急性泛發性發疹性膿皰病15例臨床分析

李 軍 (浙江嘉善縣第一人民醫院 314100)

急性泛發性發疹性膿皰病(AGEP)是近年來被人們逐漸認識的一個新病種，為進一步提高對本病的認識，掌握其臨床特點，筆者結合有關文獻，對我院2001年1月至2008年6月收治的15例AGEP患者的病歷資料進行回顧性總結分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組15例，男8例，女7例；年齡5～59歲，平均27歲。13例發疹前有用藥史，其中頭孢菌素類5例，磺胺類4例，阿莫西林2例，卡馬西平及對乙酰氨基酚各1例；2例無用藥史及食物過敏史。所有患者均無銀屑病病史及家庭史。

1.2 臨床表現 15例均有發熱，體溫37.8～39.5℃，伴全身不適，無關節疼痛；其中12例表現為先發熱后出疹，3例先出疹后發熱。出疹時間：用藥后24h內9例，3～7d 6例。皮損表現為全身大部分皮膚潮紅、腫脹，分布有密集或散在的針尖至綠豆大小非毛囊性無菌淺在性膿皰，以身體的間擦部位及屈側為著。其中7例除有膿皰損害外，還伴有麻疹或猩紅熱樣皮損，尼氏征陰性，自覺瘙癢、灼熱、疼痛。全部病例均無黏膜、甲損害，掌跖未累及。

1.3 實驗室檢查 外周血白細胞總數升高12例，膿皰細菌培養呈無菌性生長，血培養陰性；肝腎功能及血清蛋白無明顯異常，部分患者血糖升高，血沉增快；抗鏈球菌溶血素“O”、血電解質、心電圖和胸部X線檢查均正常。

1.4 組織病理檢查 表現為角層下膿皰，表皮細胞間水腫，棘層上部見Kogoj海綿狀膿皰，真皮淺層血管擴張，周圍中性粒細胞、淋巴細胞浸潤，符合AGEP病理表現。

1.5 治療及預后 15例均給予糖皮質激素及抗組胺藥對癥治療。治療3～5d后體溫恢復正常，皮損開始消退，2周內痊愈出院，平均住院10.5d。隨訪1年，復發2例，經對癥治療后痊愈。

2 討論

2.1 病因和發病機制 1980年由Btylot等首次在法國醫學文獻上報道本病并命名。Mashiah等[1]報道，AGEP多見于應用β內酰胺類抗生素者。其發病機制尚不明確，可能有：①由藥物引起非特異性創傷誘發的一種同形反應；②由藥物激發的免疫反應促進中性粒細胞趨化因子IL-1、IL-8的產生和釋放，引起膿皰；③由短暫性病毒血癥引起血管炎，進一步誘發以膿皰為主的同形反應現象。Trueb等[2]報道，90%AGEP發病與藥物有關，其次是病毒及接觸汞劑，少數還與食物過敏有關。

2.2 臨床特點 ①以藥物誘發為主，其次是感染和食物中毒。本組13例發疹前有明確用藥史，其中應用抗生素占多數，與上述文獻報道一致。②潛伏期短，一般不超過48h。本組病例在用藥后24h內出疹達半數以上。③皮損表現是以膿皰為主的多形性損害，膿皰的發生以紅斑為基礎，分布以屈側為主，自覺瘙癢、燒灼感，一般不累及掌跖和黏膜。④發熱多在38℃以上。⑤外周血白細胞總數升高，中性粒細胞升高，血沉增快。⑥病理改變主要為角層下膿皰。表皮細胞海綿樣膿腫，角元細胞壞死，白細胞碎裂性血管炎，血管周圍淋巴細胞浸潤，真皮水腫。⑦發病急，病程短，一般不超過15d，預后好，不易復發。本組15例均于2周內痊愈。

2.3 鑒別診斷及治療 本病與藥疹不同并應從病因和臨床經過上與感染性或以泛發性膿皰性銀屑病為代表的無菌性膿皰病相鑒別，尤其是多次發作者。膿皰性銀屑病多有尋常型銀屑病的病史[3]，在此基礎上因外用過強刺激性藥物或內服激素而誘發轉型。后者臨床病程長，反復發作，治療上給予糖皮質激素、維A酸類藥和免疫抑制藥有效，并需逐漸減量，否則易出現反跳和復發。病理特征除表皮內角層下膿皰外，還有乳頭層肥厚。鑒于兩病的臨床及病理表現相似，對于多次發作者，需隨訪觀察，排除潛在銀屑病的可能[4]。AGEP治療與藥疹的治療原則基本相同，以去除誘發因素及對癥治療為主，及時去除可疑的致敏藥物，并給予糖皮質激素和抗組胺藥，而對繼發感染者予以不易致敏的抗生素，多數患者可在短期內取得較好療效。

[1]Mashiah J，Brenner S. A systemic reaction to patch testing for the evaluation of acute generalized exanthematous pustulosis[J]. Arch Dermatol，2003，139（9）：1181-1183.

[2]Trueb RM，Burg G.Acute generalized exanthematous pustulosis due to doxycycline[J]. Dermatol，1993，186（1）：75-78.

[3]何弘. 銀屑病伴急性泛發性發疹性膿皰病3例[J].中國麻風皮膚病雜志，2004，20（2）：106.

[4]江明，薛梅.急性泛發性發疹性膿皰病11例[J].中華皮膚科雜志，2004，37（12）：736.