非骨化性纖維瘤的X線與CT診斷

宋愛平，成 鋼，王 斌

（江蘇省海門市人民醫(yī)院放射科，江蘇海門 226100）

骨的非骨化性纖維瘤（non-ossifying fibroma，NOF）是一種較少見的原發(fā)性良性骨腫瘤，自1942年Jaffe和Lichtenstein首次報(bào)道后已被公認(rèn)為是一種來自成熟的骨髓結(jié)締組織的非骨化或成骨性的獨(dú)立的良性腫瘤[1]，青少年好發(fā)，多位于四肢長骨距骺板3～4 cm 的干骺部，尤以脛骨、股骨和腓骨為多見。發(fā)病緩慢，臨床癥狀輕微或偶爾發(fā)現(xiàn)，少數(shù)病例局部可有酸痛、腫脹。本文通過對18例經(jīng)我院手術(shù)病理證實(shí)的非骨化性纖維瘤的X 線與CT 特征分析，旨在進(jìn)一步加深對此病的認(rèn)識，提高其診斷的準(zhǔn)確性。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集1998年4月～2008年5月有完整資料的NOF 18例，均經(jīng)手術(shù)或病理活檢證實(shí)，其中，男12例，女6例；年齡7～64歲，平均21.4歲，其中10～20歲12例。臨床主要癥狀為局部酸痛，但鄰近關(guān)節(jié)功能正常；6例為外傷后攝X 線片而偶然發(fā)現(xiàn)；2例局部觸及腫塊，無發(fā)熱。

1.2 方法

18例均攝X 線平片，使用GE 公司生產(chǎn)的CR 及PHILIPS公司生產(chǎn)的DR（OPTIMUS 65），其中6例增做CT 軸位掃描，使用GE Lightspeed 16 螺旋CT，層厚5 mm，層間距5 mm，螺距 1/1.375，120 kV，250 mA，重建間隔 1.25 mm，應(yīng)用 ADW4.2軟件，在獲取二維圖像的基礎(chǔ)上，將獲得的圖像數(shù)據(jù)以容積數(shù)據(jù)形式進(jìn)行三維重建處理。

2 結(jié)果

本組非骨化性纖維瘤的發(fā)病部位為：脛骨10例，股骨6例，腓骨1例，肋骨1例，均為單發(fā)。其中皮質(zhì)型15例，占83%（15/18），均發(fā)生于長骨干骺端或骨干，表現(xiàn)為皮質(zhì)內(nèi)或緊貼皮質(zhì)下偏心性破壞區(qū)，呈單囊狀4例，占26.7%（4/15），多房分隔狀11例，占73.3%（11/15），后者可見纖細(xì)而不規(guī)則的骨性間隔或骨嵴，長軸均與長骨平行，骨皮質(zhì)完整13例，占86.7%（13/15），無骨膜反應(yīng)，周圍均有厚薄不均的硬化帶，以髓腔側(cè)明顯；骨髓型3例，占17%（3/18），表現(xiàn)為多囊狀透亮區(qū)，骨內(nèi)對稱性膨脹性生長，侵犯骨橫徑的大部或全部，局部骨皮質(zhì)變薄，有硬化邊。

3 討論

3.1 NOF的病因?qū)W

NOF 病因尚未明確。1942年，Jaffe和Lichtenstein 提出了NOF 的概念，并在1958年正式命名。Jaffe 認(rèn)為NOF 是一種來源于髓腔中成熟的骨結(jié)締組織源性的真性良性腫瘤，但其后的Hatcher 則認(rèn)為它不是腫瘤，而是軟骨內(nèi)化骨障礙所致的局限性纖維性骨皮質(zhì)缺損（fibrous corticaldefect，F(xiàn)CD）。目前，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，NOF 與FCD 有相同的組織病理學(xué)表現(xiàn)及發(fā)病部位，可能是同一種疾病在不同時(shí)期的表現(xiàn)，并把病灶較小、局限于皮質(zhì)內(nèi)且無明顯癥狀的病變稱為FCD，而把病灶大、病變膨脹并有骨髓腔侵犯、且引起臨床癥狀的病變稱為NOF[2-3]。筆者亦贊同此種觀點(diǎn)。一般來說FCD 發(fā)病年齡較小，6～15歲多見；NOF年齡稍大，好發(fā)于10～20歲青少年。本組18例 NOF，其中 10～20歲 12例（66.7%），與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

3.2 NOF的發(fā)病部位

本病好發(fā)于青少年四肢長骨的干骺端，距骺板3～4 cm處，以膝關(guān)節(jié)周圍（脛骨和股骨）多見，少見于腓骨、肱骨、尺骨、橈骨、肋骨等。多為單發(fā)，多發(fā)者少見。本組中發(fā)生于脛骨10例，股骨6例，腓骨1例，肋骨1例，均為單發(fā)。

3.3 NOF的臨床與病理表現(xiàn)

NOF 多見于8～20歲，男性略多見，偶見于老年人，本組1例年齡64歲，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。臨床上早期一般無癥狀，少數(shù)患者可有局部酸痛不適等輕微癥狀，部分病例在外傷檢查時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查均無異常。NOF 病理：肉眼觀察，多數(shù)瘤體切面為界限分明的結(jié)節(jié)狀病灶，呈灰黃色或棕色，周圍可見菲薄的骨殼包繞。鏡下觀察，腫瘤主要由呈漩渦狀、囊狀或車輻狀排列的梭形纖維細(xì)胞構(gòu)成，其間可見少量膠原纖維、多核巨細(xì)胞和吞噬脂質(zhì)的泡沫細(xì)胞，瘤內(nèi)無成骨成分，在出血灶中，多核巨細(xì)胞較多，并可見含鐵血黃素沉著。腫瘤鄰近的骨組織有反應(yīng)性骨質(zhì)增生，是此腫瘤的特點(diǎn)之一[4]。

3.4 NOF的影像學(xué)診斷

3.4.1 X 線平片的診斷價(jià)值 是首選的檢查方法，對病灶的發(fā)生部位的確定、整體形態(tài)的觀察要優(yōu)于CT，且能確定病灶的大小及周圍骨質(zhì)改變，明確病灶是單發(fā)或多發(fā)。X 線表現(xiàn)為：圓形、卵圓形單房或多房性骨質(zhì)缺損，大小為3～5 cm，較大者可在10 cm 以上，病灶邊緣銳利，呈波浪狀，長軸與骨長軸一致，其內(nèi)可見殘留骨嵴，皮質(zhì)可有膨脹，部分病例皮質(zhì)可中斷，周圍常有輕度硬化，一般無骨膜反應(yīng)。根據(jù)病灶在骨內(nèi)的位置，又分為兩型，①皮質(zhì)型：病灶位于干骺端或骨干皮質(zhì)內(nèi)，偏側(cè)性、膨脹性骨質(zhì)破壞，并向骨髓腔侵犯，但不累及對側(cè)骨皮質(zhì)，其周圍有厚薄不均的硬化帶，以髓腔側(cè)較明顯，無明顯骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊。②髓質(zhì)型：病灶位于長骨中心或不規(guī)則骨，呈單囊狀或多囊狀膨脹性破壞區(qū)，密度較均勻，可有輕度硬化邊，多囊者其內(nèi)可見殘留骨嵴，局部骨皮質(zhì)變薄，可伴有病理性骨折，一般無骨膜反應(yīng)。典型病例單憑X 線平片即可明確診斷并分型。

3.4.2 CT 的診斷價(jià)值 CT 表現(xiàn)為累及一側(cè)骨皮質(zhì)（皮質(zhì)型）或以松質(zhì)骨破壞為主的（髓質(zhì)型）、膨脹性骨質(zhì)破壞區(qū)，病灶內(nèi)為密度與肌肉相近的軟組織影（瘤組織），密度均勻一致，無死骨及鈣化，CT 值52～75 Hu。CT 較X 線平片能更清楚地顯示病灶在骨內(nèi)的位置、灶內(nèi)及灶周骨結(jié)構(gòu)的詳細(xì)情況及鄰近軟組織改變，進(jìn)一步明確NOF 的分型，有利于對本病的診斷及鑒別診斷，且能發(fā)現(xiàn)早期細(xì)小的病理性骨折。

3.5 鑒別診斷

3.5.1 纖維性骨皮質(zhì)缺損癥 是一種非腫瘤性病變，好發(fā)于6～15歲兒童，病變單發(fā)或多發(fā)，亦可對稱出現(xiàn)，呈囊狀或不規(guī)則形、直徑多小于2 cm、無明顯膨脹性的皮質(zhì)表層骨質(zhì)缺損，外側(cè)骨殼可完整或缺損。本病常無明顯癥狀，多能自行消失，少數(shù)可呈家族發(fā)病。

3.5.2 骨纖維異常增殖癥 長骨多始于干骺或骨干并逐漸向遠(yuǎn)端發(fā)展，呈囊狀膨脹性破壞區(qū)，常有硬化邊，特征性改變?yōu)槟ゲＡ畋憩F(xiàn)、骨小梁粗大扭曲呈絲瓜瓤狀改變，該病變范圍較廣，常伴有骨骼變形，可有病理性骨折。

3.5.3 骨樣骨瘤 多發(fā)生于骨皮質(zhì)內(nèi)，瘤巢較小，長徑一般不超過2 cm，在瘤巢周圍有明顯的反應(yīng)性骨質(zhì)增生，患骨疼痛明顯。服用水楊酸類藥物可緩解疼痛。

3.5.4 巨細(xì)胞瘤 多發(fā)生于20～40歲干骺愈合后的骨端，影像學(xué)表現(xiàn)為橫向膨脹性、多房狀、偏心性骨質(zhì)破壞區(qū)，典型呈皂泡狀改變，相鄰骨質(zhì)一般無硬化。臨床局部高度膨脹，壓之可有捏乒乓球感，壓痛明顯。

3.5.5 骨囊腫 多發(fā)生于長骨干骺端中央，呈對稱性膨脹生長，皮質(zhì)變薄但完整，周圍有硬化邊，CT 顯示病灶內(nèi)為液性密度，易發(fā)生病理性骨折。

3.5.6 軟骨黏液樣纖維瘤 多見于30歲以下的青少年，腫瘤多發(fā)生于干骺端髓腔，呈偏心型生長，可見典型分葉狀、蜂窩狀改變，邊緣輪廓不規(guī)則呈波浪狀，皮質(zhì)膨脹變薄，病灶內(nèi)可有點(diǎn)狀鈣化影，骨嵴較粗厚。

總之，對NOF 的診斷，X 線平片是首選，其簡單、方便，整體觀好，可清楚地顯示病灶的部位、大小、密度及范圍，CT可更清晰地顯示病灶的細(xì)節(jié)及向骨髓腔侵犯的程度，兩者結(jié)合更有助于與其他疾病鑒別。對不典型病例，影像學(xué)有時(shí)難以診斷，需依賴組織學(xué)證實(shí)。

[1]王玉凱.骨腫瘤X 線診斷學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,1995:127-130.

[2]丁建林,陳志新,梁立華,等.纖維性骨皮質(zhì)缺損的X 線、CT 診斷價(jià)值[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2006,22(4):427-430.

[3]李立,郭茂鳳,郭亮.非骨化性纖維瘤的X 線及CT 診斷及鑒別診斷[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2006,22(6):709-711.

[4]高振華,孟俊飛,陳應(yīng)明,等.骨良性病變的影像與病理學(xué)分析[J].臨床放射學(xué)雜志,2008,27(1):72-76.