闌尾黏液性囊腺瘤合并卵巢黏液性囊腺瘤伴子宮肌瘤1例

高建津 劉潔華 馮佩明 聶明輝 李春輝

1 病例報告

患者，女性，67歲，因腹脹、腹部捫及包塊1個月于2008年11月13日入院。患者自發(fā)病以來偶有腹痛，尿少，排尿困難。既往有高血壓病6年，最高達170/90 mmHg，口服尼群地平10 mg，每日1次，血壓控制在150/80 mmHg。膽囊結石7年；頸椎病5年。1961年行絕育術，20歲結婚，48歲絕經(jīng)。婦科檢查：已婚老年性外陰，陰道通暢，黏膜正常，宮頸Ⅱ度糜爛。子宮、雙附件觸診不滿意。盆腔可觸及直徑約20 cm邊界清楚的質(zhì)硬包塊，活動可，上界達臍劍間。CA125 44.5 U/ml。彩超檢查：肝多發(fā)囊腫；膽囊多發(fā)結石；腹盆腔劍突下至恥骨聯(lián)合上可見230 mm × 230 mm × 92.3 mm形態(tài)規(guī)整，邊界清晰的巨大無回聲腫物，內(nèi)可見許多密集條索樣網(wǎng)狀中等回聲分隔。CDFI檢查：腫物周邊可見間斷包繞的彩色血流信號，Vmax 21.6 cm/s,Vmin 13.0 cm/s,RI 0.40 。子宮未見明顯異常。雙卵巢探查不清。提示：盆、腹腔巨大多房性囊性腫物，來自卵巢可能性大。入院診斷：①盆腹腔巨大腫物性質(zhì)待查，卵巢腫瘤可能；②高血壓病；③膽囊結石。入院后第4天手術中所見：盆、腹腔巨大多房性囊性腫物來源于右卵巢，體積約23 cm × 20 cm × 15 cm大小，內(nèi)含膠凍樣黏液。子宮略小，前壁漿膜下可見直徑2 cm肌瘤結節(jié)。左附件正常。盆、腹腔腹膜充血、水腫。大網(wǎng)膜略水腫。闌尾長6 cm，遠端呈囊性變，漿膜面有似菜花樣物，表面附有黏液。行全子宮、雙附件、闌尾、部分大網(wǎng)膜切除術。術中冷凍病理診斷：卵巢黏液性囊腺瘤。病理診斷：闌尾黏液性囊腺瘤。右卵巢黏液性囊腺瘤。左卵巢內(nèi)及表面可見黏液性囊腺瘤成分。子宮平滑肌瘤，老年性子宮內(nèi)膜，慢性宮頸炎。

2 討論

闌尾黏液性囊腺瘤合并雙側卵巢黏液性囊腺瘤伴子宮肌瘤非常罕見。國內(nèi)僅見2例闌尾合并卵巢黏液性腫瘤并腹膜假性黏液瘤的報道[1，2]。形態(tài)相同且同時發(fā)生的闌尾黏液性腫瘤與卵巢黏液性腫瘤，如卵巢腫瘤為雙側且卵巢表面有黏液和不典型的黏液細胞，則卵巢黏液性腫瘤很可能是繼發(fā)性[3]。Rennett等應用免疫組化方法研究的結果支持卵巢的病變來源于闌尾[3]。Szych等應用分子遺傳學方法，通過分析腹膜假黏液瘤患者的K-ras突變以及染色體18q、17p、5q、6q等位基因的情況，亦支持腹膜假黏液瘤患者卵巢的病變來源于闌尾[4]。

本例由于右側卵巢腫瘤體積巨大，普通超聲掃查只能顯示局部，無法同時顯示腫瘤全貌。應用全景超聲成像，可以清楚完整顯示腫瘤大小及內(nèi)部回聲。闌尾病變及子宮肌瘤則由于腫瘤巨大，明顯受擠壓而未能顯示。盡管術中左附件未見異常，但病理診斷為雙側卵巢黏液性囊腺瘤。闌尾遠端呈囊性變，漿膜面有似菜花樣物，表面附有黏液。可能是原發(fā)于闌尾的黏液性囊腺瘤破裂，囊內(nèi)黏液及黏膜上皮逸入腹腔種植于卵巢[3，4]。唯一有效的治療方法是手術完整切除病灶。具體手術方式的選擇應根據(jù)腫瘤的部位、大小、性質(zhì)及其與周圍組織臟器的關系而定。手術忌強行分離黏連，術中避免穿刺與取樣做病理，防止出現(xiàn)囊壁破裂黏液外溢，引起腹腔內(nèi)種植，術后發(fā)生腹腔假黏液瘤。如術中發(fā)現(xiàn)腫瘤壁已破裂，術中盡量清除溢出的黏液，術畢反復用5- Fu 500～1 000 mg稀釋1 000 ml鹽水沖洗浸泡腹腔，也可用高分子或中分子右旋糖酐沖洗，這樣可能會起到一定的抑制作用[1，2]。

[1] 蘆勝群.闌尾黏液囊腺瘤致卵巢黏液囊腺瘤、腹膜假性黏液瘤1例〔J〕.包頭醫(yī)學院學報,2002,18(3):243.

[2] 謝 嵐.卵巢黏液性乳頭狀囊腺瘤合并闌尾黏液囊腫腹膜假性黏液瘤1例〔J〕.中國實用婦科與產(chǎn)科雜志,2000,16(9):532.

[3] Rennett BM,Shmookler BM,Diener West M,et al.Immunohistochemical evidence supporting the appendiceal origin of pseudomyxoma peritonei in women.〔J〕.Int J Gynecol Pathol,1997,16(1):1.

[4] Szych C,Staebler A,Connolly DC,et al.Molecular genetic evidence supporting the clonality and appendiceal origin of pseudomyxoma peritonei in women〔J〕.Am J Pathol,1999,154(6):1848.