髓質海綿腎的臨床分析

冉令軍

山東省臨沂市蘭山區醫院（276002）

髓質海綿腎較少見，山東省臨沂市蘭山區醫院近3年收治3例，現結合文獻，對其臨床表現，影響學檢查做一探討。

1 材料與方法

3例患者均為女性患者，年齡分別為32歲和48歲。臨床表現因腹部不適、腹痛和肉眼血尿就診。收住院后進行了上述的系統檢查。

3例患者病變都是累及右側。其中一例伴有肉眼血尿。B超示髓質內有散在或密叢狀排列的強回聲光點，后方伴有聲影，腎可見集合管的囊樣擴張。腎平片見腎乳頭、腎髓質區有成簇排列的圓形、橢圓形點狀高密度影，如綻開的禮花。IVP顯示收集管呈線狀、刷子狀、囊狀擴張。腎CT平掃表現為沿腎髓質分布的小點狀高密度影，CT上高密度影主要位于腎髓質錐體頂端，從3個到20余個不等；腎呈典型的簇狀排列，腎髓質內可見有密度減低區，腎平掃時所見點狀高密度影增強CT掃描后被覆蓋，同時可見從乳頭伸向髓質的增強條紋。

2 討 論

2.1 一般概念

1839年意大利人Lenarduzzi在兩側慢性尿路感染患者的IVP片上發現有分布與錐體一致的腎內小管擴張之異常。1949年Cacchi和Ricci報道了一組類似病例，其中1例做了腎切除，根據其在腎剖面錐體呈多孔狀或海綿狀，解剖病理學及組織學上為腎錐體內集合管呈梭形或囊狀擴張之改變，正式將其命名為髓質海綿腎（MSK）。至1974年歐洲已有250余例的報道，國內報道較少，迄今不足100例。Palubinskas等1963年復習未經挑選的IVP 2465例，從中共發現MSK 14例，發現率約為0.5%。MSK被認為是一種先天性腎發育異常，可能與遺傳因素有關，可與Caroli' s病、偏身肥大等伴發[1-3]，也有報道發生在先天性巨輸尿管、馬蹄腎[4]、馬凡氏綜合征時。病理上擴張的集合管主要位于腎髓質錐體頂部靠近腎小盞周圍，形成的囊大小不一，多在0.1～0.6cm，小的僅見于鏡下，最大直徑可達1.0cm，小囊被覆上皮，可與集合管或腎盂相通。病變可涉及一側或兩側腎臟，可累及全部或部分乳頭。由于集合管擴張、迂曲，尿道引流不暢，該處尿中成石物質濃度增高，集合管內可形成海綿腎結石，占MSK的40%～90%。另外，研究還顯示海綿腎結石患者可有尿量減少、高草酸鹽尿、尿枸櫞酸鹽減少及平均24h尿中鈣、枸櫞酸、尿酸、鎂的排泄減少等現象[5]。

2.2 臨床表現

本病多見于女性，最初癥狀可發生于任何年齡，2/3以上的病例發生在40～60歲，如患者病變局限，輕微或無并發癥可無任何自覺癥狀，癥狀的出現是因擴張的小管中尿液滯留繼發感染，或海綿腎結石引起。常見的臨床表現有反復發作的肉眼或鏡下血尿、尿路感染癥狀、腰痛，少數可出現腎絞痛，可有排石史。雖有報道有輕度腎濃縮功能減退及高尿鈣癥者，但如無合并癥，則腎功正常。本病雙側多見，約占80%，單側或局灶性占20%。

2.3 影像學表現

X線平片表現為患腎增大或正常，很多病例可見不同數目的腎內小結石，位于近腎小盞的錐體乳頭區，呈簇狀、密叢狀、放射狀或多數性粟粒狀排列，砂粒至1.0cm大小，個別結石可破入腎盂腎盞內。逆行腎盂造影意義不大，IVP可顯示對比劑在腎錐體擴張的小管內形成扇形、刷子狀、條紋狀、花束狀、葡萄串狀陰影，腎小盞可增寬，小盞杯口可擴大突出，大劑量靜脈尿路造影更能清楚顯示上述特點。B超的特征性表現是圍繞腎髓質呈放射狀分布的小無回聲區和強回聲光點，后方伴有聲影。小無回聲區代表錐體內擴張的集合管，強回聲光點，后方伴有聲影為海綿腎結石所致。CT平掃兩腎正常或見腎錐體內多發斑點狀小結石，呈散在的小點狀或簇集成團，增強掃描后可見擴張的集合管內對比劑聚集，造成結石影覆蓋或結石影增大的假象，擴張的集合管呈條紋狀、刷子狀或小束狀擴張改變。周春香等[6]報道13例髓質海綿腎中8個腎IVP未發現腎集合管擴張顯影，而CT增強掃描卻顯示了集合管的擴張。Lang等[7]采用多期CT掃描也發現了2例IVP未能發現的病例，故認為CT特別有助于MSK的早期診斷和并發癥的檢出。但Ginalski等采用4mm層厚對IVP提示的13例24個海綿腎進行了平掃及5min后延遲增強CT掃描僅發現4個腎有集合管擴張的表現，因此得出結論CT對腎集合管擴張診斷的敏感性明顯低于IVP[8]。增強CT掃描，可見腎髓質內有或可疑有條紋狀及小囊狀密度增高影，其中2個腎較典型，我們認為上述診斷結果之差異，可能與腎小管擴張程度、掃描層厚及增強CT掃描所采用的延遲時間不同有關。

2.4 鑒別診斷

①腎鈣鹽沉著：為腎集合管內及其周圍彌散性鈣鹽沉著，較海綿腎為廣泛，可見于多種疾病，如甲狀旁腺功能亢進，腎小管酸中毒，特發性高尿鈣等，但本病不伴有小管擴張和囊腔形成等改變，晚期病例鈣鹽可沉積到腎曲小管，甚至整個腎區。②腎結核：一般為單側性，病變不限于乳頭部，范圍廣且不規則，早期IVP顯示腎盞呈蟲噬樣改變，如繼續擴大，可形成空洞，并與腎盞相通。③腎盞內散在小結石：典型海綿腎結石因結石呈扇形，簇形排列因此容易區別，但對結石數目較少，散發于各錐體乳頭部者，平片、IVP易誤診為腎盞內結石。鑒別要點為MSK結石小，長徑很少超過0.5cm，因位于腎乳頭區，因此位置較固定，尿路造影可見結石位于腎盞以外，腎集合管有囊樣擴張，B超、CT可進一步明確結石部位。④腎乳頭壞死形成的鈣化：位于腎盞頂部及附近錐體的尖端，鈣化影像呈環狀或三角形，密度均勻或中心透明，并有腎盞變形及腎功能損害等。總之，MSK發病率不高，但只要在診斷中想到本病，熟悉其X線表現特點，可進一步提高本病的檢出率。目前多數作者認為平片、IVP仍是MSK首選檢查方法，該方法對集合管的擴張顯示較好，且具有一定的特異性，但對海綿腎結石的檢出明顯不及B超、CT，因此特別適合不伴有海綿腎結石的病例。B超特別是CT對海綿腎結石顯示極佳，對集合管的擴張也能做出一定的評價，對伴有caroli' s病，腎膿腫者更為適用，能一并檢出。

2.5 治療

髓質海綿腎主要針對并發癥進行治療，雙側髓質海綿腎，無特殊臨床癥狀，無并發癥時不需特殊治療，可定期隨訪，若出現并發癥時按不同情況予以處理。海綿腎早期無癥狀時可不必治療，但要定期復查，當合并感染時應予抗生素治療，合并結石時應采取措施防止鈣鹽進一步沉著，如多飲水、控制高鈣飲食等。對于腎乳頭內的多發小結石，長期服用中西藥物排石弊多利少，更不宜任意行手術取石。當結石進入腎盂腎盞及輸尿管內造成尿路梗阻時要及時發現，早作處理，特別是較大的輸尿管結石對腎功能損害較大，要高度重視，盡早行體外沖擊波碎石術、經輸尿管鏡碎石術或輸尿管切開取石術。對于局灶性的海綿腎，也可行腎部分切除術或腎段切除術。因本病多為雙側受累，嚴重時可造成腎功能不全，故當出現結石梗阻時，應盡早采取積極措施，不宜長期消極等待；伴發腎結石者應多飲水，保持每天尿量超過2000mL以上，以減少鈣鹽沉積；高尿鈣癥患者應長期服用噻嗪類利尿劑，尿鈣正常的尿石癥患者，可口服磷酸鹽類藥物。由于海綿腎一般為雙側性，只有在全面仔細的檢查證實病變確屬單側性，而對側腎功能正常時，手術方能實行。

[1] Brage AC,Calheno A,Rocha H.Caroli’sdiseasewithcongenital hepatic fibrosis and medullary sponge kidney [J].Jpediatr Gastroenterol Nutr,1994,19(4):464-467.

[2] Afonso DN,Oliveira AG.Medullary sponge kidney and congenital hemi-hypertrophy[J].Br J Urol,1988,62(2):187-188.

[3] Harrison AR,Williams JP. Medullary sponge kidney and congenital hemi-hypertrophy[J].Br J Urol,1971,43(5):552-561.

[4] Lambrianides Al,John DR. Medullary sponge disease in horseshoe kidney [J].Urology,1987,29(4):426-427.

[5] Yagisawa T,Kobayashi C,Hayashi T,Contributory metabolic factors in the development of nephrolithiasis in patients with Medullary sponge kidney[J].Am J Kideney Dis,2001,37(6):1140-1143.

[6] 周春香,郭燕,劉明娟,等.髓質海綿腎的CT診斷[J].臨床放射學雜志,1998,17(4):226-228.

[7] Lang EK,Macchia RJ,Thomas R,et al. Improved detection of renel Pathologic features on multiphasic helical CT compared with IVU in patients presenting with microscopic hematuria[J]. Urology,2003,61(3):528-532.

[8] Ginalski JM,Schnyder P,Portmann L,et al. Medullary sponge disease on naxial computed tomography comparison with excretory urography [J]. Eur J Radiol,1991,12(2):104-107.