IgA腎病臨床分型治療研究

王鋒

IgA腎病是一組臨床綜合征，指IgA或以IgA為主的免疫球蛋白彌漫沉積在腎小球系膜區及毛細血管袢，所引起的一系列臨床及病理改變。由于IgA腎病的發病機制尚不是十分清楚，當前還無法針對確切的病因采取有效的治療措施。因此在現階段應該強調根據患者臨床、腎臟病理改變的不同，特別是針對不同臨床癥候群的患者在其發病機制及病理生理改變上的差別，有的放矢地采取分型治療的原則。

1 IgA腎病各臨床類型的特征及治療對策

1.1 反復發作肉眼血尿型

1.1.1 臨床特點 年輕人，反復肉眼血尿發作，常常在發病前有明顯的誘因(如:上呼吸道感染、扁桃體炎、膽囊炎、腹瀉等)。發病期間有腰酸脹痛感，一般不伴大量蛋白尿和高血壓。病理改變以系膜病變為主要特點，在疾病發作一個月內行腎活檢腎小球內可見少量(＜10%)節段性細胞性新月體，無袢壞死。小管-間質病變輕，無其他血管性病變。

1.1.2 治療 ①關鍵在積極尋找及根除誘發血尿原因(如反復發作性扁桃體炎癥、膽囊炎、鼻竇炎、慢性腸炎等)，若一時無法找出疾病誘因，則擇期摘除扁桃體;②(治療目的在于抑制系膜細胞增殖，修復壞死的腎小管上皮細胞)，百令膠囊5粒/次，3次/d;③雷公滕多甙片(僅限于合并蛋白尿患者，一旦蛋白尿消除，即可停用)。

1.2 血管炎型

1.2.1 臨床特點 起病較急，病情進展較快。臨床以血尿癥狀較突出，可合并有高血壓及腎功能損害，部分患者ANCA呈陽性反應。腎組織學除系膜病變外，有明顯的血管袢壞死及間質血管炎.病變，新月體常常＞30%。

1.2.2 治療

1.2.2.1 方案一 適用于能承受MMF的患者;①甲潑尼松沖擊;使用方法:0.5 g/d，靜脈滴注3 d，一周后 0.5 g×1次，總量不超過2 g;適應證:僅用于腎組織中有較多的細胞性新月體及血管袢壞死，同時臨床合并大量蛋白尿及腎功能急驟惡化的患者;②霉酚酸酯(MMF);使用方法:2.0 g/d×6個月;1.5 g/d×12個月;0.75 g/d×6個月;總療程2年以上。體重50 kg以下的患者，MMF的起始劑量為1.5 g/d;③小劑量潑尼松:20mg/d 2周隔日減5～10mg/隔日維持，視病情變化決定維持時間長短。(自甲潑尼松沖擊后開始使用);④ACEI/ARB;⑤百令膠囊5粒/3次/d。

1.2.2.2 方案二:適用于無法承受MMF的患者:①甲潑尼松的松龍沖擊，使用方法:0.5 g/d，靜脈滴注3 d，一周后0.5 g/次，總量不超過2 g。適應證:僅用于腎組織中有較多的細胞性新月體及血管袢壞死，同時臨床合并大量蛋白尿及腎功能急驟惡化的患者;②環磷酰胺使用方法:1.0 g 1/月，靜滴，連續用6個月后，改為1.0 g/3月，總劑量9 g;③小劑量強的松:20mg/d，一月后開始逐漸減量，每2周隔日減5～10mg至隔日維持，視病情變化決定維持時間長短。(自甲強龍沖擊后開始使用);④ACEI/ARB;⑤百令膠囊5粒/次，3次/d。

1.2.2.3 療程與隨訪 原則上不輕易停藥，總療程視腎功能狀態、尿檢改變及腎組織學改變而定。由于本型患者腎功能狀態與治療反應在密切的關系，故在治療過程中必須嚴格隨訪，密切觀察。

1.3 高血壓型

1.3.1 臨床特點 突出表現為血壓持續升高，需用降壓藥物控制，可伴有不同程度的腎功能不全。亦可合并一定程度的尿檢異常及孤立性肉眼血尿。病理檢查示腎組織中有較多的廢棄性病變(如:局灶節段性腎小球硬化或全球硬化以及廣泛的間質纖維化)。

1.3.2 治療 重點是控制高血壓(力求把血壓控制在120/70mmHg左右)、延緩腎功能惡化;①CBB伴/不伴利尿劑;②ARB/ACEI(首選ARB或雙通道排泄ACEI，血肌酐＞300時慎用ACEl);③百令膠囊5粒/次，3次/d;④ 糾正酸中毒;⑤調整鈣磷代謝紊亂;⑥雷公滕(僅限于合并大量蛋白尿時短期使用);⑦禁用激素。

1.4 終未期IGAN型

1.4.1 臨床特點 除表現蛋白尿、鏡下血尿及高血壓外，血肌酐＞400以上，B超顯示雙腎皮質變薄、反光增強，還合并尿毒癥等其他癥狀。

1.4.2 治療 處理原則同終未期腎功能衰竭。重點在于延緩腎功能惡化的速度，減少并發癥的發生，維持體內內環境穩定。

2 結論

128例IgA腎病患者，經上述臨床分型治療后，顯效:臨床癥狀消失，腎功能、尿檢正常者89例，占69%，有效:臨床癥狀好轉，腎功能、尿檢部分指標正常者31例，占24%，無效:臨床癥狀無好轉，尿檢異常，腎功能未恢復，要采取替代治療(需同CRF行維持血液透析，腹膜透析或腎移植)者8例，占7%。總有效率占93%。

3 體會

①在疾病治療過程中應嚴格掌握激素，細胞毒性藥物的適應證，禁用或慎用激素，細胞毒性藥物。不能為追求尿檢的轉陰，而濫用此類藥物，否則造成肝，腎功能損害及其他并發癥則得不償失;②注意掌握激素，細胞毒性藥物的用量，不可超量，配合無腎毒性的中成藥(百令膠囊)抑制系膜病變，修復壞死的腎小管上皮細胞，延緩腎間質纖維化;③注意個體差異，老幼孕婦體弱者用藥應適當減少劑量。