一例肥厚梗阻性心肌病患者的診治分析

文◎那開憲

筆者曾應(yīng)邀參加一例患者的會(huì)診。患者為男性，61 歲，6 年來每于劇烈活動(dòng)或情緒激動(dòng)后發(fā)生心前區(qū)及胸骨后疼痛，伴胸悶、氣短，持續(xù)時(shí)間10 ～30分鐘不等，休息后可緩解。患者血壓高，多次做心電圖均示缺血性改變，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“冠心病、高血壓”治療。因服用消心痛后頭痛難忍，并伴胸憋悶，故停用消心痛，而一直服用阿斯匹林、復(fù)方丹參片、血脂康、開搏通等藥物。

近3 個(gè)月以來，患者胸痛發(fā)作次數(shù)較前頻繁，發(fā)作時(shí)間也較前延長(zhǎng)，長(zhǎng)時(shí)可達(dá)30 ～40 分鐘，癥狀嚴(yán)重時(shí)伴眼前一過性黑朦，未發(fā)生過暈厥，服速效救心丸后癥狀緩解。其間，患者曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院先后住院三次。行腦CT 檢查未見腦實(shí)質(zhì)性病變。動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)示頻繁室性期前收縮，24 小時(shí)3241 次，呈間位室性二聯(lián)律，時(shí)呈ST-T 缺血性改變。心臟B 超檢查示左心肥厚改變。心肌酶、肌鈣蛋白I、肝腎功能、血糖、電解質(zhì)等項(xiàng)多次檢查均顯示正常。總膽固醇282mg/dl，低密度脂蛋白膽固醇174mg/dl，甘油三脂164mg/dl。心電圖檢查示竇性心 律，V1-V3 呈QS 型，T 波 直 立，ST段無偏移；I、aVL、Ⅲ導(dǎo)聯(lián)及V4、V5、V6 導(dǎo)聯(lián)，T 波低平，ST 段無偏移。心臟三位相檢查示雙肺野清晰，主動(dòng)脈迂曲延長(zhǎng)，左心室大，心胸比為0.52。腹部B 超檢查未見異常。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院仍按“冠心病、高血壓、室性心律失常”施治，曾予以川芎嗪、丹參等靜滴，并行降壓、調(diào)脂、抗血小板凝集、抗心律失常等治療，效果差。

經(jīng)了解，患者有高血壓病史10年，間斷服用降壓藥物，否認(rèn)糖尿病病史，無煙酒嗜好，稱其父于2 年前因“冠心病”猝死家中。筆者隨即對(duì)其進(jìn) 行 體 檢：P72 次/ 分，R18 次/ 分，BP160/100mmHg，頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音粗，未聞干濕羅音，心界輕度向左下擴(kuò)大，心率72 次/分、律齊，胸骨旁L4-5 肋間可聞及2 ～3 級(jí)粗糙全收縮期雜音，雜音不傳導(dǎo)，未觸及收縮期震顫，A2 ＞P2，腹平軟，肝脾未捫及，雙下肢無水腫。

根據(jù)病史、檢查項(xiàng)目結(jié)果及體檢情況，筆者認(rèn)為，肥厚梗阻性心肌病（HOCM）可能性較大，遂建議患者做彩色多普勒超聲心動(dòng)圖檢查。結(jié)果顯示：室間隔非對(duì)稱性肥厚，于舒張期室間隔厚2.7cm，室間隔與左心室后壁之比為1.7：1，室間隔運(yùn)動(dòng)較弱，向左室流出道突出，二尖瓣前葉收縮期向前移動(dòng)貼近肥厚的室間隔（SAM 現(xiàn)象）。囑患者將硝酸甘油嚼碎舌下含服，5 分鐘后，超聲心動(dòng)圖顯示左室流出道梗阻征象較前加重，聽診顯示胸骨左緣L4-5 肋間收縮期雜音較前增強(qiáng)。后在患者家屬要求下，行冠狀動(dòng)脈造影排除冠心病可能，進(jìn)一步明確診斷為“肥厚梗阻性心肌病、高血壓病”。予倍他樂克25mg，每日2次；絡(luò)活喜5mg，每日1 次；阿斯匹林100mg，每日1 次；舒降之20mg,每晚1 次。患者胸痛、胸悶、氣短癥狀明顯緩解，再未出現(xiàn)黑朦現(xiàn)象，出院后隨訪也無任何不適。

HOCM 和冠心病在臨床表現(xiàn)上有諸多相似之處，診治過程中應(yīng)注意綜合分析病情，以明確診斷。筆者現(xiàn)將對(duì)此例患者的診治體會(huì)總結(jié)如下：

（1）如能全面分析病史、癥狀、體征及相關(guān)檢查結(jié)果，通常可以明確區(qū)分兩病。該患者胸痛特點(diǎn)是每于勞累、活動(dòng)及情緒激動(dòng)即感心前區(qū)及胸骨后疼痛，伴胸悶、氣短，癥狀重時(shí)伴眼前一過性黑朦，與冠心病心絞痛不符。但須注意的是，對(duì)此類患者的超聲心動(dòng)圖檢查必須是彩色多普勒超聲心動(dòng)圖檢查。

（2）HOCM 的主要病理改變?cè)谛募。涮卣鳛椴痪鹊男氖议g隔肥厚。由于心室間隔肥厚，心室收縮時(shí)，肥厚的室間隔向左室內(nèi)突出致心室流出道梗阻，在胸骨左緣第4-5 肋間出現(xiàn)收縮期雜音。由于心室流出道梗阻致心排血量減少，輕者可發(fā)生胸憋悶、心前區(qū)疼痛，重者可發(fā)生黑朦或暈厥。又由于室間隔肥厚引起起始向量變化和心肌變性、纖維化和瘢痕形成，可致心電圖出現(xiàn)病理性Q 波及T 波的變化。高血壓患者在長(zhǎng)期壓力負(fù)荷下也可導(dǎo)致左心室肥厚，應(yīng)注意鑒別。高血壓引起的心室肥厚為向心性肥厚，少數(shù)人呈不對(duì)稱性心肌肥厚，此與HOCM 相似，但不會(huì)發(fā)生SAM 現(xiàn)象及左室流出道梗阻征象。

（3）一旦HOCM 患者發(fā)生心絞痛及黑朦或暈厥，說明存在左心室流出道梗阻，應(yīng)積極治療。HOCM 治療與冠心病不同，不能用消心痛等硝酸酯類藥物，此類藥物會(huì)加重梗阻。應(yīng)用β 受體阻滯劑或/和鈣頡頏劑治療，并控制血壓。

（4）HOCM 為常染色體顯性遺傳性疾病，近1/3 患者有明顯的家族史，故應(yīng)囑其家屬做超聲心動(dòng)圖檢查。

作者小傳

那開憲，1947 年出生，主任醫(yī)師、教授，中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管學(xué)會(huì)會(huì)員，中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)會(huì)員。1970 年畢業(yè)于北京第二醫(yī)學(xué)院（現(xiàn)首都醫(yī)科大學(xué)）醫(yī)療系。2001 年至今在首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院心臟中心工作，主要從事心力衰竭、高血壓、冠心病的臨床及科研工作，并從事社區(qū)慢性病管理及社區(qū)宣教工作。先后在全國(guó)醫(yī)學(xué)刊物上發(fā)表醫(yī)學(xué)論文300 余篇，主編醫(yī)學(xué)書籍8 部，參編書籍多部。