部分性脾動脈栓塞術治療難治性血小板減少性紫癜并發腦出血3例體會

鄧玲 陳永平

(重慶三峽中心醫院,重慶 萬州 404000)

原發性血小板減少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是臨床常見的出血性疾病,常規采用腎上腺糖皮質激素、丙種球蛋白、免疫抑制劑等治療,大部分患者可達到治愈或緩解,但有部分患者對常規治療無效或反復發作,稱為難治性血小板減少性紫癜(Refractory purpura idiopathic thrombocytopenic,R-ITP)。腦出血是其中最嚴重的并發癥之一,病死率極高,治療難度大,常規采用內科保守治療,治療方法不同,療效不一。本院自2006年3月～2008年9月對3例R-ITP合并腦出血患者行部分性脾動脈栓塞術(Partial splenic embolization,PSE)治療,取得滿意效果,現將其資料及體會報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 3例R-ITP患者診斷參照《特殊血液病的診斷及治療》[1]中R-ITP診斷標準,凡確診為ITP具有下列條件之一者即可診為難治：①用第一線治療,標準量糖皮質激素(潑尼松1～2mg?kg-1?d-1)治療4w和/或脾切除,血小板仍低于50×109?L-1。②用標準量糖皮質激素治療,血小板恢復正常,但減量時血小板數隨之下降。③脾切除(含副脾脾切除)或脾栓塞或脾放療后,血小板仍低于 50×109?L-1,或血小板數一度恢復又下降需內科繼續治療者。④經多種治療,如皮質激素、靜脈注射免疫球蛋白、脾切除等,血小板仍低于 50×109?L-1。⑤血小板數＜10×109?L-1,尤其是同時伴出血的重癥患者。3例中,男2例,年齡分別為 32歲、45歲,女一例,年齡29歲,病程1-2.5年,均多次住院,經標準糖皮質激素,丙種球蛋白治療無效,血小板均＜10×109?L-1,伴有皮膚黏膜、鼻腔、齒齦等多部位出血。入院后患者突然出現煩躁不安,頭痛,噴射性嘔吐等腦出血相關癥狀,體格檢查,CT等檢查結果提示腦出血。3例患者意識狀態為嗜睡至淺昏迷之間,生命體征正常。

1.2 治療方法

1.2.1 術前準備 予以患者輸血小板 1～2U,出血控制,意識狀態恢復,查血小板＜20×109?L-1。完善肝、腎功能,凝血功能等檢查,并行碘過敏試驗。經充分術前準備后,立即安排手術以避免反復。

1.2.2 手術方法 在局麻下采用Seldinger技術經右側股動脈穿刺,置入動脈鞘成功后,將導管插管到脾動脈用碘普羅胺注射液行DSA造影,了解脾臟大小及脾動脈分支情況,然后將導管置入脾動脈近脾門處用500μ m PVA微粒,慶大霉素16萬U,地塞米松10mg與適量造影劑混合后栓塞,栓塞范圍控制在60%～80%。術畢拔管,壓迫穿刺部位并包扎止血。

1.2.3 術后處理 術后腹股溝穿刺點加壓包扎并臥床24h,觀察生命體征及穿刺一側下肢情況,常規使用抗生素7～10d。對栓塞后副反應,如疼痛,發熱等作對癥處理。

1.2.4 療效判斷 采用第二屆血液學術會議制定的標準[2]：①顯效：血小板≥100×109?L-1,臨床無出血表現,持續3m以上。 ②良效：血小板≥50×109?L-1,但 ＜100×109?L-1,無或輕度皮膚粘膜出血等,持續2m以上。③進步：血小板≥20×109?L-1,但＜50×109?L-1,皮膚粘膜出血改善持續2w以上。④無效：血小板＜20×109?L-1,皮膚粘膜出血無改善或加重。

2 結果

2.1 臨床療效 3例患者術后48h查血小板均升至30×109?L-1以上,1～2w達峰值,最高達 628×109?L-1,之后逐漸下降,穩定在100×109?L-1以上,均為顯效。術后復查腦 CT出血灶逐漸減少并消失。隨訪＞1y無復發。

2.2 并發癥 ①發熱：3例均出現,體溫波動在37.5℃～38.8℃,持續3～7d,予物理降溫后好轉。②脾區疼痛：2例出現不同程度的脾區疼痛,予曲馬多肌注后好轉。③穿刺處瘀斑：3例均出現穿刺處大片瘀斑,血小板升高后自行好轉。④消化道反應：2例出現惡心嘔吐,予胃復安肌注后好轉。⑤未發現胸腔積液,脾周膿腫等其他PSE并發癥。

3 討論

R-ITP是一種免疫性疾病,研究表明本病的發生與血小板抗體相關。脾臟不僅是血小板破壞的主要場所,還是血小板抗體產生的主要器官。臨床上常采用脾切除術治療R-ITP,其有效率為70%～90%[3],但存在術中止血困難,手術創傷大等缺點,且有兇險性感染報告[4]。而與脾切除術相比,脾動脈栓塞術是使栓塞區的脾組織發生廣泛灶性梗死,這種病理改變,削弱了脾臟的吞噬和破壞血的能力,破壞了脾臟內血管,減少了血細胞的滯留,特別是減少了血小板抗體的產生和對血小板的破壞,同時它還保留了部分脾臟對人體的免疫功能及濾過作用,術后兇險性感染(OPSI)發生率[5]低,總有效率與外科切脾相似[6]。

R-ITP并發腦出血病勢兇猛,出血得到控制后,需要預防再次出血,維持血小板在較高水平成為關鍵。此類患者病情危重,無法耐受脾切除術,而脾動脈栓塞術創傷小,方法簡便,安全性好,療效滿意,值得臨床推廣應用。本組3例患者栓塞術后,臨床出血癥狀均隨血小板上升而消失,血象恢復正常,隨訪至今均無復發。如對栓塞有效而復發的患者,可在未出現嚴重出血前再行脾切除術。

1 姚爾固.特殊血液病的診斷及治療[M].北京：科學技術文獻出版社,2002,238-250.

2 張之南.血液病診斷及療效標準[M].第2版.北京：科學出版社出版,1998,279-284.

3 陳灝珠.實用內科學[M].第12版.北京：人民衛生出版社,2005,2439-2440.

4 曹葦,朱琬盈,汪健,等.脾切除治療特發性血小板減少性紫癜202例[J].中華普通外科雜志,2004,19(6)：346-348.

5 Jonasson O,Spigos DG,Marrin F,et al.Parucal splenic embolization experience in 186 patients[J].World Joumal of Surgery,1985,9(3)：461.

6 陳虎,楊德琪,周健,等.部分性脾動脈栓塞術與脾切除術臨床應用比較[J].浙江醫藥,1999,21(1)：4-6.