芳芳是個活潑可愛的小女孩,今年7歲了,是班上的活躍分子,擔任體育委員。和小伙伴們跳橡皮筋的時候,就像一只翩翩起舞的蝴蝶,輕盈而歡快,同學們都喜歡和她一起玩。不過這幾天,大家發現芳芳玩游戲的時候常常會愣神,過不久緩過神又繼續玩,仿佛沒有發生過什么一樣。放學回到家,媽媽也發現芳芳有時候一個人呆呆的像在想什么,叫她也不應,過一會兒又活潑如常。這讓媽媽很擔心,帶她來到兒童醫院進行檢查,結果診斷芳芳患有兒童失神性癲癇。
兒童失神性癲癇(CAE)是兒童期起病,以典型失神為主要發作類型的特發性全身性癲癇綜合征。在16歲以下的兒童中年發病率為1.9~8/10萬,占小兒癲癇的2%~10%,占學齡期兒童癲癇的8%~15%。兒童失神性癲癇起病年齡在4~8歲,高峰年齡是5歲左右,少數可早至2歲發病。發作的方式是突然動作停止、眼神空洞持續數秒至1~2分鐘后驟然結束,不會出現跌倒,孩子會繼續發作之前的動作,但對發作那段時間的記憶空白,發作后無嗜睡或精神恍惚,一天可發作數十次至數百次不等,而且天天發作。它與一般發呆不同的是,不會因為我們拍他或叫他而馬上回神。
遺傳因素在兒童失神性癲癇的發病中起重要作用。15%~44%的兒童失神性癲癇患兒有癲癇家族史,但遺傳方式目前仍未明確,可能為常染色體顯性遺傳伴年齡依賴性外顯,或為多基因遺傳?;純褐?%~30%有各種圍產期合并癥、頭部外傷、中樞神經系統感染等病史,但這些獲得性因素在發病中的作用并不明確。兒童失神性癲癇的發作誘因有過度換氣、情緒因素和注意力改變等。
兒童失神性癲癇預后良好,多數在起病后2~6年完全消失,僅有不足3%的病人成年后發生全身強直-陣攣性發作,且發作稀少,藥物容易控制。丙戊酸、拉莫三嗪或乙琥胺單藥治療有良好效果,可控制80%以上的失神發作。一般發作完全控制后2~3年可逐漸減量至停藥。失神發作如未能及時控制或停藥過早,40%可合并全身強直-陣攣發作。
兒童失神性癲癇僅僅表現為單純簡單的失神發作,學習時精力不集中,成績下降,一般不影響智力,往往容易被家長忽略。在此提醒家長,如果發現孩子發呆,叫喊或打手勢都無法輕易喚醒時,應高度警惕,及時就醫。