可控膀胱造瘺術(shù)治療成人腎源性尿崩癥所致巨輸尿管-巨膀胱綜合征1例報道

付啟忠 楊建勛 呂光耀 董圣芳 劉穎 金泰乙

可控膀胱造瘺術(shù)治療成人腎源性尿崩癥所致巨輸尿管-巨膀胱綜合征1例報道

付啟忠 楊建勛 呂光耀 董圣芳 劉穎 金泰乙

目的探討成人腎源性尿崩癥所致巨輸尿管-巨膀胱綜合征的治療方法。方法對1例腎源性尿崩癥所致巨輸尿管-巨膀胱綜合征患者，施行可控性膀胱造瘺術(shù)，觀察患者臨床預后情況。結(jié)果術(shù)后控尿效果良好，隨訪1年，腎積水減輕，膀胱容量減小，腎功能正常，電解質(zhì)檢查正常，每日自行插管1～2小時1次，尿量500～700ml，膀胱造影顯示膀胱容量較術(shù)前減小明顯。結(jié)論可控膀胱造瘺術(shù)治療成人腎源性尿崩癥所致的巨輸尿管-巨膀胱綜合征，手術(shù)方法簡單有效，可顯著改善患者生活質(zhì)量，有效地保護腎功能。

巨輸尿管-巨膀胱綜合征；腎源性尿崩癥；可控；膀胱造瘺術(shù)

成人腎源性尿崩癥所致巨輸尿管-巨膀胱綜合征是內(nèi)科系統(tǒng)的少見病，我院收治1例，采用可控膀胱造瘺術(shù)治療，療效滿意，現(xiàn)報道如下。

1 對象與方法

患者，男，28歲，因多飲多尿20年，間歇性四肢無力2年入院。患者自幼出現(xiàn)口干、多飲、多尿，每日飲水及尿量1～1.5L。2年前出現(xiàn)四肢無力，曾于外院檢查發(fā)現(xiàn)低鉀血癥(3.3mmol/L)，B超及CT檢查發(fā)現(xiàn)雙腎盂重度積水、膀胱巨大，未明確診斷，未行特殊治療，不規(guī)律口服補鉀，血鉀可恢復正常，每年間歇發(fā)作1～2次。為明確診斷、治療入院。家族中無類似病史。體格檢查：身體和智力發(fā)育正常。腹部觸診可觸及腫大的雙側(cè)腎臟和擴張的輸尿管、膀胱。外生殖器無異常。實驗室檢查：血常規(guī)、血糖正常，血鉀3.3mmol/L，尿常規(guī)：WBC20～25個/HP，血尿素氮7.6mmol/L、肌酐174Wmol/L，尿比重1.000。B超及磁共振尿路成像檢查顯示，雙腎重度積水、腎實質(zhì)萎縮，輸尿管擴張，膀胱擴大類似“寶塔”型(圖1)。腎實質(zhì)厚度8～10mm，輸尿管擴張22～24mm，膀胱剩余尿2000mL。膀胱尿道造影：尿道無狹窄，膀胱充盈2000mL，未見輸尿管反流(圖2)。尿動力學檢查：最大尿流率(Qmax)8.0mL/s，高順應性膀胱，膀胱逼尿肌與尿道外括約肌協(xié)調(diào)功能正常。頭MRI未見異常。

經(jīng)口服雙氫克尿噻、氯化鉀片、消炎痛、環(huán)丙沙星，控制尿路感染、尿量減少，血鉀恢復正常后施行可控性膀胱造瘺術(shù)。取下腹部橫切口，逐層進入達到膀胱前間隙，充分游離后，于膀胱前壁作縱形兩條8cm長切口，間距3cm，深達全層，近端離斷向下掀起，形成一膀胱瓣，將膀胱瓣用3-0腸線縫成管狀，再將膀胱切口3-0腸線全層縫合。新縫制的管道內(nèi)置入18F硅膠氣囊尿管，放回原膀胱切口處，用絲線將兩側(cè)膀胱漿肌層于管道前方間斷縫合包埋之，形成具有抗失禁作用的膀胱造口輸出道。最后用1號絲線將輸出道與皮膚切口間斷縫合成肚臍樣造口。

2 結(jié)果

術(shù)后控尿效果良好，無尿失禁，無尿路感染。隨訪1年，腎積水減輕，膀胱容量減小，腎功能正常，電解質(zhì)檢查正常，每日自行插管1～2小時1次，尿量500～700ml，術(shù)后膀胱造影顯示膀胱容量較術(shù)前減小明顯，無輸尿管反流。

圖1 術(shù)前MRU雙腎臟重度積水，巨輸尿管-巨膀胱綜合征

圖2 術(shù)前膀胱造影，無輸尿管反流

3 討論

繼發(fā)于腎源性尿崩癥所致的巨輸尿管-巨膀胱綜合征報道中以兒童為主，成人腎源性尿崩癥所致巨輸尿管-巨膀胱綜合征臨床報道少見，目前尚無特異性治療方法。聯(lián)合應用氫氯噻嗪與阿米洛利可使尿量減少一半，并避免低鉀血癥；此外，非甾體類消炎藥消炎痛也可使尿量減少。根據(jù)本例患者病史及相關(guān)檢查，腎源性尿崩癥診斷明確。經(jīng)對癥治療尿量明顯減少，患者多合并輸尿管反流及尿路感染，無明顯輸出道感染，外科治療方法主要為輸尿管抗反流在植[1]。國內(nèi)也有尿崩癥引起的巨膀胱巨輸尿管綜合征的病例報道[2,5]，經(jīng)尿崩癥的治療后行外科手術(shù)。

巨輸尿管可分為反流輸尿管、梗阻輸尿管和無反流-無梗阻輸尿管[3]。Tokunaka等[4]研究發(fā)現(xiàn)，無反流-無梗阻輸尿管的部分患者輸尿管梗阻段未發(fā)生細胞超微結(jié)構(gòu)改變，而只在輸尿管擴張區(qū)存在變異。本例患者MRU梗阻型，膀胱造影無輸尿管反流，尿動力學檢查表現(xiàn)為高順應性膀胱。我們推測尿液產(chǎn)生過多造成的膀胱出口相對梗阻以及輸尿管、膀胱壁細胞發(fā)生異常改變是產(chǎn)生尿路積水的主要原因。

本例患者年齡較輕，手術(shù)的主要目的為保護腎功能、改善生活質(zhì)量。治療在有效控制尿量及消除尿路感染的前提下進行。吳登龍等[5]對1例腎源性尿崩癥所致巨輸尿管-巨膀胱綜合征施行可控回腸輸出道術(shù)，療效滿意。本例患者因術(shù)前膀胱尿道造影證實無膀胱輸尿管反流及解剖性輸出道梗阻，所以僅行單純可控性膀胱造瘺術(shù)，手術(shù)方法簡單，自行定時插管排尿易行、無痛苦，經(jīng)過隨診觀察，不僅腎積水好轉(zhuǎn)，而且可以減小膀胱體積。因無輸尿管反流，不致引起上尿路感染，可有效地保護腎功能、改善患者生活質(zhì)量。我們認為，對于存在上尿路反流的病例不宜行此手術(shù)，因頻繁插管有導致上尿路感染、腎功能損害的危險，可以先實行抗輸尿管反流的手術(shù)，同時或二期再實行可控膀胱造口術(shù)。兒童患者多合并上尿路反流，經(jīng)抗反流手術(shù)后，膀胱可以恢復正常體積，不宜行此種手術(shù)治療。患者遠期療效、腎功能、膀胱體積的恢復情況還有待于長期隨診觀查。

[1]Kurokawa Y,Soo LK,Yokota K,et al.The so-called megaureter-megacystis syndrome:a case report[J].Nippon Hinyokika Gakkai Zasshi,1999,90(9):798-801.

[2]張小東,朱積川,姜輝,等.繼發(fā)于腎源性尿崩癥所致巨輸尿管-巨膀胱綜合征(附一例報告并文獻復習)[J].中華泌尿外科雜志,2001,22(5):278-280.

[3]Simoni F,Vino LlPizzini Cl,et al.Megaureter:classification,pathophy siologyland management[J].Pediatr Med Chir,2000,22(1):15-24.

[4]Tokunaka S,Koyanagi T,Tsuji I,et al.Histopathology of the nonrefluxing megaloureter:a clue to its pathogenesis[J].J Urol,1982,127(2):238-244.

[5]吳登龍,黃盛松,陳嶸,等.可控回腸輸出道術(shù)腎源性尿崩癥所致巨輸尿管-巨膀胱綜合征一例報告[J].中華泌尿外科雜志,2008,29(3):196-198.

Objective To discuss the treatment for megacystis-megaureter syndrome secondary to nephrogenic diabetes insipidus. Methods A patient with megacystis-megaureter syndrome secondary to nephrogenic diabetes inspidus was treated with continent cystostomy and observe patients clinic prognosis. Results The patient was followed up for 1 year, hydronephrosis was releaved, bladder capacity was diminished, renal function andelectrolgtes were normal. The patient was catheterized for once every 1～2h and the urine volume was 500～700mL, cystography display that bladder volume was smaller than pre-operative. Conclusion Continent cystostomy might be an effective treatment for megacystis-megaureter syndrome secondary to nephrogentic diabetes insipidus.

Megacystis-megaureter syndrome; Nephrogenic diabetes insipidus; Continence; Cystostomy

10.3969/j.issn.1009-4393.2010.12.048

116001 大連大學附屬中山醫(yī)院泌尿外科 (付啟忠 楊建勛 呂光耀 董圣芳 劉穎 金泰乙)