肝性腦病面面觀

趙　燕

隨著乙型肝炎患者增多,由肝炎發展到肝硬化的病例也漸漸增多,肝硬化并肝性腦病臨床亦常見,其中肝性腦病死亡占肝硬化死亡的88% 。

一位40歲的男性患者,既往慢性乙型肝炎7年,肝硬化3年,高血壓、冠心病3個月,入院前3～4天因飲食不節制,出現一過性腹瀉,未在意。入院前20分鐘,在社區靜點甘利欣時突然出現神志不清,伴抽搐2分鐘而入院。入院時顏面灰黯,口唇略發紺,雙肺呼吸音粗,心率律整,未聞及雜音,四肢關節活動自如。入院后進行了搶救,終于第3日晚出現腦水腫,腦疝,搶救無效而死亡。

肝性腦病過去稱肝性昏迷,是由嚴重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎的中樞神經系統功能失調的綜合病征,其主要臨床表現是意識障礙、行為失常和昏迷。這種病癥與肝病密切相關,因此肝病患者應小心警惕。

近日,記者采訪了太原市傳染病醫院肝病三科周莉主任,請她談談肝病腦病的有關常識。

記者:請問肝性腦病的臨床表現有哪些?

周主任:肝性腦病的臨床表現往往因原有肝病的性質、肝細胞損害的輕重緩急以及誘因的不同而很不一致。急性肝性腦病常見于暴發性肝炎,有大量肝細胞壞死和急性肝功能衰竭,誘因不明顯,患者在起病數日內即進入昏迷直至死亡,昏迷前可無前驅癥狀。慢性肝性腦病多是門體分流性腦病,由大量門體側枝循環和慢性肝功能衰竭所致,多見于肝硬化患者和(或)門腔分流手術后,以慢性反復發作性木僵與昏迷為突出表現,常有進大量蛋白食物、上消化道出血、感染、放腹水、大量排鉀利尿等誘因。在肝硬化終末期所見的肝性腦病起病緩慢,昏迷逐步加深,最后死亡。

記者:那么這種病癥有無病癥分期呢?

周主任:肝性腦病的病癥一般分為四期。一期(前驅期)會出現輕度性格改變和行為失常,容易激動或淡漠少言,衣冠不整或隨地便溺。應答尚準確,但吐詞不清且較緩慢,可有撲翼(擊)樣震顫,亦稱肝震顫:患者兩臂平伸,肘關節固定,手掌向背側伸展,手指分開時,可見到手向外側偏斜,掌指關節、腕關節、甚至肘與肩關節的急促而不規則的撲翼樣抖動。若患者手緊握醫生手一分鐘,醫生能感到患者抖動。腦電圖多數正常,此期歷時數日或數周,有時癥狀不明顯,易被忽視。

二期(昏迷前期)以意識錯亂、睡眠障礙、行為失常為主。定向力和理解力均減退,對時、地、人的概念混亂,不能完成簡單的計算和智力構圖(如搭積木、用火柴桿擺五角星等)。言語不清、書寫障礙、舉止反常也很常見。多有睡眠時間倒錯,晝睡夜醒,甚至有幻覺、恐懼、狂躁,而被看成一般精神病。此期患者有明顯神經體征,如腱反射亢進、肌張力增高、踝痙攣等。此期撲翼樣震顫存在,腦電圖有特征性異常。患者可出現不隨意運動及運動失調。

三期(昏睡期)以昏睡和精神錯亂為主,各種神經體征持續或加重,大部分時間,患者呈昏睡狀態,但可以喚醒。醒時尚可應答問話,但常有神志不清和幻覺。撲翼樣震顫仍可引出。肌張力增加,四肢被動運動常有抗力,腦電圖有異常波形。

四期(昏迷期)神志完全喪失,不能喚更加復雜。

一般情況下,肝性腦病的主要診斷依據為:嚴重肝病和(或)廣泛門體側枝循環;精神紊亂、昏睡或昏迷;肝性腦病的誘因;明顯肝功能損害或血氨增高。撲擊樣震顫和典型的腦電圖改變有重要參考價值。

以精神癥狀為唯一突出表現的肝性腦病易被誤診為精神病,因此凡遇精神錯亂患者,應警惕肝性腦病的可能性。肝性昏迷還應與可引起昏迷的其他疾病,如糖尿病、低血糖、尿毒癥、腦血管意外、腦部感染和鎮靜劑過量等相鑒別。進一步追問肝病病史,檢查肝脾大小、肝功能、血氨、腦電圖等項將有助于診斷與鑒別診斷。

記者:針對這種死亡率較高的病癥,目前醫學界有何種治療方法呢?

周主任:肝性腦病目前尚無特效療法,治療應采取綜合措施:首先,要消除誘因。某些因素可誘發或加重肝性腦病。肝硬化時,藥物在體內半衰期延長,廓清減少,腦病患者大腦的敏感性增加,多數不能耐受麻醉、止痛、安眠、鎮靜等類藥物,如使用不當,可出現昏睡,直至昏迷。當患者狂躁不安或有抽搐時,禁用嗎啡及其衍生物、副醛、水合氯醛、哌替啶及速效巴比妥類,可減量使用(常量的1/2或1/3)安定、東莨菪堿,并減少給藥次數。非乃更、撲爾敏等抗組胺藥有時可作安定藥代用。必須及時控制感染和上消化道出血,避免快速和大量的排鉀利尿和放腹水。注意糾正水、電解質和酸堿平衡失調。

其次,減少腸內毒物的生成和吸收。

飲食方面,開始數日內禁食蛋白質。每日供給熱量1200～1600大卡和足量維生素,以碳水化合物為主要食物,昏迷不能進食者可經鼻胃管供食。脂肪可延緩胃的排空,宜少用。鼻飼液最好用25%的蔗糖或葡萄糖溶液,每毫升產熱1大卡,每日可進3～6g必需氨基酸。胃不能排空時應停鼻飼,改用深靜脈插管滴注25%葡萄糖溶液維持營養。在大量輸注葡萄糖的過程中,必須警惕低鉀血癥、心力衰竭和腦水腫。神志清楚后,可逐步增加蛋白質至40～60g/d。來源不同的蛋白質致昏迷的趨勢有所不同,一般認為肉類蛋白致腦病的作用最大,牛乳蛋白次之,植物蛋白最小,因此糾正患者的負氮平衡,以用植物蛋白為最好。植物蛋白含蛋氨酸、芳香族氨基酸較少,含支鏈氨基酸較多,且能增加糞氮排泄。此外,植物蛋白含非吸收性纖維,被腸菌酵解產酸有利于氨的排除,且有利通便,適用于肝性腦病患者。使用灌腸或導瀉,清除腸內積食、積血或其他含氮物質,可用生理鹽水或弱酸性溶液(例如稀醋酸液)灌腸,或口服或鼻飼25%硫酸鎂。對急性門體分流性腦病昏迷患者可用乳果糖灌腸作為首先治療。

另外還要抑制細菌生長。口服新霉素或選服巴龍霉素、卡那霉素、氨芐青霉素均有良效。長期服新霉素的患者中少數出現聽力或腎功能減損,因此服用新霉素不宜超過一個月。

再次,促進有毒物質的代謝消除,糾正氨基酸代謝的紊亂,可使用降氨藥物與支鏈氨基酸。

最后,最有效的治療方法是肝移植。對于許多目前尚無其他滿意治療方法可以逆轉的慢性肝病,肝移植是一種公認有效的治療。由于移植操作過程的改良和標準化,供肝保存方法和手術技術上的進步,以及抗排異的低毒免疫抑制劑的應用,患者在移植后的生存率已明顯提高。

此外,還有些其他對癥治療。如糾正水、電解質和酸堿平衡失調,保護腦細胞功能、保持呼吸道通暢、防治腦水腫、防止出血與休克,腹膜或腎臟透析等。

預防常識

凡患有慢性肝病的病人都應堅持積極治療,定期復查肝功能,防止肝功能衰竭至終末期。

不論肝功能損害的程度如何,都要時刻避免誘發肝性腦病的因素。例如增強抵抗力,防止各種感染;飲食上避免過于粗糙、燙熱食物導致血管破裂出血;忌高蛋白食物如大魚大肉,飲食中常用味精、醋,忌煙、酒;保持大便通暢、忌用安眠藥、麻醉藥等。

一旦出現行為失常,精神異常及神志改變就應送院進行詳細檢查,盡早處理,有誘因及肝功能正常者預后較好,可以完全清醒而不留有后遺癥,但不及時搶救則病死率很高。