例，有些患者可同時出現多種癥狀。

1．2 方法 TCD使用德國產DWL-X2型經顱多普勒超聲診斷儀，探頭頻率2．0 MHz，按常規法經顳窗探測雙大腦前動脈（ACA）、大腦中動脈（MCA）、大腦后動脈（PCA）及頸內動脈終末段（TICA）；經眼窗探測頸內動脈虹吸段、眼動脈（OA）；經枕窗探測雙側椎動脈（VA）、基底動脈（BA），并記錄收縮期流速、舒張末期流速及搏動指數（PI），同時觀察血流頻譜形態、血流方向、血管雜音及壓迫頸總動脈（CCA）試驗反應等。

2 結果

本組有7例雙側TICA狹窄，狹窄處血流速度異常增高，收縮期血流速度>180 cm/s，伴渦流或湍流信號，頻譜紊亂，頻窗充填，PI值增高，DSA或MRA結果證實雙側頸內動脈在眼動脈分出后嚴重狹窄，原由MCA供血區域由同側的大腦后動脈多條側支循環供應。13例TCD表現為雙側MCA主干深度可探及多條低流速、頻譜形態及方向各不相同的血流信號，PI值均減小。DSA或MRA結果證實為雙側TICA重度狹窄或閉塞，雙側MCA閉塞，其原供血部位主要由后循環供血。

3 討論

煙霧病是一種病因未明的慢性進展性非炎癥性顱內血管狹窄或閉塞性疾病，由于年齡不同，病程長短不一，臨床表現各有區別，因而TCD檢測結果具備不同的特點。本組有7例TCD顯示一側或雙側OA血流速度增快（>40 cm/s），血流方向正常，頻譜呈顱內化改變。13例TCD顯示MCA主干深度檢測到血流速度、方向不盡相同的多條低平血流頻譜，越靠近起始部血流頻譜越多越紊亂，PI值偏低，主干以遠僅見低平血流頻譜。TCD檢測到同側PCA段和/或椎一基底動脈流速代償性增快，頻譜形態尚可，表明TICA或MCA嚴重狹窄或閉塞，其供血部位由同側的PCA通過多條側支循環供血，TCD檢測出的病變部位與DSA或MRA結果基本相符，同時也說明TCD對側枝循環開放判斷有很高的敏感性和特異性。在煙霧病后期，絕大部分穿通動脈閉塞后，由頸外動脈和/或后循環系統代償。當TICA嚴重狹窄或閉塞時，血流量明顯減少，遠端動脈壓力降低，軟腦膜及其它吻合支擴張，如果OA參與供血，則OA方向正常，頻譜顱內化。如果ECA參與供血，則在其某些分支如頜內動脈和顳淺動脈可以檢測到顱內化血流頻譜，如果PCA參與供血，可見PCA和/或椎-基底動脈流速增快。煙霧病好發有兩個年齡段即5~10歲和30~45歲^[1]，本組兒童患者多于成年患者，且臨床表現以缺血癥狀為主。尤其是TIA，多呈急性發病，常見發作性肢體無力，偏身感覺障礙、癲癇、偏頭痛等。兩側肢體可交替發生或反復發作，利用TCD檢測煙霧病腦血流動力學變化，同時結合臨床、體征，對不明原因的青壯年患者反復發作TIA都應懷疑本病的存在。根據動脈狹窄和顱底煙霧血管網存在的程度，煙霧病分期如下^[1]，第一期表現為雙TICA狹窄，此期并無煙霧血管形成；第二期和第三期往往累及MCA和ACA，此兩期顱底異常血管網形成，第三期最明顯；第四期和第五期，由于顱內血管完全閉塞和頸內外血管的異常吻合，導致顱底異常血管網逐漸減少；第六期，煙霧狀的側支血管以及顱內血管完全消失，腦血供通過顱內外血管的異常吻合來完成。這種分期，可作為TCD結果動態的解釋。因此通過TCD可以對煙霧病的病程發展進行動態的腦血流動力學觀察。

總之，TCD具有價廉、無創性，可作為首選的篩選檢查手段，尤其對早期病變即血管狹窄階段更具有一定的診斷價值，同時可定期隨訪觀察病程的發展。

參 考 文 獻

［1］ 高山，黃家星.經顱多普勒超聲（TCD）的診斷與臨床應用.中國協和醫科大學出版社，2004：11.