原發(fā)性淋巴管結(jié)構(gòu)異常致乳糜腹水1例

盧偉光

廣東省興寧市人民醫(yī)院CT室； 廣東 興寧 514500

原發(fā)性淋巴管結(jié)構(gòu)異常致乳糜腹水1例

盧偉光

廣東省興寧市人民醫(yī)院CT室； 廣東 興寧 514500

淋巴管結(jié)構(gòu)異常；乳糜腹水； 多層螺旋CT

乳糜腹水是非常罕見的淋巴管疾病，臨床發(fā)生率很低。它的形成與淋巴系統(tǒng)破壞有關(guān)；在兒童主要是由先天淋巴管發(fā)育異常，在成人主要是由肝硬化、腫瘤或感染所致；現(xiàn)將我院1例原發(fā)性淋巴管結(jié)構(gòu)異常致乳糜腹水誤診為胰腺惡性腫瘤的病例介紹如下：

1 臨床資料

患者女，15歲，因雙下肢腫脹伴腹脹1月余于2009年3月29日入院，查體：雙側(cè)呼吸動(dòng)度對(duì)稱，右側(cè)胸腔肩胛下線第8肋以下語(yǔ)顫減弱，叩濁音，呼吸音低，未聞及干濕性啰音。腹膨隆，未見胃腸型及蠕動(dòng)波，無(wú)腹壁靜脈曲張，腹軟，全腹未及包塊，肝、脾肋下及劍突下未及，M urphy’s征陰性，腹部未及壓痛、反跳痛、肌緊張，肝腎區(qū)叩痛陰性，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性，腸鳴音正常，4次/分，未聞及血管雜音。雙下肢可凹性腫脹，皮膚無(wú)發(fā)紅及破潰。雙側(cè)腹股溝未及腫大淋巴結(jié)。經(jīng)臍測(cè)腹圍約72m，最大腹圍約74cm。上腹部CT示,如圖。

胰腺鉤突及頭頸體部密度明顯減低，形態(tài)不規(guī)則，增強(qiáng)后雙期呈不均勻強(qiáng)化，CT值約58HU，周圍見大片液性低密度影，延時(shí)掃描病灶強(qiáng)化，密度增高，邊界模糊，胰前后間隙均模具，十二指腸受壓外移，與胰頭間隙消失，胰周、雙腎前間隙及腹膜腔見低密度影圍繞；胃小彎右側(cè)腹膜腔見散在分布大小不等結(jié)節(jié)影，考慮：胰腺惡性腫瘤并腹膜腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；于2009年4月10日轉(zhuǎn)入南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院行PET-CT檢查示：胰腺占位性可能，中腹部腸系膜及腹膜后區(qū)見液性低密度影，盆腔少量積液。腹水化驗(yàn)；腹水乳白色，TP：1.2g/L，ADA ：7.9U/L，LDH；44U/L，蛋白定性：（+），腹水病理：見少量淋巴細(xì)胞，中性粒細(xì)胞及大量間皮細(xì)胞、紅細(xì)胞，未見癌細(xì)胞；腹水培養(yǎng)：無(wú)細(xì)菌生長(zhǎng)；未見找到抗酸桿菌。多次血生化檢查顯示白蛋白偏低，最低達(dá)9.8g/L，總蛋白最低約33.3g/L。B超引導(dǎo)下穿刺活檢示：大部分為褪變的血管與淋巴管，淋巴管擴(kuò)張，小量正常胰腺組織，未見癌瘤細(xì)胞。行SPECT：左中下腹部見片狀輕度濃聚影，考慮：少量淋巴液滲出所致。2009年5月27日行腹腔鏡探查術(shù)，術(shù)后病理：胰腺被膜慢性炎癥，局部組織退變壞死，腸系膜結(jié)節(jié)為微量退變的纖維組織。患者腹水量逐漸增多，2009年6月15日轉(zhuǎn)到北京世紀(jì)壇醫(yī)院，腹水化驗(yàn)符合乳糜腹水，2009年6月18日行直接行淋巴管造影術(shù)，考慮為原發(fā)性淋巴管結(jié)構(gòu)異常，胸導(dǎo)管出口梗阻。2009年6月24日經(jīng)胸導(dǎo)管探查術(shù)，壓迫束帶松解，胸導(dǎo)管形成術(shù)，術(shù)后經(jīng)抗感染、擴(kuò)容、祛聚等治療，術(shù)后恢復(fù)良好，腹水明顯減少。

2 討 論

乳糜腹是由胸導(dǎo)管、腹腔淋巴管及其分結(jié)構(gòu)異常、損傷、破裂或阻塞致淋巴管液溢入腹腔形成的[1]。可見淋巴系統(tǒng)的影像學(xué)檢查對(duì)乳糜腹水的診治具有重要意義，可判斷淋巴液漏的準(zhǔn)確部位和范圍。乳糜腹水的形成臨床發(fā)生率不高，國(guó)外臨床觀察顯示其在住院病例中約占1/20000[2]。本例之所以會(huì)誤診為胰腺惡性腫瘤，是因?yàn)橛跋窨漆t(yī)生被胰腺局部病理影像學(xué)改變所迷惑，而沒有全面分析臨床資料、綜合判斷所引起的。乳糜腹水致胰腺局部組織退變壞死改變以前在影像學(xué)資料中報(bào)告較少，大家對(duì)它的認(rèn)識(shí)較不足。本病的影像學(xué)表現(xiàn)不具特異性，這是造成誤診的主要原因。

1.Browse NL,Wilson NM,Russo F,et al.Aetiology and treatment of chylowascites［J],Br J Surg,1992,79⑾1145-1150.

2.何峰 李春躍 孫熱軍 乳糜性腹水的臨床分析——附1例報(bào)告及20余年國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)分析 罕少疾病雜志[J]2002 9(2)

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2009-12-24