小兒肝腫瘤的綜合診治

畢品端 曹光瓊

小兒肝腫瘤的綜合診治

畢品端 曹光瓊

目的探討小兒肝腫瘤的綜合診治方法。方法選擇我院1999年～2009年收治的26例小兒肝腫瘤病例。按其病變范圍施行右三葉切除2例，右半肝切除2例，左半肝切除4例，左外葉切除8例，不規則性局部肝切除10例。惡性肝母細胞瘤患兒術后化療。結果1例肝母細胞瘤患兒術后因凝血功能障礙出血死亡，其余25例患兒術后均存活，其中肝良性腫瘤20例。患兒術后隨訪1～10年，生長發育良好。結論早期診斷、早期手術切除病變，能延長患兒的生命。

小兒；肝腫瘤；綜合診治

近10多年來，由于影像學檢查手段的進步，被確診的小兒肝腫瘤日漸增多。為提高小兒肝腫瘤的診斷與治療水平，對我院1999年～2009年收治的26例小兒肝腫瘤進行總結分析，現報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組資料男18例，女8例，男女比例為2.25∶1，年齡54天～8歲，平均年齡3.5歲。患兒多因上腹部不適，隱痛，在B超體檢時無意發現，或以上腹部逐漸膨脹及上腹包塊就診，2例患兒伴有消瘦、納差、發熱。肝良性腫瘤患兒AFP測定值正常，6例肝惡性腫瘤患兒AFP均高于正常值20μg/L，定位診斷依靠B超及CT、MRI掃描。

1.2 治療方法

按其病變范圍施行右三葉切除2例，右半肝切除2例，左半肝切除4例，左外葉切除8例，不規則性局部肝切除10例。惡性肝母細胞瘤患兒術后化療，我們選用VCR1.5mg/m2每周1次、CTX1200mg/m2分2天每月1次、ADM40mg/m2分2天每月1次，療程共半年，效果尚可。最近日本一學者用PPD40mg/m2分5天每月1次、VP16600mg/m2分5天每月1次，持續半年，效果滿意。

1.3 病理類型與特征

全組切下標本均送病理檢查。(1)惡性腫瘤：6例均為肝母細胞瘤，其中高分化型(胎兒型)3例，低分化型(胚胎型)2例，混合型1例。(2)良性腫瘤：20例中，肝細胞腺瘤6例，錯構瘤5例，單發性肝囊腫3例，肝局灶性結節性增生4例，硬化性血管瘤2例。

2 結果

1例肝母細胞瘤患兒術后因凝血功能障礙出血死亡，其余25例患兒術后均存活，其中肝良性腫瘤20例。患兒術后隨訪1～10年，生長發育良好，AFP值正常，B超檢查無復發。惡性肝母細胞瘤患兒5例，術后1年存活4例(80%)，2年存活3例(60%)。死亡2例為低分化型進展期肝母細胞瘤，高分化型3例仍存活，其AFP值在腫瘤切除術后逐漸下降，術后2～3個月降至正常水平。術后B超及CT、MRI掃描未見腫瘤復發，術后3個月CT掃描可見余肝有明顯代償性增生。

3 討論

3.1 小兒肝腫瘤的診斷

由于小兒肝腫瘤早期無特殊癥狀，當腫瘤長大到一定程度時，方以腹部包塊或上腹部不適、隱痛、食后飽脹等壓迫癥狀而就診，且較難單憑上腹部包塊體征來鑒別良惡性、以及腫瘤的種類。借助B超、CT、MRI掃描，可進一步明確腫瘤的部位、大小、囊實性，通過增強掃描還可與血管瘤做鑒別診斷，必要時加血管成像，了解腫瘤與血管的關系。為選擇適當手術方式提供確切依據。甲胎蛋白在小兒肝惡性腫瘤診斷上有特異性，可作為定性診斷的依據，及術后判斷預后的參考。本組肝惡性腫瘤患兒AFP值均超過正常值，陽性率達100%，術后2～3個月逐漸恢復正常，而肝良性腫瘤的AFP值則在正常范圍內。動態觀察AFP進行性增高，可發現無明顯癥狀的較小的肝惡性腫瘤。據文獻報道[1]肝母細胞瘤多見于5歲以內的小兒，故此年齡組如發現肝臟占位病變及AFP升高，基本可以做出肝母細胞瘤的臨床診斷，但良、惡性腫瘤的最后確診有賴于病理檢查。在B超引導下，經皮做肝內病灶穿刺抽吸細胞學檢查是術前確診的有效方法，但本法有可能引起內出血或癌細胞在針道內種植，故國內外學者對此方法尚有爭議。我們贊同余氏[2]看法，在肝外科開展較好的醫院，對一些性質不明的肝內腫物，特別是疑為惡性腫物時，可放寬剖腹探查指征。還可先用腹腔鏡探查，術中活檢后，明確診斷，再決定手術方式。達到診斷和治療的雙重目的。早期診斷、早期手術切除病變，能延長患兒的生命。

3.2 小兒肝腫瘤的手術指征

對小的血管瘤或肝囊腫可隨訪觀察；對＞5cm，有癥狀或伴貧血的肝血管瘤宜手術切除；＞5cm單發帶蒂的肝囊腫或左外葉巨大囊腫或位于肝臟邊緣的單發性囊腫，腹腔鏡去頂減壓效果良好。對其他各類良性腫瘤，因瘤體較大或將來有自發性破裂(如肝細胞腺瘤)及惡變可能(如肝局灶性結節性增生)時，或與惡性腫瘤難以區分者，原則上均應手術切除。術中可根據瘤體大小及生長部位決定切除范圍，一般局部切除已足夠，僅個別病例需做肝段或半肝切除。

3.3 小兒肝腫瘤的治療

肝母細胞瘤的有效治療方法為手術切除，由于肝母細胞瘤多有假性包膜，特別是巨塊型，盡管腫瘤很大，如不侵犯肝門部都有切除的可能性，此外由于嬰幼兒正處在生長發育旺盛時期，肝組織增生及代償力強，且又不合并肝硬化，故可耐受較廣泛的肝組織切除，有的學者報告只要保留25%以上的正常肝組織就能維持生命，而且在2個月內再生后的肝臟可恢復到原來的體積。本組2例患兒施行了肝右三葉切除，術后恢復順利，術后3個月做CT掃描復查，顯示基本完成再生。在晚期肝母細胞瘤手術時，如發現腫瘤已浸潤肝門時，應盡可能將腫瘤切除，但也不可為之冒險而損傷門靜脈、肝動脈及左右肝管。因此，對肝母細胞瘤的手術切除應持積極態度，惡性肝母細胞瘤患兒術后化療，持續半年。效果頗佳。文獻報道術后輔以化療及免疫治療可提高術后生存率。

3.4 小兒肝腫瘤術后并發癥及防治措施

術中大出血是小兒肝大部切除術危險的并發癥，我們采用的防治措施是：(1)切肝前常規暴露肝十二指腸韌帶，并繞以血管以備阻斷帶做肝門血流阻斷，然后行Glisson蒂橫斷式肝切除術[3]；(2)肝右靜脈相對短而粗，走行于右葉間隙，位于右肝隔頂部并隱藏于肝實質內。若需切斷該靜脈，在切肝過程中解剖肝實質時處理最好；(3)肝左靜脈以鐮狀韌帶為界分出內外側支，而肝中靜脈恰位于Contlie線部。由于肝左靜脈走向恒定，故一般可行貫穿結扎，若不慎損傷出血，手術者可用手控制左葉做縫扎止血；(4)肝短靜脈的處理可在切肝過程中連同少量肝組織一起鉗夾，切斷，縫扎止血；(5)肝斷面的小血管及小膽管以縫扎止血為妥。

3.5 影響小兒肝腫瘤的預后因素

3.5.1 腫瘤的病理類型

腫瘤的生物學特性是影響小兒肝腫瘤預后的主要因素。良性肝腫瘤預后最好，在小兒肝母細胞瘤中高分化型(胎兒型)術后預后良好，而低分化型(胚胎型)預后欠佳，本組術后1～2年死亡2例，均系低分化型。

3.5.2 手術切除的完整性

小兒肝母細胞瘤多為單發巨塊型，并具有假性包膜，若能盡早發現，完整切除腫瘤，切除后無殘存瘤組織存在。

3.5.3 化療、免疫治療的合理應用可有效提高術后生存率。據高亞等[4]報道，對肝母細胞瘤患兒術前化療，可提高進展期腫瘤手術切除率，進一步改善預后。

[1]Otega JA,Donglass E,Feusner J,et al.Treatment of hepatoblastoma:results of the pediatric intergroup liver tumor study.Med Ped Oncol,1995,23:176-178.

[2]余業勤.肝臟良性腫瘤的分類與診治原則[J].中國實用外科雜志,1994,14(1):3-4.

[3]王保起.不阻斷肝門肝切除在小兒肝臟腫瘤切除術中的應用[J].中國小兒血液與腫瘤雜志,2008,13(6):451-452.

[4]高亞,李恭才.小兒肝母細胞瘤29例診治分析[J].中國實用外科雜志,1997,17(1):46-47.

10.3969/j.issn.1009-4393.2010.13.027

650031 昆明醫學院第一附屬醫院肝膽外科 (畢品端 曹光瓊)