俞雙華
子宮肉瘤是女性生殖系統少見的惡性腫瘤,由于其病因不明,早期診斷困難,術前常被誤診,現將我院4例誤診病例資料報道如下:
號6022,患者38歲,因“月經紊亂二年余”于2006年10月31日入院,月經紊亂,周期不規則,15天~3月不等,經期不定,曾行診刮術提示子宮內膜增生過長,服用婦康片效果不佳,故要求手術治療。生育史2002,無避孕措施,家族史無特殊。婦查外陰已產型,陰道暢通,無異常分泌物,宮頸光滑,宮體前位,增大如孕50天大小,雙側附件無異常。輔助檢查B超子宮60mm×54mm×46mm,形態飽滿,肌層回聲不均,內膜清晰11mm,雙側卵巢正常。診斷功能性子宮出血,完善檢查于11月2日手術,術中見子宮增大如孕2月大小,宮體后壁向外突出,雙側卵巢正常,遂行全子宮切除術,術中剖探宮體后壁有一個瘤體,質軟,切開見肌紋理結構,術后抗炎治療,病理結果為肌壁間低度惡性子宮內膜間質肉瘤,子宮頸慢性炎,子宮內膜增生過長。動員再次手術切除卵巢或放療破壞卵巢功能,拒絕,隨訪至今仍健在。
號6372,患者50歲,因“月經不規則三月余”于2007年2月8日入院,平素月經規則,三月前月經失調,周期經期有變化,服用婦康片無效果,門診檢查提示子宮肌瘤遂要求手術治療,生育史2032,家族史無特殊。婦查外陰已產型;陰道暢通,無異常分泌物;宮頸肥大Ⅰ度糜爛;宮體前位,增大如孕3月大小,雙側附件無異常。輔助檢查B超子宮101mm×80mm×76mm,前壁見低回聲61mm×51mm,肌層回聲不均,內膜清晰6mm,雙側卵巢正常。診斷子宮肌瘤。完善檢查于3月2日手術,術中見子宮增大如孕3月大小,宮體表面見多枚肌瘤,質硬,雙側卵巢正常,遂行全子宮切除術,術后抗炎治療,病理結果為肌壁間低度惡性子宮內膜間質肉瘤,向血管外上皮細胞分化,肌壁間及漿膜下子宮平滑肌瘤,子宮頸慢性炎。動員再次手術切除卵巢或放療破壞,拒絕,隨訪至今仍健在。
號8037,患者53歲,因“體檢發現子宮肌瘤一年余”于2009年4月9日入院,絕經一年,體檢發現“子宮肌瘤”,隨診發現子宮肌瘤逐漸增大(未見報告單),病程中無不規則陰道流血,恐有惡變,要求手術治療,生育史1021。婦查外陰已產型;陰道暢通;宮頸肥大,舉痛;宮體前位,似增大如2月大小,壓痛明顯,雙側附件壓痛(患者腹壁肥厚婦查不理想)。輔助檢查B超子宮90mm×94mm×77mm,后壁見低回聲92mm×69mm,向外突出,內膜顯示不清,肌層回聲不均,內膜清晰6mm,雙側卵巢正常。診斷子宮肌瘤,急性盆腔炎。給以抗炎治療一周后腹痛好轉,于4月14日手術,術中見子宮增大如孕2月大小,質軟,充血,右側卵巢輸卵管包裹粘連與宮體側壁,形成約7cm×8cm包塊,宮體后壁及左側壁與腸管粘連,后壁有一個突起質軟,3cm×2cm大小;盆腔有血性液體400ml,吸取液體后,分離右側包塊是破裂流出爛魚肉樣物,見宮體右側壁潰爛,約7cm×6cm,分離宮體后壁突起時見爛魚肉樣物,考慮惡變送快速切片,提示惡性腫瘤,考慮子宮肌瘤肉瘤變Ⅲ期,宮旁組織脆易出血,盆腔粘連,淋巴結清掃有一定難度,并易損傷其他臟器,遂行子宮+雙側卵巢懸韌帶高位結扎,術中探查大網膜及上腹部未見腫瘤展占位病灶,術畢剖探子宮宮腔內膜光滑。術后抗炎治療。病理示:(肌壁間)子宮癌肉瘤(又稱子宮惡性中胚葉混合瘤,腫瘤癌性成分:中分化子宮內膜腺癌;肉瘤成份;橫紋肌肉瘤),腫瘤侵潤深肌層并穿透漿膜層;宮頸未見侵潤至腫瘤細胞;(漿膜下)子宮平滑肌瘤。免疫組化:CK7腺(++),Vim(++),AMS(-),Myoglobin(+),術后轉市第一人民醫院化療三療程,盆腔內有轉移灶又至北京協和醫院行二次手術,現仍在化療中。
號86022,47歲,因“月經間期陰道出血三月余”入院。三月前月經間期陰道出血淋漓不凈,量少,色暗紅,偶有痛經。曾至本院檢查并行診刮病理提示粘膜下子宮肌瘤子宮平滑肌瘤繼發壞死及瘤細胞生長活躍。婦檢:外陰已產式;陰道暢;宮頸光滑,宮頸口有爛肉樣組織填塞,洗肉樣分泌物;子宮:子宮前位,孕2+月大小,活動度好;雙附件未及異常。B超示:粘膜下子宮肌瘤。生育史2002,家族史無特殊。診斷粘膜下子宮肌瘤,入院后行常規化驗檢查。于5月8日在腰麻+全麻下行全子宮切除術,術中見子宮增大如孕50余天大小,表面光滑,雙附件外觀正常,切除子宮后剖見子宮腔有病灶彌漫性生長,位于宮頸內口上方,標本快速病檢,提示子宮肉瘤,遂行雙附件切除術+骨盆漏斗血管高位結扎術+盆腔淋巴結清掃術。手術經過順利。病檢宮頸管子宮癌肉瘤(癌成分:中-低分化子宮內膜樣腺癌,肉瘤成分:光鏡形態考慮為子宮平滑肌瘤),癌組織浸潤頸管大中肌層,脈管內見癌栓,所取各組淋巴結見癌轉移1/20,術后予以補液抗炎治療,病情平穩后行VAP化療,出院后二十天陰道內有轉移灶,建議轉上級醫院進一步治療,因經濟問題拒絕,一月后全身衰竭死亡。
子宮肉瘤是一組來源于子宮間質、結締組織或平滑肌的惡性腫瘤,病理類型主要有子宮平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma,LMS)、子宮內膜間質肉瘤(endometrial stromal sarcoma,ESS)以及子宮惡性中胚葉混合瘤(malignant mullerian mixed tumor MMT,也稱惡性苗勒管混合瘤或癌肉瘤)。其臨床特點是易出現局部復發和遠處轉移,即使是早期病例也如此,5年生存率30%左右,其中低度惡性子宮內膜間質肉瘤預后較好,其次為子宮平滑肌肉瘤,高度惡性子宮內膜間質肉瘤與子宮惡性中胚葉混合瘤預后最差[1]。
發病率占婦科惡性腫瘤的1%~3%,好發于圍絕經期,現研究顯示發病有年輕化趨勢,北京協和醫院有報道16歲少女發生子宮肉瘤的病例。本病主要臨床表現為陰道不規則流血、腹部包塊、腹痛、陰道分泌物增多。查體常發現子宮增大,外形不規則,有時肉瘤從宮腔脫出至宮頸口或陰道內[2]。
子宮肉瘤臨床表現缺乏特殊性,其臨床癥狀與婦科良性腫瘤相似,缺乏特異癥狀,也缺乏特異性輔助檢查,臨床極易誤診為子宮肌瘤。有報道誤診率達60%。進而施以不恰當的手術,增加患者的痛苦及再次復發手術的機會。本文四組資料回顧性分析,誤診原因有以下幾點:
1)病史分析不詳細:病例1反復性陰道出血,服用婦康片效果不佳,未詳細分析子宮出血原因,輕易診斷功能性子宮出血,進行手術。例3患者已絕經,子宮肌瘤有增大趨勢,又有腹痛,不加分析診斷急性盆腔炎而進行抗炎治療,掩蓋子宮肌瘤惡變穿孔的真相。
2)過分依賴于輔助檢查:四組病例B超檢查均未提示有異常改變,除例1外均為子宮肌瘤的影像改變,例3手術后與B超醫生復習該患者的B超報告,提示有異常聲像改變,如果細心應該能早期診斷。
3)病理報告的準確性,例1例4術前均行病理檢查未能提示子宮肌瘤惡變的證據。
4)術中剖探標本不詳細:例1例2術中未認真剖探各個肌瘤,只是剖探大的標本就輕易下結論而失去將患者進行根治性手術,例4吸取教訓手術中剖探發現肌瘤惡變進行根治性手術。
5)警惕性不高:由于本病發病率低,臨床醫生缺乏對本病的認識,臨床容易考慮常見病多發病而易造成誤診,例3與例4如多加考慮而不依賴于B超及病理檢查應該能早期診斷。
由于子宮肉瘤與其他婦科生殖器腫瘤臨床表現相似,故術前診斷率不高。但如提高警惕應該能減少誤診率,本文總結經驗教訓,提出以下看法:
1)詳細詢問病史,認真仔細進行婦科檢查。注意幾點:①重視絕經前后及幼女的陰道出血和宮頸息肉樣物;②子宮腫物異常增大及突發腹痛患者;③絕經后子宮肌瘤繼續增大患者;④更年期陰道不規則出血患者。
2) 診斷性刮宮 子宮肉瘤其常見的癥狀為不規則陰道出血,由于其向子宮內膜生長的特性,發現陰道不規則出血患者,均應行術前診斷性分段刮宮。國內外報道術前確診率為41.8%~47.3%,來源于子宮內膜的肉瘤,其診刮率較高可達75%。即使切片陰性也不能輕易排除肉瘤。本文中術前病理均未能提示診斷。
3)輔助檢查 彩色超聲多普勒檢查可見腫物內部回聲不均,腫物漩渦狀結構,其內有大小不等的液性暗區,周邊血流信號強,比子宮肌瘤和正常子宮的阻力指數小[3]。近年來有報道在超聲引導下經宮頸細針穿刺吸取活組織,根據病理學評分對子宮肉瘤進行診斷,其敏感度、特異度、陽性預測值與陰性預測值分別可達100.0%、98.6%、58.0%、100.0%[4]。
4)術中仔細檢查切除的標本。由于診刮的局限性,即使刮出大量子宮內膜樣組織,因無法觀察其生長方式,有時也不能判斷其良惡性,最終確診依賴手術切除的標本病理檢查。所以術前診斷子宮肌瘤的患者,術中應仔細檢查切開標本,逐個檢查,必要時送快速冰凍切片檢查,同時注意宮旁血管或盆腔血管及淋巴管內有無蚯蚓狀瘤栓,明確診斷決定手術范圍,避免二次手術。
子宮肉瘤復發率高,預后差,5年生存率低,應強調早期診斷的意義,臨床醫生應加強理論的學習及提高對本病的警惕性,尋找本病的特異性腫瘤標志物,規范影像學檢查,才能提高確診率。另外也強調婦女應加強普查意識,定期檢查,有手術指征盡早手術,切忌盲目等待而貽誤手術時機,降低提高生活質量。
[1]曹澤毅.中華婦產科學[M].北京:人民衛生出版社,1999:1827-1831.
[2]劉新民,萬小平,宋玉琴.現代婦產科疾病診斷與治療[M].8版.北京:人民衛生出版社,1998:965.
[3]夏紅衛,李康,孫寬學.子宮肉瘤彩色多普勒觀察分析[M].黑龍江醫藥學,2000,23(5):80-81.
[4]Tsujimur A,kawamura N,Ichimura T,et al.Telomerase activity in needle biopsied uterine myoma-like tumors:differential diagnosis beteen uterine sarcomas and leiomyomas[J].Int J Oncol,2002,20(2):361-365.