肺良性轉移性平滑肌瘤一例報告

孫大強 張 遜 韓慶良 薛 鋒

肺良性轉移性平滑肌瘤一例報告

孫大強 張 遜△韓慶良 薛 鋒

平滑肌瘤 肺腫瘤 腫瘤轉移 肺疾病 囊腫 病例報告

1 病例報告

患者 女,60歲。主因胸悶氣短8年、加重半個月，于2006年5月8日入院。患者8年前自覺胸悶、氣短，無咯血、發熱等表現。在當地醫院體檢胸透檢查診斷為右側自發性氣胸，同時發現雙肺有多發散在結節影，被疑診為肺部轉移癌，未查到原發灶，先后2次胸腔穿刺排氣，對癥治療。半個月前胸悶、氣短加重，為進一步診治來我院就診。患者20年前因子宮肌瘤行子宮大部切除術。查體：全身淺表淋巴結未觸及，胸壁無皮下氣腫，右肺呼吸音消失，左肺呼吸音清晰，未聞及干濕啰音。胸部CT示右胸腔大部分被橢圓形無肺紋理透亮囊腔所占據，周圍有被壓縮的肺組織，雙側肺內有多個結節影，表面光滑，見圖1。腹部超聲檢查提示肝、膽、胰、脾、雙腎及腎上腺未見異常，盆腔為子宮切除術后改變。2006年5月11日在全麻下行右側剖胸探查術。右側腋下小切口入胸，探查見右上葉巨大肺囊腫占據大部分胸腔，與胸壁有束帶狀粘連，右肺各葉受壓膨脹不良，其內可見多個散在實性結節腫瘤病灶，灰白色，直徑0.5～5.5 cm，壁層胸膜未見受累。最大一枚結節病灶位于肺囊腫基底部，將此病灶與肺囊腫一并切除，見圖2，并另取位于中葉和下葉直徑約1 cm的小結節病灶各1枚。切除標本HE染色后光鏡觀察可見腫瘤組織形態結構一致，瘤細胞呈梭形，胞漿豐富，深染，無核分裂象，瘤細胞束狀或漩渦狀排列，瘤組織中間有纖維及血管組織，見圖3。免疫組織化學檢查：肺泡Ⅱ型上皮細胞表面抗原（SPA）陽性，平滑肌源性腫瘤標志SMA陽性，雌激素受體（ER）陽性，孕激素受體（PR）陽性，見圖4。病理診斷為：肺良性轉移性平滑肌瘤（PBML）。患者術后恢復順利，雙肺膨脹良好，見圖5，康復出院。隨訪3年，術前胸悶氣短癥狀消失，胸部X線片顯示肺部多發結節病灶無明顯變化，見圖6。

圖1 患者術前胸部CT片

圖2 切除的肺囊腫及轉移瘤

2 討論

一般認為，良性腫瘤不出現轉移性，但是Steiner在1939年首先報道了肺良性轉移性平滑肌瘤[1]。隨著研究的深入，這一疾病逐漸被人們所了解和認識。PBML通常是指有子宮平滑肌瘤病史的患者在肺部出現轉移性良性的平滑肌腫瘤[1]。其病理起源目前仍有爭議，主要有3種假說：（1）腫瘤來源于轉移的良性子宮平滑肌瘤[2]。（2）腫瘤轉移自低度惡性的平滑肌肉瘤[3]。（3）多中心的平滑肌瘤生長。有研究認為，該瘤為原發于肺的多發性纖維平滑肌瘤性錯構瘤[4-5]。

PBML病程緩慢，患者常無臨床癥狀，多數在攝胸部X片檢查時發現[6]。少數患者有咳嗽、胸痛、胸悶氣短、呼吸困難等癥狀。在胸部X片或胸部CT片中，典型的PBML表現為邊界清楚的、多發的、實性的肺部結節病灶。最近有學者對經病理證實為PBML的患者進行18F-FDG PET-CT檢查，發現肺部結節無顯著代謝活性增強[7]。PBML的確定診斷仍需要進行組織學病理檢查。

光鏡下觀察多數表現為每個腫瘤結節組織與周圍組織分界清楚，形態結構一致，瘤細胞伸長，有嗜酸性的細胞質，胞核橢圓形，兩端鈍圓，大小相對一致，極少見到核分裂象。腫瘤病灶內平滑肌細胞和結締組織纖維交錯排列，有時可發現支氣管或肺泡上皮陷入其中所造成的腺體樣結構。免疫組化染色顯示ER、PR多為陽性。有文獻報道提出腫瘤細胞中核分裂象的數目或核分裂指數（mitotic index，MI，MI=核分裂象數目/10個高倍視野）是評價良惡性趨向的最重要標準[2]。

PBML的治療主要包括手術和激素調控2個方面[8-9]。近來，調控基因和生長因子等方法已成為治療此病的研究方向。目前，尚未有公認的治療PBML的首選方法。

本例患者免疫組化染色肺泡Ⅱ型上皮細胞表面抗原（SPA）陽性，說明在腫瘤生長過程中確有支氣管或肺泡上皮陷入其中。患者于2000年發現肺部轉移瘤至開胸手術時間長達6年，術后隨訪至今，肺功能未見受損，表現為良性病變過程。本例合并如此巨大肺囊腫的PBML國內外均少見報道。患者現已絕經，術后隨訪至今，其肺部轉移瘤數目及大小均無變化，患者亦無自覺癥狀，未給予激素治療，其今后的病程發展有待于繼續隨訪。

[1] Lo KWK,Lau TK.Intracardiac leiomyomatosis:case report and literature review[J].Arch Gynecol Obstet,2001,264（4）:209-210.

[2] Robboy SJ,Bentley RC,Butnor K,et al.Pathology and pathophysiology of uterine smooth-muscle tumors[J].Environ Health Perspect,2000,108（Suppl 5）:779-784.

[3] Tatebe S,Oka K,Kuraoka S,et al.Benign metastasizing leiomyoma of the lung:potential role of low-grade malignancy[J].Thorac Cardiovasc Surg,2009,57（3）:180-183.

[4] Huang P,Chen J,Chia-Man C,et al.Benign metastasizing leiomyoma of the lung:A case report[J].J Formos Med Assoc,2000,99（12）:948-951.

[5] 易祥華，張容軒，朱美芳，等.肺良性轉移性平滑肌瘤的組織發生學研究[J].電子顯微學報,2004,23（2）:55-59.

[6] 張永健，金小寅，任軍.子宮良性平滑肌瘤肺轉移的病理分析與臨床治療[J].現代腫瘤醫學,2009,17（8）:35-36.

[7] Di Scioscio V,Feraco P,Miglio L,et al.Benign metastasizing leiomyoma of the lung:PET findings[J].J Thorac Imaging,2009,24（1）:41-44.

[8] Mlika M,Ayadi-Kaddour A,Smati B,et al.Benign metastasizing leiomyoma:report of 2 cases and review of the literature[J].Pathologica,2009,101（1）:9-11.

[9] Nasu K,Tsuno A,Takai N,et al.A case of benign metastasizing leiomyoma treated by surgical castration followed by an aromatase inhibitor,anastrozole[J].Arch Gynecol Obstet,2009,279（2）:255-257.

300070 天津醫科大學（孫大強）；天津市胸科醫院（孫大強，張遜，韓慶良，薛鋒）

△通訊作者 E-mail:zhangxun69@163.com

（2010-03-08收稿 2010-06-19修回）

（本文編輯 李鵬）

綜述與講座