袁娟
肺原發非霍奇金淋巴瘤1例
袁娟
患者,女,55歲,既往有支氣管擴張、子宮內膜異位癥病史。4年前無明顯誘因出現畏寒、發熱,體溫在38~39℃,給予對癥抗感染治療,癥狀無好轉,遂住院治療,胸部平片顯示雙肺紋理增粗,右肺下野、左肺中上野片狀滲出灶。多次痰查抗酸染色(-),血細菌培養(-),痰查脫落細胞(-),診斷為“急性肺炎”,正規抗感染治療一個月,發熱癥狀緩解,咳嗽、咳痰癥狀加重。后轉入傳染科,按肺結核,抗結核治療一年,肺部陰影無改善。2年前,患者病情加重出現咳血,入院治療,PPD(-),肺部灌洗液(左上葉)涂片檢查未見癌細胞及結核征象。纖維支氣管鏡(左上葉前端病理組織)活檢示慢性炎癥,對癥抗感染治療后,咳血緩解。1年前發現右側腋前如黃豆大小淋巴結腫大,病理組織活檢及免疫組化染色示:B細胞小淋巴細胞性淋巴瘤(WHO惰性型),CD20(+)、CD45RO(-),Ki-67(+)占5%。胸部CT示:雙肺散在分布大片狀及斑片狀影,其邊緣不清,密度不均,部分病灶相互融合呈大片狀實變,其內可見空氣支氣管征及空洞。最大空洞直徑約1.4cm,部分側壁胸膜有增厚,胸腔未見積液。經皮肺穿刺活檢示:(左中肺)B細胞小淋巴細胞性淋巴瘤,免疫組化:CD20(+)、CD45RO(-)、Kappa(-)、Lambda(-)、Ki-67(-)。CHOP方案化療2個療程,病情緩解,現隨訪之中。
根據發病部位和病因不同將肺淋巴瘤分為原發性、繼發性及免疫缺陷相關性3類。原發性淋巴瘤僅表現為肺的淋巴結浸潤而不伴其他部位的淋巴結病變,臨床極為罕見[1]。占全部淋巴瘤的0.36%~1.2%。病理上分為非何杰金淋巴瘤(NHL)和何杰金淋巴瘤(HD)兩大類,絕大部分是NHL,又包括以下幾類:(1)起源于支氣管相關淋巴組織(BALT)的低度惡性小B細胞淋巴瘤,本例屬此類;(2)高度惡性大B細胞淋巴瘤;(3)血管中心性淋巴瘤;(4)其他如血管內淋巴瘤(IVL)等。
肺原發性淋巴瘤早期癥狀不典型,可有不明原因持續發熱,體重減輕,盜汗等,病變進展可有咳嗽、咳痰、氣短、呼吸困難,繼發感染可有發熱。影像學表現無特異性,大致分為以下4種類型[2]:(1)結節腫塊型;(2)肺炎肺泡型(實變型);(3)間質型(支氣管、血管、淋巴管型);(4)粟粒型(血型)。結節腫塊型最常見,單發或多發,分布于肺野內帶或胸膜下,邊緣模糊,可見支氣管氣相,部分病灶可見空洞或液氣平面。肺炎肺泡型為沿肺段或肺葉分布的模糊片狀影,可見支氣管氣相或空洞。間質型表現為彌漫分布的細小或粗網狀結構或網狀結節影,或呈毛玻璃樣改變。粟粒型呈直徑<1cm的多發結節,邊緣毛糙。本例有多型表現。
絕大多數肺原發性淋巴瘤有發病率低、病程長、發展慢、癥狀輕等特點。肺原發性淋巴瘤約占肺部原發腫瘤的0.5%,是結外淋巴瘤。原發性肺淋巴瘤臨床及影像學表現多樣,無特異性,故臨床上誤診率高,誤診時間長[3]。本例確診時病變已5年,由于早期癥狀不典型,先后被誤診為:急性肺炎、Ⅲ型肺結核、間質性肺炎癥,肺部病變發展,雙肺廣泛纖維化及空洞形成。非霍奇金淋巴瘤目前治療效果仍然不滿意,但B細胞小淋巴細胞性淋巴瘤(WHO惰性型)早期確診,采用CHOP化療,五年生存率和10年生存率都在76%及50%以上[4]。
對于有不明原因發熱,體重明顯減輕、肺部有滲出性病變,如無直接臨床證據證實肺結核、大葉性肺炎、小葉性肺炎、肺癌、特發性間質性肺炎等肺內其他常見或少見疾病者,應考慮肺部肺原發性淋巴瘤,盡早經皮肺部穿刺活檢,明確診斷。本例是經臨床及在CT導向下經皮肺穿刺活檢病理學證實的肺原發性淋巴瘤,應結合文獻,以期提高早期診斷率,減少誤診。
[1]上官宗校,周建英.原發性肺惡性淋巴瘤的研究進展[J].國際呼吸雜志,2006,26(2):117-121.
[2]吳寧,李杰,林冬梅,等.肺罕見惡性腫瘤的影像表現[J].臨床放射學雜志,2001,2:117-142.
[3]古麗巴哈爾.原發性肺淋巴瘤九例誤診探析[J].臨床誤診誤治,2004,17(12):48-49.
[4]段顯琳,江明.92例非霍奇金淋巴瘤臨床與預后分析[J].中國腫瘤臨床,2008,35(2):71-72.
10.3969/j.issn.1009-4393.2010.12.047
621000 四川中醫藥高等專科學校 (袁娟)