子宮腺瘤樣瘤18例臨床病理分析

顧新軍 黎 炎 余 我 王柯萍 (浙江上虞市第二人民醫院 312365)

腺瘤樣瘤好發于生殖系統，男性好發于附睪，女性可見于輸卵管、子宮和卵巢[1]，其中子宮的腺瘤樣瘤近年報道逐漸增多。由于無特殊臨床表現，且常伴有子宮的其他疾病，術前難以確診，常在手術切除后病理檢查時發現。本文對18例子宮腺瘤樣瘤進行臨床病理及免疫組化觀察，探討其組織發生、臨床病理特點、診斷及鑒別診斷，以提高對子宮腺瘤樣瘤的認識。報道如下：

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集本院1998年10月至2008年10月間經手術切除和病理診斷為子宮腺瘤樣瘤18例，患者年齡為34～58歲，平均46.3歲。術前診斷為子宮肌瘤13例(13/18)，腺肌病5例(5/18)。臨床表現為月經異常5例(5/18)，痛經4例(4/18)，無自覺癥狀但經體檢或B超檢查發現盆腔包塊或子宮腫瘤8例(8/18)，盆腔炎1例(1/18)。行子宮全切除術4例(4/18)，子宮次全切除術11例(11/18)，子宮腫物單純剝出術3例(3/18);因伴有其他疾病而同時切除單側或雙側附件12例。合并子宮平滑肌瘤8例(8/18)，腺肌病4例(4/18)，卵巢濾泡囊腫2例(2/18)，子宮內膜復雜性增生、卵巢巧克力囊腫、雙側輸卵管急性蜂窩織炎各1例(各占1/18)。術后隨訪3個月至6年，無復發或惡性變。

1.2 病理檢查

1.2.1 巨檢 18例子宮腺瘤樣瘤直徑0.6～5.5cm，平均2.6cm。結節型17例(17/18)，其中單發結節15例，雙發結節2例；結節位于子宮漿膜下11例，位于近漿膜的子宮肌壁間6例。結節切面呈實性，灰白及灰粉色，部分可見細小裂隙或微囊，質地不如平滑肌瘤硬，旋渦狀及編織狀排列不如平滑肌瘤明顯，邊界不清，無包膜。彌漫型1例(1/18)，表現為子宮體部近漿膜的肌壁彌漫性增厚，紋理粗糙，可見蜂窩狀及海綿狀的微囊，與周圍肌壁無明顯界限，不形成明顯的瘤結。微囊直徑0.1～0.3cm。

1.2.2 鏡檢 腫瘤形態基本一致，由大小不等、形態不一的腺樣及腔隙樣結構組成腫瘤實質，腔隙內襯上皮以扁平上皮為主，少數呈立方形或低柱狀上皮；腔隙內大部分空虛，少數充盈稀薄、淡染的黏液樣物或脫落的上皮細胞。腫瘤間質為不等量致密或疏松的纖維結締組織及呈編織狀或束狀排列的平滑肌束，與周圍子宮平滑肌組織無明顯界限。腔隙結構在間質中呈單個散在或呈叢狀、巢狀、彌漫成片狀、串珠狀排列，個別腔隙擴張成囊狀，內襯上皮消失。由此可將腺瘤樣瘤的顯微鏡下形態分為叢狀型、腺管型、脈管型及囊腫型。部分胞質內可見大小不等的小空泡，甚至形成印戒樣瘤細胞，但無細胞異型性及核分裂相。另有5例(5/18)腫瘤間質內散在以淋巴細胞為主的炎細胞浸潤。

1.2.3 免疫組化 腫瘤細胞CK(AE1/AE3)、Vimentin和Calretinin(+)，CEA 和 CD34(-)。

2 討論

2.1 臨床特點 子宮腺瘤樣瘤好發于育齡婦女，本組患者年齡為34～58歲。臨床表現類似子宮平滑肌瘤或腺肌病，缺乏特征性，容易誤診或漏診。本文18例中無一例術前臨床確診為腺瘤樣瘤。

2.2 病理特點 腺瘤樣瘤常被誤診為平滑肌瘤，多在子宮切除標本中被偶然發現。腺瘤樣瘤常呈結節狀，與周圍子宮肌壁無明顯分界，無包膜，可借此與邊界清楚的子宮平滑肌瘤鑒別。少部分病例結節狀特征不明顯，而在子宮肌壁內呈彌漫性生長，大體檢查時不易被識別，本文有1例呈彌漫性生長。腺瘤樣瘤一般單發，罕見多發，本文2例雙發。本瘤多見于子宮漿膜下或近漿膜的子宮肌壁間，內膜下少見，本組未見到內膜下腺瘤樣瘤。腫瘤常伴有大量增生的平滑肌組織，有時旋渦狀排列似乎掩蓋了腺瘤樣瘤的結構。本組中子宮腺瘤樣瘤合并平滑肌瘤8例(8/18)，子宮腺肌病4例(4/18)，其間有何內在聯系，有待進一步觀察。

2.3 臨床病理檢出情況 以往子宮腺瘤樣瘤報道較少，被認為是一種少見的腫瘤。上世紀，國外文獻報道的子宮腺瘤樣瘤病理檢出率低于1%，僅為0.04%～0.14%，國內文獻報道也不過0.6%[2]。但近年來文獻報道逐漸增多，本組報道子宮腺瘤樣瘤檢出率為1.84%，提示由于對子宮腺瘤樣瘤認識的深入，檢出率已明顯提高。以往檢出較少，可能因為對其認識不足，誤診為平滑肌瘤；同時，由于多伴有多發性平滑肌瘤，病理檢查時未能將多發結節逐一取材，所以不少病例可能漏診。如果細致檢查，注意病變結節小裂隙樣或微囊性結構特點，可能檢出率會進一步提高。因此認為，子宮腺瘤樣瘤可能并非少見疾病。對標本進行全面徹底的檢查，多取材，每個肉眼可見的結節至少取材一塊，能提高其檢出率。

2.4 診斷和鑒別診斷 腺瘤樣瘤的病理診斷較容易，鑒別診斷并不復雜，聯合應用CK、Calretinin、Vimentin、CEA、CD34可對腺瘤樣瘤作出明確診斷。鑒于腺瘤樣瘤肉眼觀察邊界不清似有浸潤，以及部分腫瘤的腺樣結構及胞質空泡，應注意與腺癌、印戒細胞癌等惡性腫瘤相鑒別。①與淋巴管瘤鑒別：淋巴管瘤有大小不等的囊狀管腔，內襯扁平細胞，本瘤除淋巴管樣管腔外，還可以見到條索狀或腺管狀結構，細胞除扁平狀外，還可以有立方狀。②與轉移性腺癌鑒別：腺瘤樣瘤腺管樣結構無細胞異型性，無病理性核分裂相，免疫組化腫瘤細胞CK、Vimentin呈彌漫性陽性表達，CEA陰性，對明確診斷有重要意義。③與子宮上皮樣平滑肌瘤鑒別：子宮上皮樣平滑肌瘤呈條索狀排列，無分支狀間隙結構。④與子宮腺肌病鑒別：子宮腺肌病在肌層內膜腺體和間質混合存在，而腺瘤樣瘤沒有內膜間質，腺體上皮扁平，呈分支狀間隙。

2.5 組織發生 子宮腺瘤樣瘤的組織來源是目前文獻上討論較多的問題，歸納起來主要有中腎管起源、血管內皮起源、間皮起源及苗勒管起源四種說法，而目前越來越多的免疫組織化學及電鏡資料支持腺瘤樣瘤來源于間皮[3]。我們報道的18例免疫組織化學染色Vimentin及CK(AE1/AE3)均為陽性，呈雙相表達，與文獻報道一致[4]。

2.6 發病機制 Nogales等[5]報道，>50%的病例中出現炎細胞浸潤，有的甚至形成淋巴濾泡。本文18例中，有5例出現炎細胞浸潤，但浸潤范圍都比較小，有的僅零星淋巴細胞聚集。這一現象與間皮源性病變為反應性病變的說法一致，從而提示腺瘤樣瘤的本質與多囊性間皮瘤相類似，可能為創傷后對炎癥的反應性病變，而不是腫瘤性病變。雖然存在炎細胞浸潤現象提示腺瘤樣瘤可能為反應性病變，但卻無法完全排除其腫瘤性增生的可能。腺瘤樣瘤的本質如何，有待進一步研究。

2.7 治療與預后 手術切除是治療的首選方法，預后良好，很少復發。本文15例術后經3個月至6年隨訪未見復發和轉移，患者均無瘤生存，支持其生物學行為為良性。但也有人提出，局限性間皮瘤即使組織學形態為良性，絕大多數生物學行為仍為惡性，術后必須嚴密觀察，5年以上無復發轉移，才可視為良性[6]。

[1]吳麗娟, 章美珍, 翟梅娟, 等. 25例女性生殖道腺瘤樣瘤臨床病理分析[J]. 臨床與實驗病理學雜志, 2004,20(4):493-494.

[2]Tavassoli FA,Devilee P.WHO classification of tumours,pathology and genetics of tumours of the breast and female genital organs［M］.Lyon:IARC Press,2003:98-99.

[3]陳樂真.婦產科診斷病理學[M].北京:人民軍醫出版社，2002:232-234.

[4]朱力，李寶珠.子宮和卵巢腺瘤樣瘤的臨床病理分析［J］.中華病理學雜志，2001，30（1）：43-45.

[5]Nogales FF, Isaac MA, Hardisson D, et al. Adenomatoid tumor of the uterus. An analysis of 60 cases[J]. Int J Gynecol Pathol, 2002,21(1):34-40.

[6]李小強，杜光燁，陸玲娟，等.9例子宮腺瘤樣瘤病理分析［J］.上海交通大學學報（醫學版），2006，26（5）：464.