血小板減少性紫癜治療與分析

翁衛文

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2005年1月至2009年12月在我院醫治的42例血小板減少性紫癜病患者，其中男25例，女17例，年齡15歲～64歲，平均年齡27歲，出血的主要部位依次為:皮膚(85.71%)，牙齦(50.65%)，鼻腔(29.87%)，月經過多(27.27%)，口腔血泡(23.38%)。42例血小板減少性紫癜病患者中反復發作11例(26.19%)。入院時病程3 h～3個月31例，復治11例，復治者均已接受過靜脈滴注丙種球蛋白(IVIG)及腎上腺皮質激素治療。急性型占85.2%，慢性型占14.8%，經過隨訪急性轉為慢性ITP5例(11.9%)，轉為難治性ITP4例(9.5%)。62.2%的患者發病前1～3周有病毒感染史;8.9%的患者在發病前曾有預防接種史。病原學檢查39例，陽性占59.5%。

1.2 方法

1.2.1 治療方法 有明確病毒感染，應給予清除病毒治療。輕度，如無明顯出血，可給予一般對癥治療，觀察血小板情況，必要時給予激素應用。中、重度給予地塞米松0.3～0.5 mg/(kg·d)，靜脈注射，如出血癥狀明顯或3天后血小板上升不理想，可聯用IVIG。也可加大地塞米松用量至1 mg/(kg·d)，最大劑量≤20 mg/d。極重度給予地塞米松1 mg/(kg·d)。最大劑量≤20 mg/d，靜脈滴注，聯用靜脈丙種球蛋白(IVIG)400 mg/(kg·d)，連用3～5 d靜脈注射。

1.2.2 效果判定 無效，血小板＜50×109/L;部分有效，血小板上升到(50～100)×109/L或較原水平上升30×109/L以上;完全有效，血小板上升到100×109/L以上。

2 結果

激素和IVIG治療效果顯著，有效率達97.62%。42例血小板減少性紫癜病患者經過治療后，血小板(Plt)計數，無效1例(2.38%)，部分有效3例(7.14%)，達完全效應 38例(90.48%)，有13例經甲潑尼松和IVIG聯合應用Plt仍未上升至正常，其中5例(5/13，38.46%)急性ITP經過隨訪轉為慢性ITP。42例血小板減少性紫癜病患者中1例死亡，死因是顱內出血并消化道及泌尿道大出血。有2例患者在治療中加用免疫制劑(VCR 1例，雷公藤多甙1例)，血小板上升仍不理想。42例ITP患者經治療后出院時診斷為慢性型(病程＞6個月)7例(16.67%)，急性型(病程≤6月)35例(83.34%)。經過隨訪急性轉為慢性ITP6例(14.29%)，轉為難治性ITP4例(9.5%)。

3 討論

血小板減少性紫癜亦稱原發性或免疫性血小板減少性紫癜，是血液系統常見的自身免疫性出血性疾病，目前病因不明，少數患者的預后仍然較差。其特點是外周血小板顯著減少，骨髓巨核細胞發育成熟障礙，臨床以皮膚黏膜或內臟出血為主要表現，嚴重者可有其他部位出血如鼻出血、牙齦滲血、女性月經量過多或嚴重吐血、咯血、便血、尿血等癥狀，并發顱內出血是本病的致死病因。近年來有報道血小板減少性紫癜病的發生與十余種病毒有關。病毒感染使機體產生抗病毒抗體，可與血小板膜抗原發生交叉反應，使血小板膜損傷而被單核-巨噬細胞系統破壞，血小板壽命縮短導致血小板減少。病毒感染后產生的抗體與相應抗原形成抗原抗體復合物附著于血小板表面，使血小板破壞增加。

目前治療血小板減少性紫癜及過敏性紫癜首選藥物是激素，服用后血小板一般可升高，但激素的副反應非常很大，在升高血小板的同時又會增添許多新的疾病，停藥后仍會反復發作。脾切除手術危險性大，患者本身難以接受。脾是人體免疫器官，切脾后造成患者免疫功能低下，容易引起嚴重感染，給患者身體和精神上帶來巨大痛苦，切脾后的復發率在58% 左右［1］。

血小板減少性紫癜病在臨床治療中一般性血小板減少性紫癜病不需要給予特殊治療。若出血嚴重或疑有顱內出血者，應積極采取各種止血措施。慢性病例出血不重或在緩解期均不需特殊治療，但應避免外傷，預防感染，有時輕微呼吸道感染即可引起嚴重復發。嚴重出血時緊急治療可以輸新鮮血或血小板，因患者血中存在抗血小板抗體，輸入的血可很快破壞，壽命短暫(幾分鐘或者至幾小時)，故輸血或者是輸血小板不能有效提高血小板數，此方法僅作為緊急時用。目前仍主張在發病1個月內(特別是2周內)病情為中度以上或發病時間雖長，但病情屬重度以上的患者應給予腎上腺皮質激素進行治療。對重度以上出血患者，亦可靜脈點滴輸入大劑量精制丙種球蛋白(IgG)，約0.4 g/(kg·d)，連用5 d。激素治療無效者尚可試用免疫抑制劑，環磷酰胺2～3 mg/(kg·d)口服或每次300～600 mg/m2靜脈注射，每周1次。有效時多在2～6周，如8周無效可停藥。有效者可繼續用藥4～6周。

［1］楊志巧，劉美霞，張小芹，等.特發性血小板減少性紫癜974例臨床分析和遠期隨訪.中華兒科雜志，2006，24(5):257-258.