擴張性心肌病猝死尸檢1例并文獻復習

王興國,宋維漢

(長春中醫藥大學病理科,吉林長春130021)

擴張性心肌病是一種原因不明的,以心腔擴張、心臟增大為主,心肌收縮期泵功能障礙,產生充血性心力衰竭的心肌病。現將我們遇到的1例擴張性心肌病猝死尸檢病例報告如下,并結合文獻復習進行探討。

1 材料與方法

1.1臨床資料患者男性,47歲,平素身體健康。2009年3月3日中午12時40分左右喝了半兩白酒后,即刻出現面紅、口唇青紫、出汗、視物不清等癥狀和體征,送醫院進行搶救,未作檢查于13時40分左右死亡。

1.2方法常規方法進行尸體解剖,并對各器官組織進行病理學檢查分析。

2 結果

2.1尸檢男性尸體,發育正常,口唇青紫。全身淺表淋巴結無腫大。打開胸腔,見少許淡紅色液體。心臟重量為440 g;左右心室心腔均擴張,乳頭肌和肉柱扁平,呈架橋狀。左心室壁厚1.0 cm,壁厚0.4 cm,雙側心房壁厚均為0.3 cm.冠狀動脈血管外觀基本正常,前、后降支中段充滿血液。右肺體積25×16×7.5 cm,質地較軟,淡粉紅色。左肺體積30×17×7.5 cm;上葉肺胸膜增厚,表面增生纖維組織玻變,切面淡粉色,下葉切面暗紅色。打開腹腔,見肝臟腫大(25×14×13 cm,),重 3 000 g。脾臟體積13×9×6 cm,重1 200 g,深褐色,切面暗紅色,白髓不明顯。腸系膜淋巴結無腫大。雙腎體積分別為15×5.5×4 cm和14.5×6×4 cm被膜光滑易剝離,外觀正常。胰腺體積10.5×4×3.5 cm。打開顱腔,腦體積15.5×14.5×9.5 cm。右側小腦扁挑體疝Ⅱ度。

2.2鏡檢心臟:心肌纖維排列基本正常,多數橫紋清楚,心肌纖維明顯增寬,部分核大深染,少數心肌纖維斷裂(圖1);偶見灶狀肌原纖維帶狀收縮和幾條肌纖維直角波浪狀收縮。心肌間質小血管周圍小灶狀出血,右心室偶見灶狀肌纖維排列紊亂(圖2)。肉柱周圍偶見炎細胞浸潤。冠狀動脈前降支血管管腔開放,局部內膜有泡沫細胞浸潤和少量脂質沉積;冠狀動脈主干大部分管腔正常,局部內膜增厚內膜深層有多量脂質沉積,向腔內突入;左冠狀動脈后降支局部血管腔輕度狹窄,狹窄處內膜增厚,內膜深層脂質和鈣鹽沉積,并見膽固醇結晶。肺臟:左肺上葉肺胸膜纖維組織增生,明顯增厚,胸膜表面粘附較多紅細胞;。肺組織內肺泡壁小靜脈和毛細血管擴張淤血;部分肺泡腔有較多水腫液和漏出性出血;部分肺泡膨脹不全呈不完全性肺不張。部分肺內小支氣管呈收縮狀態,管腔形態不規則;小支氣管上皮部分脫落,管壁固有層內有炎細胞浸潤。其中左肺下葉和右肺下葉肺泡壁小靜脈和毛細血管高度擴張淤血,而且左肺下葉多數肺泡腔內有較多紅細胞。肝臟,小葉中央靜脈擴張淤血。匯管區結構正常,小葉間靜脈擴張淤血,結締組織有少量炎細胞浸潤。脾臟,被膜形態正常,白髓明顯縮小,生發中心消失,中央動脈基本正常;紅髓擴大,脾竇擴張淤血。腎臟,腎小球結構正常,球叢內毛細血管擴張淤血;近曲小管上皮胞漿內有粉染細顆粒,集合管上皮胞漿有境界不清空泡,上述均屬細胞水腫;腎間質血管擴張,髓質間質水腫。腎盂組織和結構正常。喉,上皮表面粘附較多紅細胞;固有層局部組織明顯水腫,并散在淋巴細胞為主的炎細胞浸潤;粘膜下層和外膜組織血管擴張淤血和局部漏出性出血。氣管,粘膜假復層柱狀上皮部分脫落,上皮表面粘附多量紅細胞,固有層散在較多炎細胞浸潤,炎細胞種類較多淋巴細胞、單核細胞、漿細胞、肥大細胞和少量中性粒細胞。粘膜下層和外膜血管擴張淤血。腦,蛛網膜血管擴張淤血,血管周散在漏出性出血。腦實質內血管周圍空暈擴大,少數血管周圍有紅細胞漏出;少數神經元和膠質細胞周圍有空暈。神經細胞和膠質細胞未見明顯病變。

2.3病理診斷(1)充血性心肌病;(2)猝死;(3)急性肺淤血水腫,局部肺不張和肺出血,左側胸膜出血;(4)喉和氣管出血;(5)多臟器淤血(腎臟、脾臟、肝臟和腦)。

圖1 心肌纖維增寬,核大深染

圖2 心肌纖維排列紊亂,斷裂

2.4死亡原因

猝死,經病理檢查和分析,在排除毒物致死后,可以確認死者是心源性猝死,擴張性心肌病是死亡的基本原因。飲酒是猝死的誘因之一。

3 討論

人們一般認為猝死原因是通過病理解剖或者法醫解剖才能得以明確。但是,這只限于有與死因相關的病理表現(例如:新的心肌梗塞、活動性心肌炎、右室壁被纖維脂肪置換等)才被檢出。在臨床信息幾乎缺失時,死因的判定是困難的。

心源性猝死(sudden cardiac death,SCD)是指由于心臟原因引起的以意識驟然喪失為特征的、意外的、急速的自然死亡。從一般意義上講,猝死是指在終末事件發生前,患者心臟功能穩定,死亡發生于癥狀發作后的短時間(通常短于1 h)內。猝死多由于原發性心律失常,但大面積肺梗死、主動脈瘤破裂或卒中也可以。詳細的尸體解剖和法醫學檢驗是確診心源性猝死的關鍵。猝死的誘因以精神刺激、活動及勞累、便秘或排便、飽餐、睡眠、飲酒等多見。

擴張性心肌病的原因目前還不明確,外觀以心腔擴張、心臟增大為主,鏡下心肌細胞肥大,心肌纖維排列紊亂,可產生心肌收縮期泵功能障礙,充血性心力衰竭,故亦稱充血性心肌病或特發性心肌病。其診斷標準為心肌重量增加,男性＞350 g,女性＞300 g,各心腔明顯擴張,心腔壁可略增厚或正常(離心性肥大)。心尖部肌壁變薄呈鈍圓形,心內膜增厚,常有附壁血栓。心肌細胞不均勻性肥大,心肌胞漿發生空泡變性,嗜堿性變,肌膜內有均勻或塊狀物質及小灶狀肌溶解,心內膜和心肌間質纖維化肉柱間隱窩內常見小的附壁血栓。以進行心肌肥大,心腔擴張和收縮力下降為特征的一種心肌病,常發生心律不齊和慢性充血性心力衰竭,更有部分病人可以發生猝死。

擴張型心肌病(DCM),DCM的所有死因中SCD至少占30%[2]。SCD既可發生在DCM疾病進展期或輕癥患者,甚或在臨床或超聲心動圖已恢復的患者。DCM中SCD雖可發生在病情不甚嚴重的心力衰竭患者,但進行性心力衰竭患者猝死率高。暈厥是預測SCD危險的有價值指標。室性心律失常也是常見的預測疾病嚴重性的指標。

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