協和醫院胸外科成功救治罕見多發肺動脈瘤合并癥患者

近日，北京協和醫院胸外科成功救治了一例罕見的多發肺動脈瘤合并白塞氏病伴上腔靜脈缺如患者。患者男性，31歲，近兩月來間斷大咯血，嚴重時曾一次咯血1000ml。患者曾在外院治療，效果不佳。

胸外科收患者入院后，經進一步檢查，明確診斷：右中下肺動脈瘤（外周型），伴白塞氏病，肺動脈高壓，合并上腔靜脈缺如。肺動脈瘤為罕見疾病，80%位于肺主動脈，本例患者為外周型肺動脈瘤，同時合并上述其他病癥，臨床極為罕見。

肺動脈瘤破裂時可形成肺動脈－支氣管瘺，易導致大咯血甚至死亡，且對已出現大咯血的患者進行藥物治療或介入栓塞均效果不佳，胸外科決定為其施行急診手術。經左側開胸探查，發現患者胸腔內解剖結構異常，上腔靜脈缺如，胸膜下迂曲的側支循環靜脈豐富；而且由于患者支氣管動脈栓塞及既往肺內出血伴感染，肺門粘連嚴重，難以解剖肺動脈瘤，于是，專家組決定為其施行右肺中下肺葉切除術。手術順利完成，術后患者再未咯血，并恢復了生活的信心，于術后一周出院。