以雙側周圍性面癱為主要表現的吉蘭-巴雷綜合征1例

張文召 王 杰 何 霞 朱 蘋 呂 曄

河南南陽市第一人民醫院神經內科(二病區)南陽 473000

1 臨床資料

患者女性,19歲,以“進食后兩頰部存食物1周”為主訴入院。1周前進食后兩側頰部存留食物,講話漏風,兩眼閉合困難,無肢體功能障礙及呼吸困難,無耳鳴、耳聾,無發熱、頭痛等。多處診療,上述癥狀進行性加重入本院。平素體健。病前1～2月無發熱、感冒、腹瀉史及疫苗接種史,無輸血、獻血史。體格檢查：生命體征正常,心肺腹部檢查正常,精神差,雙側額紋消失、閉眼困難、皺眉不能、口角下垂(以致下唇下垂、閉嘴不能、講話困難)、鼻唇溝變淺、鼓頰、示齒不能,余腦神經正常,四肢肌力、肌張力、腱反射正常,雙側共濟運動正常,雙側感覺(淺、深、皮層)正常,病理反射及腦膜刺激征未引出。血常規：白細胞9.6×109/L,中性粒細胞百分比75%。肝、腎功能、電解質正常。心電圖正常。顱腦M RI平掃未見異常。病程1周腰穿腦脊液檢查：壓力140 mmH2O,細胞計數6×106/L,蛋白(-),糖、氯化物、蛋白質均正常。擬診為：(1)吉蘭-巴雷綜合征;(2)面神經炎。家屬拒絕使用丙種球蛋白,故給予激素、維生素(特別是B族維生素)等治療,輔以面肌按摩、功能鍛煉等,病情漸恢復(入院第2天明顯恢復,下唇下垂明顯改善,講話已無大礙)。病程3周時復查腰穿腦脊液檢查：壓力150 mmH2O,細胞計數30×106/L,蛋白1268 mg/L,糖、氯化物正常。確診為吉蘭-巴雷綜合征。又于當地診所用丙種球蛋白治療5 d,0.4 g/(kg?d)。1個半月時電話隨診,一切正常。(需要提及的是,病人為高三學生,通過各種不同渠道知道了一些吉蘭-巴雷綜合征的知識,后訴說僅行走時雙足趾麻、脹,安靜、休息時消失,體格檢查淺、深、皮層感覺均正常,拒做肌電圖神經電生理檢查。故又輔以心理疏導)。

2 討論

吉蘭-巴雷綜合征,即急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病(AIDP),又稱急性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經炎,是一種自身免疫介導的周圍神經病,主要損害多數脊神經根和周圍神經,也常累及腦神經,病理改變是周圍神經組織中小血管周圍淋巴細胞、巨噬細胞浸潤及神經纖維脫髓鞘,嚴重病例可出現繼發軸索變性。病因目前尚未完全闡明,認為本病是一種自身免疫性疾病,病變位于神經根(尤以前根為多見而明顯)、神經節和周圍神經,首發癥狀常為四肢遠端對稱性無力,呈對稱性遲緩性癱瘓。診斷要點是病前1～3周有感染史、急性或亞急性起病并在四周內進展的對稱性四肢遲緩性癱瘓和腦神經損害、輕微感覺異常、腦脊液蛋白-細胞分離現象、肌電圖早期F波或H反射延遲或消失,F波異常對于吉蘭-巴雷綜合征的早期診斷具有重要價值。血漿置換和免疫球蛋白靜脈注射是本病的一線治療,因聯合治療并不增加療效,故推薦單一使用。無條件或不適合上述治療的病人可試用皮質類固醇治療。重視對癥治療和并發癥預防等。但臨床上,除典型病例外,尚有一些表現不典型的變異型,如Miller-Fisher綜合征、急性運動軸索性神經病,腦神經型少見,主要累及腦運動神經,表現為腦神經急性或亞急性的雙側對稱性的運動神經麻痹癥狀,如雙側周圍性面癱、延髓麻痹、復視等,有腦脊液蛋白-細胞分離,無肢體癱瘓,電生理檢查可見運動神經傳導速度減慢[1-3]。本病例以雙側周圍性面癱為主要表現,無肢體癱瘓,存在腦脊液蛋白-細胞分離現象,故應為本病的腦神經型,但左側面癱恢復明顯較右側快,與前述有所不同。

[1]吳江.神經病學[M].北京：人民衛生出版社,2005：127-128.

[2]賈建平.神經病學[M].第 6版.北京：人民衛生出版社,2008：346-347.

[3]李保國,任王林,朱曉琳.吉蘭-巴雷綜合征患者神經電生理特點[J].中國實用神經疾病雜志,2009,12(19)：48-49.