疑診為成人斯蒂爾病的鼻咽部淋巴瘤1例

黃 霞 許 梅

1.貴州省人民醫院腎臟風濕科，貴州； 2.呼吸科

疑診為成人斯蒂爾病的鼻咽部淋巴瘤1例

黃 霞1許 梅2

1.貴州省人民醫院腎臟風濕科，貴州； 2.呼吸科

斯蒂爾病;鼻咽部淋巴瘤

1 臨床資料

張××，女性，38歲，因關節疼痛50天，發熱、氣促25天于2008年7月22日收入貴州省人民醫院呼吸內科。患者50天前雙膝、踝關節對稱性疼痛，僵硬，漸波及雙肘、腕、手指關節疼痛，晨僵；無皮疹、胸悶、心悸，當地醫院診斷為“類風濕性關節炎”，抗風濕治療（具體不祥），關節疼痛無好轉。25天前出現發熱，體溫38.5-40.0℃，胸悶、氣促、干咳，四肢關節疼痛明顯，收住安順市人民醫院，發現多漿膜腔積液，予利福平、異煙肼、吡嗪酰胺口服診斷性抗癆治療，左氧氟沙星、頭飽他定靜滴。患者仍發熱，雙側胸腔積液定位1.2cm-1.8cm，未胸腔穿刺；血培養無菌生長；術前三項陰性；血白細胞17.5×109/m l，中性6 2.6%；H b 8 5 g/L,A L B 2 0 g/L,ESR 14mm/h。病后精神差，體重下降4公斤。

既往體健，10年前有雙側腎盂積水史，2年前有膽囊炎史。否認高血壓、糖尿病、冠心病史。

體溫39.4℃，Bp100/60mmHg；急性病容，貧血貌；心肺檢查陰性，雙膝關節壓痛，雙下肢輕度凹陷性浮腫。血白細胞16.65×109/m l，中性72.4%，Hb79g/L；ALT57/，AST37，LDH1296，TP526，ALB24g/L。ESR30 m/h，RF（-），ASO（-），ANA弱陽性，抗-SSA抗體陽性，CRP75.91，ECG陰性，UCG少量心包積液；血培養陰性婦科B超多發性子宮肌瘤，附件（-），腹部B超：肝臟、腎臟輕度腫大，膽囊壁粗糙，腹水，雙側胸水，胰、脾正常聲像圖。腹腔及腹膜后未探及腫大淋巴結，盆腹腔未探及液性暗區。7月25日患者前胸部出現紅色皮疹，壓之褪色，無脫屑，皮膚科會診考慮過敏性皮炎。請腎臟風濕科會診疑診成人斯蒂爾病，建議停抗生素，予雙氯酚酸鈉（英太青）口服，體溫一度下降又升高。

27日患者右耳耳鳴，請耳鼻喉科會診，鼻咽鏡檢查發現右側鼻咽部膨隆明顯，表面粗糙。局麻下行鼻咽部新生物活檢術。7月31日行骨穿，結果示：⑴增生性貧血，建議作溶血相關檢查；⑵部分粒細胞毒性變。8月3日予強的松40mg，qd。

8月6日病理活檢示（鼻咽）炎性滲出物中見少許表皮粘膜組織，固有膜中見淋巴組織增生伴輕度異常，疑為惡性淋巴瘤。送貴陽醫學院病理科會診意見：（鼻咽）粘膜病變傾向于淋巴造血組織腫瘤，NK/T細胞淋巴瘤可能性大，建議作免疫組化進一步幫助明確或再取組織送檢。

患者仍發熱，但高峰下降。8月14日轉入腫瘤科，16日死亡，死亡原因考慮是晚期惡性淋巴瘤肺栓塞，呼吸循環衰竭。

2 討 論

成人斯蒂爾病本是指系統型起病的幼年型慢性關節炎，但相似疾病也可發生于成年人，稱為成人斯蒂爾病（Adult Still’s Disease）, 是以高熱, 皮疹, 關節腫痛, 血白細胞明顯增高為臨床表現的全身性疾病[1]。在成人中以20-40歲發病率最高，約占70%[2]。該病無特異性診斷方法，為臨床判斷性診斷。類似成人斯蒂爾病的表現可見于結核病、慢性活動性肝炎、淋巴瘤、惡性網織細胞增多癥、敗血癥等，必須排除了這些疾病才能診斷成人斯蒂爾病。

淋巴瘤起源于淋巴結和淋巴組織，是免疫系統的惡性腫瘤，可發生在身體的任何部位，其中淋巴結、扁桃體、脾及骨髓是最易受到累及的部位。無痛性進行性淋巴結腫大和局部腫塊是其特征性臨床表現，常有發熱、消瘦、盜汗等全身癥狀。分為霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。NHL常以高熱或各系統癥狀起病，無痛性頸和鎖骨上淋巴結進行性腫大為常見表現者較HL少，除了惰性淋巴瘤外一般發展迅速[2]。咽淋巴環（韋氏環）是指包括鼻咽、軟腭、扁桃體，口咽及舌根在內的環狀淋巴組織，NHL常侵犯咽淋巴環，HL則很少侵及此環。無論國內國外，多數文獻報道咽淋巴環中扁桃體最易受累，其次是鼻咽部。鼻咽部受累時，臨床上主要以頸部淋巴結腫大、咽痛、鼻塞、聽力障礙等癥狀就診[3]。符紅普分析了89例咽淋巴環淋巴瘤病人，首發于鼻咽者主要為涕血44例，鼻塞13例，耳鳴及同側或雙側頸部腫塊各12例，其它如聽力減退、頭痛等癥狀亦較多見[4]。常曉松分析了經病理證實的13例早期鼻腔及韋氏環NHL的臨床資料，發現鼻腔、鼻咽部病變多數以鼻塞、吸涕帶血為首發癥狀。僅1例以耳部癥狀首發，口咽部則以咽痛、咽部不適多見。由于這些臨床表現與其相應常見病相似，很容易延誤診斷[5]。本患沒有淋巴瘤的典型臨床表現，以發熱、關節疼痛、皮疹為主要表現，血培養陰性，血白細胞增高，抗癆、抗感染治療無效。僅感耳鳴，鼻咽鏡檢查發現鼻部的腫塊而明確診斷為鼻咽部淋巴瘤，故對疑診成人斯蒂爾病的患者一定要仔細排查。

1.張乃崢主編.《臨床風濕病學》[M]147-149

2.《實用內科學》第12版[M]2259-2561

3.李月敏，張偉京.咽淋巴環淋巴瘤臨床研究進展,白血病淋巴瘤，2002，11（1）：48-50

4.符紅普.咽淋巴環淋巴瘤治療方法及其預后因素的分析[J],白血病淋巴瘤，2002，11（2）：106-108

5.陸錦貴 陳午才 鼻咽少見惡性腫瘤的CT診斷--附14例報告罕少疾病雜志[J]2006 13(2)

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2009-12-11