急性運動軸索型神經病康復療效分析

張 皓 張小年 樂 琳

1 中國康復研究中心神經康復科，首都醫科大學康復醫學院（100068）

2 河南省鄭州大學第五附屬醫院康復科（450052）

急性運動軸索型神經病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）是吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）中較少見的一個類型，通常較經典的GBS病情重，多有呼吸肌受累，四肢癱瘓重，病殘率高，預后差。但臨床報道有部分患者恢復時間及預后與經典GBS患者相仿，預后較好。本研究回顧性分析了11例經治療康復的AMAN患者的神經功能障礙特點和康復療效，為AMAN的康復療效和預后判斷提供一定的參考價值。

1 研究對象

1.1 一般資料

所收集的病例資料來自中國康復研究中心神經康復科2000年1月至2008年8月住院康復患者，根據臨床表現、腦脊液檢查和肌電圖檢查均確診為AMAN。共11例患者，男9例，女2例，平均年齡（31.00±17.71）歲，平均病程（99.00±75.37）d，平均康復治療時間（113.09±82.85）d。

1.2 臨床特點

有前驅癥狀者6例（占54.55%）。首發癥狀為雙上肢癱者4例（占36.36%），雙下肢癱者2例（占18.18%），四肢癱者5例（占45.45%）。合并面神經麻痹者2例（占18.18%），呼吸肌麻痹者3例（占27.27%）。所有患者均表現為四肢肌張力低下，腱反射減退或消失，有明顯肌肉萎縮，病理征均陰性。

1.3 腦脊液檢查

11例有7例進行了腦脊液檢查，4例（占57.14%）可見蛋白-細胞分離現象，3例未見蛋白-細胞分離現象。

1.4 肌電圖檢查

11例均進行肌電圖檢查，運動神經傳導速度正常或輕度延長，F波潛伏期正?；蜉p度延長，復合肌電位幅度降低，感覺神經傳導速度和波幅正常，均符合AMAN的肌電圖表現。

1.5 康復評定及治療

所有病例均經過正規的康復治療，包括營養神經等藥物治療、物理治療、作業治療等增強肌力、提高步行能力以及日常生活活動能力訓練，并配合針灸、理療等促進肌張力恢復、誘發肌肉隨意運動等?；颊咧委熐昂缶煽祻椭委煄熯M行評定，步行能力評定采用Holden步行能力分級，日常生活活動能力評定采用改良的Barthel指數。

1.6 統計方法

計數資料以絕對值和百分比表示，計量資料以平均值±標準差（±SD）表示。計量資料組間分析使用t檢驗，治療前后對比采用自身前后對照。全部數據使用 SPSS 10.0軟件進行統計處理，P＜0.05被認為有顯著性差異。

2 研究結果

經過正規的康復訓練，Holden步行能力分級法評定步行能力見表1，改良的Barthel指數評定日常生活活動能力見表2，治療前后均有顯著差異（P＜0.01）。

表1 康復治療前后步行能力分級變化

表2 康復治療前后Barthel指數評分變化

3 討 論

AMAN是Feasby等[1]于1986 年首先報道并命名的。是在中國北方首先發現的，與空腸彎曲菌感染密切相關，其臨床特征和急性炎性脫髓鞘性多發性神經病相似，但病理及電生理改變卻與其不同。病理改變主要表現為前根和周圍神經原發性軸索變性，少見節段性脫髓鞘和炎性細胞浸潤[2]；電生理主要特征為運動神經軸索受累、復合肌肉運動神經電位嚴重降低；感覺電位保留，無傳導速度減退等脫髓鞘證據[3]。一般病情嚴重，多有呼吸肌受累，肌肉萎縮出現早，病殘率高，預后差。但臨床報道有部分患者恢復時間及預后與經典GBS患者相仿，預后較好。其預后的影響因素有關于肌電圖表現的報道：AMAN早期或輕度改變時有補體在Ranvier結區軸膜上沉積，推測它可導致神經病理及電生理改變。

如損害在此期得到治療，致病抗體及時清除，損害輕微結區得到恢復，電生理學上誘發波幅下降即可恢復。如果病變進一步加重，巨噬細胞侵入髓鞘腔內破壞軸索，致使廣泛的運動軸索Wallerian樣變性，則重癥或晚期患者表現波幅進行性下降難以恢復[4]。臨床上表現神經功能恢復不良、預后差，可留下不同程度的運動障礙等后遺癥，嚴重地影響患者的日常生活，也增加社會及家庭擔。本研究回顧性分析了11例經治療康復的AMAN患者的臨床特點和康復療效。經過營養神經等藥物治療、物理治療、作業治療，并配合針灸、理療等正規綜合康復治療，患者步行能力及日常生活活動能力明顯提高，治療前后Holden步行能力分級和改良的Barthel指數均有顯著性差異（P＜0.01）。治療前僅有3例（占27.27%）可在幫助下行走（Holden步行能力分級3、4級），治療后有9例（占81.82%）可在幫助下或獨立行走（Holden步行能力分級≥2級），日常生活活動能力均有提高，治療前僅有2例（18.18%）ADL基本可以自理（Barthel指數≥60分），治療后有6例（54.54%）ADL基本可以自理，其中2例（18.18%）ADL完全自理（Barthel指數=100分）。有報道，GBS的恢復至少可為18個月[5]，本研究11例患者最長康復時間為284d，所以長期的康復、隨訪、評價是有必要的。康復治療方案要根據不同的患者及患者所處的不同病程時期來制定，早期的康復治療包括呼吸排痰訓練、良肢位的擺放、定時翻身、關節被動活動治療等，主要目的是防止繼發性感染、壓瘡、深靜脈血栓、肌肉萎縮、關節攣縮變形等合并癥的發生。病情平穩后的康復治療，包括進一步維持和擴大關節活動度訓練、肌力訓練、平衡訓練、步行訓練及ADL訓練等，并可配合針灸、理療、生物反饋、等速肌力訓練等，最大限度地恢復肢體功能，提高日常生活自理能力。根據本文資料顯示，正規的康復治療可明顯提高AMAN患者的步行能力及日常生活活動能力，改善預后。

[1] Feasby TE,Gilbert JJ,Brown WF,et al.An acute axonal form of Guillain-Barre polyneuropathy[J]. Brain,1986,109(6)：1115-1126.

[2] 李春巖.急性運動性軸索型格林巴利綜合癥[J].河北醫藥,2002,24(5)：345-346.

[3] 吳江.神經病學[M].北京：人民衛生出版社,2005：128.

[4] van Koningsveld R,van Doan PA,Schmitz PI,et al. Mild forms of Guillain-Barré syndrome in an epidemiologic survey in The Netherlands[J]. Neurology,2000,54(3)：620-625.

[5] 朱鏞連.神經康復學[M].北京：人民軍醫出版社,2001：479.