陰道斜隔綜合征十例的診斷與治療

任黔川，毛熙光，伍宗惠

（瀘州醫學院附屬醫院 婦產科，四川 瀘州 646000）

陰道斜隔綜合征（oblique vaginal septum syndrome，OVSS）是1種陰道發育畸形所致疾病，指雙陰道但一側陰道完全或不完全閉鎖，合并雙宮頸、雙子宮，多數同時伴有閉鎖陰道側的腎臟缺如。OVSS是1種少見的畸形，由于患者有一側通暢的宮頸和陰道，月經初潮和周期正常，臨床表現各異，且因臨床醫生對此病缺乏認識，臨床常因認識不足而誤診，甚至延誤治療。早期和正確的診斷，對避免不必要的處理和并發癥十分重要。現將我院1991年9月～2008年12月間診斷的10例OVSS的臨床資料分析報告如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

1991年9 月～2008年12月間在我院明確診斷的10例患者，年齡14～33歲，平均17.5歲。初潮后發病，發病至就診的平均時間為2月～10年。未婚8例，已婚或有性生活史者2例。Ⅰ型患者6例全部未婚，年齡14～16歲；Ⅱ型患者3例，其中2例未婚，1例未婚但有性生活史，年齡15～33歲；Ⅲ型1例，32歲，已婚。隨訪9例。

1.2 臨床表現

臨床表現與斜隔類型關系密切，3型均有進行性加重的痛經，是患者就診的最主要原因。Ⅰ型較重，發生于初潮不久，且進行性加重；Ⅱ型陰道多有流膿和血性分泌物淋漓不盡；Ⅲ型陰道有膿性分泌物。由于隔后陰道腔經血或膿液聚積，常可在一側穹窿或陰道側壁觸到囊性腫物，為最主要的陽性體征之一。本組患者10例，其中Ⅰ型明顯，且腫塊較大，直徑在10～15 cm。Ⅱ型，腫塊較小，直徑在3～10 cm，陰道檢查多可觸及陰道壁腫物。擠壓陰道壁腫物后，Ⅱ型可見陳舊性血或膿性分泌物自斜隔小孔溢出，Ⅲ型可見膿性分泌物自正常暴露宮頸口溢出。右側7例（70%），左側3例（30%）。

2 結果

2.1 輔助檢查

B超檢查：本組10例均行B超檢查，術前診斷符合率80%（8/10），其超聲聲像特征：①10例中陰道斜隔側均未探及腎臟圖像。②10例均為雙子宮、雙宮頸圖像。③10例中8例見斜隔側宮頸下方有液性暗區或中低回聲區。Ⅰ型經血潴留者表現為暗區較大，形態飽滿呈球形，斜隔側子宮腔見有液性暗區；Ⅱ、Ⅲ型少量積血或積膿者表現為暗區較小，呈三角形，壁粗糙、增厚。④1例附件囊腫，術后證實為輸卵管積血。子宮輸卵管碘油造影（HSG）未作，靜脈腎盂造影示斜隔側腎缺如。

2.2 診斷

根據病史、認真的婦科檢查、B超等，可以作出診斷。先天性陰道斜隔合并雙子宮、雙宮頸、單腎畸形者，稱為OVSS。本組中有1例誤診，誤診率為10%。

2.3 治療

10例患者均在腰部麻醉下行陰道斜隔切除術，將陰道斜隔完全切除，充分暴露隔后陰道腔及宮頸。其中1例術前診斷不清，因盆腔包塊行剖腹探查，術中發現輸卵管嚴重積血行輸卵管造口術及陰道斜隔切除術，術后均治愈出院。9例隨訪，1例失訪。9例中3例已婚，婚后足月順產1例，剖宮產1例。術后痛經，月經失調及陰道流膿癥狀均有明顯改善。

3 討論

3.1 發生機制

OVSS伴有同側泌尿系發育異常，往往伴有斜隔側腎缺如。本組10例均有斜隔側腎缺如。根據GRUENWALD理論[1]，在胚胎發育過程中，中腎管（Wollfian duct）和副中腎管（Mullerian duct）均起源于泌尿生殖嵴，而副中腎管的發育又依賴于中腎管發育，一側中腎管發育不全時影響同側副中腎管的發育，隔可能是副中腎管向下延伸未到泌尿生殖竇形成盲端。因此，任何因素妨礙了中腎管的發育，則同側副中腎管亦受影響，從而形成一系列腎臟、輸尿管和子宮、陰道的畸形。

3.2 分型

卞美璐等[2]將OVSS分為3型。Ⅰ型為無孔斜隔型：一側陰道完全閉鎖，隔后的子宮與外界及對側子宮完全隔離，兩子宮間和兩陰道間無通道，宮腔積血聚積在隔后腔。本組6例屬于此型。Ⅱ型為有孔斜隔型：一側陰道不完全閉鎖，隔上有1個直徑數毫米的小孔，隔后子宮亦與對側隔絕，經血可通過小孔滴出，但引流不暢。本組3例屬于此型。Ⅲ型又稱無孔斜隔合并宮頸瘺管型：一側陰道完全閉鎖，在兩側宮頸之間或隔后陰道腔與對側宮頸之間有一小瘺管，隔側的經血可通過另一側宮頸排出，但引流不暢。本組1例屬于此型。

3.3 診斷

關鍵在于對此綜合征的認識，否則難以作出正確診斷。雙子宮、雙陰道伴隔后陰道、子宮及輸卵管積血，同側腎缺如為本病主要病理特點，陰道壁囊性腫塊為本病重要體征，臨床癥狀有賴于陰道斜隔閉鎖的程度。Ⅰ型患者多以痛經為主訴，發病年齡較小，而且初潮至發病時間短。I型易被誤診為原發性痛經、陰道壁囊腫、盆腔包塊等。Ⅱ型和Ⅲ型（尤其是Ⅱ型）主要以陰道膿性或血性分泌物為主訴，易誤診為青春期功血、陰道炎、盆腔炎、陰道壁囊腫、盆腔包塊等。本組4例中1例（25%）術前誤診，行開腹手術。對月經周期正常，痛經，陰道有異常分泌物的患者應仔細行婦科檢查，于陰道壁多可觸及囊性腫物。但因其臨床表現復雜，伴多器官畸形，且年輕未婚者居多，故僅靠病史及肛查診斷困難，B超能清晰顯示泌尿、生殖器官畸形，以及因斜隔造成的相應梗阻圖像，并且無創，目前已成為診斷OVSS的首選方法[3]。因斜隔常伴同側腎臟畸形，故應常規行泌尿系統B超和（或）造影檢查。若術前檢查發現有泌尿系統畸形，則可以對診斷生殖道畸形起到提示作用，以提高診斷率，盡量減少誤診、漏診。B超圖像特征是：①探及雙子宮圖像，伴或不伴宮腔積液；②一側宮頸下方可見無回聲區或內見密集均勻的光點；③陰道斜隔側腎缺如，對側腎代償性增大。陰道壁囊腫穿刺可穿出膿或陳舊血。卞美璐等[2]認為，子宮輸卵管碘油造影不僅可以診斷子宮畸形，而且可以發現瘺管位置。HSG：I型單角子宮顯影；Ⅱ型經斜隔小孔注入碘油后隔后腔顯影；Ⅲ型同側子宮顯影，碘油經宮頸瘺管使對側子宮和隔后腔顯影。由于可能引起逆行感染，故也有作者[4～6]認為，不必行子宮輸卵管碘油造影，僅用于個別診斷困難的病例。

此外，腹腔鏡檢查術可以協助對內生殖器畸形的診斷，可發現上生殖道并發癥并可以同時進行相應手術治療。陰道斜隔大多發生在右側，與國內外的文獻報道類似[2，7，8]。然而，HADDAD 等[9]在 42 例陰道斜隔的患者未發現有側別的差異，左右側的比例相等。

3.4 治療

手術解除生殖道梗阻是治療本病唯一有效的方法。術前應在麻醉下仔細進行婦科檢查，經陰道斜隔切除術是最理想的手術治療方式。手術的關鍵是盡能夠減少斜隔切開部位的粘連閉鎖。一經確診即應行陰道斜隔切除術，避免僅行陰道斜隔切開術，后者易發生術后斜隔切開部位粘連閉鎖。手術時由囊壁小孔或陰道內包塊最突出處穿刺定位，抽出陳舊血或膿液后，順針頭縱行切開陰道隔膜達足夠長，自宮頸起始處至陰道側壁斜隔終止處完全切開，這樣才能使隔后宮頸及陰道充分暴露，以便引流通暢。切除后沖洗隔后腔，再修剪多余的斜隔組織，可吸收線縫合陰道創面，用油紗填塞囊腔及切口，既可壓迫止血，又可預防切口回縮粘連，24～48 h后取出。術后保持陰道、外陰清潔，適當抗生素治療，均不放置陰道模型。原則上，主張不行開腹患側子宮切除術，因為其創傷大，并且保留積血側子宮可能提高受孕能力。本組10例患者均行陰道斜隔切除術，9例術后隨訪情況良好，未發現陰道狹窄者。據報道[8]，術后痛經和腹痛的緩解率達87%和100%。卞美璐等[2]對11例患者進行隨訪，有6例妊娠，其中3例足月妊娠。在HADDAD等[9]隨訪觀察42例患者的生育情況的研究中，9例婦女有20次對側子宮妊娠，13次足月妊娠，4例4次發生在患側子宮，2次足月分娩。說明畸形一經糾正，生育力與正常婦女沒有區別。

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