系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并腦后部可逆性腦病綜合癥的MRI表現(xiàn)

張宏娟

南通市海安縣中醫(yī)院核磁共振室, 海安 226600

系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并腦后部可逆性腦病綜合癥的MRI表現(xiàn)

張宏娟

南通市海安縣中醫(yī)院核磁共振室, 海安 226600

目的 探討系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并腦后部可逆性腦病綜合癥（PRES）的MRI表現(xiàn)，以提高對該病的認識。方法 回顧性分析3例PRES的MRI臨床資料和MRI表現(xiàn)并文獻復(fù)習(xí)。結(jié)果 MRI顯示PRES以頂枕葉白質(zhì)為主的片狀對稱性長T1長T2信號、FLAIR高信號病變，部分累及皮層，顳葉后部、額葉也可同時受累。結(jié)論PRES的MRI表現(xiàn)具有鮮明的特征性，結(jié)合病史和MRI特征可以早期診斷。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡；腦后部可逆性腦病綜合癥；磁共振成像

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupus erythematosus，SLE）是一種自身免疫性疾病，侵犯多系統(tǒng)多臟器，約有2 5%～7 5%有中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）受累，可產(chǎn)生各種神經(jīng)精神癥狀，稱之為神經(jīng)精神性紅斑狼瘡（neuropsychiat ri?SLE，NP-SLE）或狼瘡性腦病，文獻報道較多。腦后部可逆性腦病綜合癥（pos ter io r rever sib l e encephalopathy syndrome,PRES）是一種新提出的臨床上以頭痛、意思模糊、癲癇發(fā)作和視力下降為特點，影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)腦后部對稱性病變?yōu)橹鞯拇蟛糠挚苫謴?fù)的臨床－影像學(xué)綜合癥。SLE合并PRES文獻報道較少，本文回顧性分析3例SLE 合并PRES的臨床及MRI表現(xiàn)，以提高對本病的認識。

1 材料與方法

1.1 臨床資料 3例患者2例為女性，年齡分別為45歲、37歲；1例為男性，年齡為13歲。根據(jù)1982年美國風(fēng)濕協(xié)會SLE診斷標準[1]，3例患者診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡病并經(jīng)臨床治療多年，1例女性合并狼瘡腎病。本次發(fā)病特征：2例女性為突發(fā)的頭痛、惡心、嘔吐及視物模糊，1例癲癇發(fā)作伴精神癥狀、眩暈3例；1例小兒患者主要為癲癇發(fā)作，發(fā)作后頭痛、視物模糊，雙下肢無力。本次發(fā)作前3例患者血壓較高并波動較大。3例患者分別于本次發(fā)病后2-3天進行MRI檢查。

1.2 檢查方法 采用東芝1.5T超導(dǎo)型MR掃描儀，頭部7通道相控陣線圈，快速自旋回波T2WI（TR/TE 4000/110ms），反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列T1WI(TR/TE/TI 2000/15/750ms)，水抑制序列（TR/TE/TI 8000/117/TI 2000ms）；層厚6mm，間隔1.2mm，視野240×220mm，矩陣224×256，層數(shù)23層。擴散加權(quán)像（DWI）TR1000ms，TE100ms，B值1000s/mm2，同時計算出表觀彌散系數(shù)（ADC）圖。

2 結(jié) 果

病變部位：3例均位于頂枕葉，雙側(cè)基本對稱，病變主要位于白質(zhì)內(nèi)，3例均累及皮質(zhì)（圖1-5），2例累及顳葉后部，1例累及額葉白質(zhì)（圖6、7）。病變信號：雙側(cè)基本對稱的白質(zhì)為主的片狀信號，T2WI高信號，T1WI低信號，邊界不清，無占位效應(yīng)（圖1、2）；FLAIR序列病變及受累及的部位均呈高信號，該序列顯示受累部位較T2WI明顯（圖3、6、7）。擴散加權(quán)成像：3例患者病灶DWI圖呈等信號，ADC圖呈略高信號（圖4、5）。1例患者除上述典型病灶，腦白質(zhì)內(nèi)顯示片狀長T1、長T2腦白質(zhì)脫髓鞘改變及基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗塞。3例患者經(jīng)靜脈注射甘露醇、控制血壓及對癥治療后復(fù)查MRI，1周后病灶明顯縮小。經(jīng)2-3周治療后3例患者痊愈，未遺留偏盲、視物模糊等癥狀。1例腦白質(zhì)脫髓鞘及腔隙性腦梗死病灶未見明顯變化。

3 討 論

PRES最初由Hinchey等[2]于1996年描述報道，臨床主要表現(xiàn)為頭痛、視覺障礙、意識狀態(tài)改變、癲癇發(fā)作等癥狀，局灶性神經(jīng)功能缺損少見。影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)大腦頂枕葉為主白質(zhì)異常并且呈可逆性。PRES病因復(fù)雜，患者具有嚴重的基礎(chǔ)疾病，包括：高血壓或妊娠子癇、嚴重的腎臟疾病、惡性腫瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞氏病、結(jié)節(jié)性動脈炎等[3]。近年來PRES病理生理機制已進入廣泛研究，大多數(shù)學(xué)者認為，腦后部白質(zhì)最易受累的原因是由于該部位由椎動脈系統(tǒng)的后循環(huán)系統(tǒng)供血，相比較前循環(huán)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)而言缺乏豐富的交感神經(jīng)支配，而交感神經(jīng)可以在血壓驟升時維持腦血管的張力；體循環(huán)血壓突然升高超過大腦血管的自動調(diào)節(jié)能力極限，導(dǎo)致區(qū)域性血管擴張，即腦的高灌注，增高的腦灌注壓導(dǎo)致血腦屏障破壞，導(dǎo)致局灶性液體、大分子及血細胞外滲引起，引起血管源性水腫及瘀點狀出血，而大腦后部血管的這種特殊性、易損性造成該部位更易出現(xiàn)血管滲透性增加、血管源性腦水腫。有些惡性腫瘤化療患者應(yīng)用化療藥物如環(huán)孢霉素、順鉑等，本病的發(fā)生于這些藥物的細胞毒性有關(guān)，這些藥物可以直接損害血管內(nèi)皮細胞而引起血腦屏障的通透性增加、導(dǎo)致腦水腫[4]。目前大多數(shù)學(xué)者支持PRES高灌注學(xué)說。

SLE是一種較常見的自身免疫性疾病，全身各個系統(tǒng)均可受累，NP-SLE是SLE在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的重要表現(xiàn)[5]，發(fā)病大約占SLE患者的20%以上[1]。NP-SLE的神經(jīng)病理以血管迂曲、血管玻璃樣變性、內(nèi)皮增生和血管周圍膠質(zhì)增生為特點的血管病變?yōu)槌Ｒ姡跋駥W(xué)表現(xiàn)為微梗死、大面積梗死、出血、缺血性脫髓鞘改變、多發(fā)硬化樣脫髓鞘改變、皮層萎縮等，但沒有特異性[6]。SLE合并PRES文獻報道較少，其發(fā)病機制作者推斷可能與患者血壓的突然升高及較大幅度波動有關(guān)。SLE對腦血管損害，造成毛細血管內(nèi)皮損傷，血管通透性增大；突然的血壓升高、血流量的增加超過腦血管自身調(diào)節(jié)極限，特別是后循環(huán)自動調(diào)節(jié)功能發(fā)生短暫性破壞而誘發(fā)腦水腫。本組3例患者1例有狼瘡性腎病，血壓較高，3例本次發(fā)病前均有血壓的異常升高且波動幅度較大，與文獻報道PRES的發(fā)病機理相一致。

PRES的影像學(xué)表現(xiàn)具有鮮明的特征性，最突出特點是累及大腦半球頂枕區(qū)皮層下白質(zhì)為主的彌漫性對稱性大片狀長T1、長T2信號，水抑制序列可顯示皮質(zhì)也可受累。后循環(huán)的其他部位也可受累，如小腦、中腦及橋腦。除后循環(huán)外，前循環(huán)也可受累，如基底節(jié)區(qū)、丘腦及腦室旁白質(zhì)等[7]。但是大部分病變還是以枕葉為主，同時累及上述部位，單獨受累較少見。本組病例均表現(xiàn)為以頂枕葉為主，，2例累及顳葉后部，1例累及額葉白質(zhì)。

PRES需與NP-SLE、基底動脈尖端綜合癥、靜脈竇血栓形成鑒別。NP-SLE主要表現(xiàn)為腔隙性腦梗死、大面積梗死、出血、缺血性脫髓鞘改變、皮層萎縮等，但沒有特異性，兩者鑒別較為容易。基底動脈尖端綜合癥累及距狀裂和枕葉中線旁皮層，常伴丘腦、中腦、小腦的梗死。靜脈竇血栓形成表現(xiàn)為靜脈竇血管流空征消失，靜脈血管成像呈截斷征或充盈缺損，根據(jù)阻塞部位表現(xiàn)為靜脈性梗死，常見于雙側(cè)額頂葉、枕葉皮層、皮層下，基底節(jié)區(qū)出血灶。

PRES早期為可逆性的血管源性腦水腫病理過程，多數(shù)病人可完全康復(fù)而不留神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征。但是由于SLE有嚴重的基礎(chǔ)疾病并且可以合并NP-SLE，臨床表現(xiàn)可以掩蓋PRES體征，臨床對該并發(fā)癥病的認識不足進一步造成延誤診斷，神經(jīng)細胞進一步損害而成不可逆性的變性死亡。PRES的MRI表現(xiàn)具有鮮明的特征性，結(jié)合病史和MRI特征可以早期診斷。

1.方圻.現(xiàn)代內(nèi)科學(xué).北京:人民軍醫(yī)出版社, 1995, 3192-3208.

2.Hinchey J,Chaves C,Appignani B,et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome.N Engl J Med,1996,334(8):494-500.

3.干異 李雄 李列平 以精神障礙為首發(fā)癥狀的系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例報道 罕少疾病雜志[J],2001 8(1)

4.周旭峰 高志翔 張麗雅等 腦后部可逆性腦病綜合癥:MRI診斷及對預(yù)后的判斷 中國CT和MRI雜志[J],2009 7(4)

5.Mok CC, Mak A, Tsui EY, et al.Shrinking central nervous system in systemic lupus erythematosus.Ann Rheum,2004 65(5):605-608

6.汪圣平 吳曉鳴 曾飛雁 神經(jīng)精神性紅斑狼瘡的腦部MRI表現(xiàn) 中國CT和MRI雜志[J] 2005 3(4)

7.Ahn KJ,You WJ,Jeong SL,et al.Atypical manifestations of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome:findings on diffusion imaging and ADC mapping.Neuroradiology,2004,46(12):978-983.

MRI Finding of systemic lupus erythematosus with posterior reversible encephalopathy syndrome

ZHANG Hong-juan.Depar tment of MR,Hai’an Chinese Tradi tional Medicine Hospital of Nantong，Hai’an 226600

ObjectiveTo explore MRI characters of systemic lupus erythematosus with posterior reversible encephalopathy syndrome（PRES）,so as to increase unc ler standing.Me t hods The c l inic data and MRI imaging of 3 cases with PRLS were retrospectively analyzed and related reports were reviewed.ResultsMRI revealed symmet rical mul tiple patchyl ike lesions presented hypointense on T1WI, hyperintense on T2WI, and located predominant ly in the occipital lobe, some of them involved gray mat ter.They can provide useful imformation in the bilateral temporal lobes and f rontal lobe.ConclusionMRI mani festations of PRES had distinctive characteristic and can be diagnosed on the basis of clinical and MRI feateres in the ear ly stage.

systemic lupus erythematosus；posterior reversible encephalopathy syndrome；magnetic resonance imaging

R593;R742;R445.2

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2010.04.005

2010-03-13