以腹痛為主要表現(xiàn)的升主動脈夾層一例尸檢分析

葉光華 喻林升 胡海燕

1 病例報告

患者 男，37歲。主因突發(fā)腹部劇痛5 h余，于2007年11月23日入院。患者5 h前無明顯誘因出現(xiàn)腹痛呈撕裂樣，有搏動感，但具體腹部疼痛部位不明，鎮(zhèn)痛藥不能緩解。否認高血壓、冠心病、糖尿病和梅毒等病史，否認馬凡綜合征家族史，否認胸腹部手術(shù)、外傷史。入院查體：急性面容，頸軟，心肺未見異常，腹軟，中上腹有壓痛，但無反跳痛，腸鳴音不亢進。血淀粉酶、運動心電圖、腹部立位片及腹部CT等各項檢查均未見異常；胸部CT示雙上肺感染（首先考慮結(jié)核）。予以抗炎、解痙、護胃等對癥、支持治療。11月25日3∶05患者突發(fā)抽搐伴意識喪失，呈嘆氣樣呼吸，面色發(fā)紺，頸動脈搏動觸摸不到，即予以各種搶救及心肺復蘇措施，最終搶救無效于4∶50宣告臨床死亡。尸檢：尸長180 cm，體型偏瘦，尸表除皮膚、黏膜明顯蒼白外，余無特殊。打開心包，心包腔內(nèi)見約500 mL血液及約300 g血凝塊；心包折返距主動脈瓣約3 cm處升主動脈外膜見一與主動脈長軸平行的長約0.8 cm，寬約0.3 cm的破裂口，見圖1，破裂口邊緣不整齊，見組織間橋，通往主動脈夾層，主動脈夾層環(huán)繞升主動脈，面積約9 cm×5 cm，主動脈內(nèi)膜見一個橫形破裂口，見圖2，長5 cm，破裂口邊緣刀切樣整齊。心臟質(zhì)量400 g，心外膜光滑，未見破裂；4個心腔均空虛，二尖瓣周徑11.5 cm，三尖瓣周徑12.5 cm，肺動脈瓣周徑8.0 cm，主動脈瓣周徑8.5 cm，各瓣膜均未見狹窄及關(guān)閉不全；左心室室壁厚1.6 cm，右心室室壁厚0.3 cm，室間隔厚1.3 cm；左、右冠狀動脈開口位置和大小正常，分段切開左、右冠狀動脈各主支及分支檢查，均未見粥樣硬化，管腔無狹窄，管腔內(nèi)未見血栓形成。雙肺尖胸膜與胸壁廣泛粘連，雙肺尖切面均可見數(shù)個灰黃、灰白色粟粒大小結(jié)節(jié)，互相融合，邊界不清楚，質(zhì)地稍硬。其他主要臟器肉眼觀無明顯異常。顯微鏡觀察：升主動脈內(nèi)膜、外膜灶性區(qū)域見較多淋巴細胞浸潤伴點狀出血；中膜節(jié)段性壞死、囊性變，彈力纖維黏液樣變性、消失。傳導系統(tǒng)未見病變。雙肺尖見多個典型的由郎罕巨細胞、類上皮細胞及纖維細胞等構(gòu)成的結(jié)核結(jié)節(jié)，有些結(jié)節(jié)中央可見大量的粉紅色均質(zhì)無結(jié)構(gòu)的干酪樣壞死。法醫(yī)病理學診斷：升主動脈夾層（DebakeyⅡ型）破裂，心包積血，急性心包填塞；節(jié)段性慢性升主動脈炎；雙肺尖浸潤型肺結(jié)核，雙肺尖陳舊性胸膜炎。死因鑒定：升主動脈夾層破裂引起心包積血、急性心包填塞致死。

圖1 升主動脈瘤外膜破裂口

2 討論

主動脈夾層（aortic dissection，AD）人群年發(fā)病率為0.50/10萬～2.95/10萬，68%的AD患者在發(fā)病48 h內(nèi)死亡[1]，誤診率、病死率高[2]。AD以升主動脈最好發(fā)，其次為胸主動脈、腹主動脈，髂動脈及股動脈少見，也可累及主動脈的各分支[3]。其臨床表現(xiàn)無特征性，最常見的癥狀是突發(fā)的撕裂、割切樣劇痛,鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛藥不能緩解[4]。疼痛多位于夾層的部位，可沿主動脈主干及分支走行方向放射[5]。升主動脈及胸主動脈夾層疼痛多位于前胸，可向腹、頭、頸、肩、上肢放射；腹主動脈夾層疼痛多位于背部或腹部，可向盆腔、下肢放射。

圖2 升主動脈瘤內(nèi)膜破裂口

本例患者11月23日突發(fā)腹部劇痛，分析其病因：患者在動脈炎病變基礎(chǔ)的升主動脈內(nèi)膜在血流沖擊下突然發(fā)生橫行的破裂，大量的血液沖進囊性壞死的中膜內(nèi)，在血流動力作用下，外膜及內(nèi)膜逐漸沿著主動脈壁與中膜分離，在中膜形成一個夾層血腫，血腫在動脈壁中間蔓延擴大，外膜向外明顯膨出，但尚未破裂。此時若能正確診斷，予以臥床休息，鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛，盡快有效地降低左室收縮力(首選β2受體阻滯劑)，以防止血腫進一步擴展，并及時手術(shù)治療[6]，可以避免患者因外膜破裂而致死亡，但本例診治醫(yī)生未能正確診斷，胸部CT檢查時僅診斷出雙上肺感染，予以抗炎、解痙、護胃等治療。11月25日患者突發(fā)抽搐伴意識喪失，可能是因外膜破裂后大量血液沖進心包腔內(nèi)引起急性心包填塞，此時即使手術(shù)搶救也為時已晚。

分析本例誤診原因有：（1）診治醫(yī)生未開出主動脈CT檢查項或已開出主動脈CT檢查項而CT室醫(yī)生胸部檢查時疏忽未查出升主動脈夾層。（2）診治醫(yī)生被腹痛所迷惑，僅考慮胸腹部一些常見病、多發(fā)病，而對AD認識不足。（3）AD是一種少見病，而以腹痛為主要表現(xiàn)的升主動脈夾層則更為少見。（4）AD以老年高血壓患者多見，本例患者僅37歲，且否認高血壓病史，未引起醫(yī)師注意。

[1]周春燕.以腹痛為主要表現(xiàn)的主動脈夾層誤診三例[J].臨床誤診誤治,2007,20(1):23.

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[3]徐曉娟，劉利群，唐欣.主動脈夾層動脈瘤形成并破裂1例[J].臨床心血管病雜志,2007,23(3):234-235.

[4]李玉梅,姜志民,孫銀生.急腹癥為主要表現(xiàn)的主動脈夾層動脈瘤1例[J].中國現(xiàn)代醫(yī)藥雜志,2007,9(4):77.

[5]徐均龍,張軍良,余成林.32例主動脈夾層的臨床特征與治療[J].醫(yī)學臨床研究,2006,23(12):1939-1940.

[6]楊平安.關(guān)于“發(fā)熱腹痛待查”的診斷思考[J].中國實用內(nèi)科雜志,2007,27(13):1069.