胰腺實性假乳頭狀瘤三例并國內十年文獻復習

楊茂梧

胰腺實性假乳頭狀瘤三例并國內十年文獻復習

楊茂梧

胰腺實性假乳頭狀瘤臨床罕見，術前確診困難，極易誤診。我院2007年至2008年間共收治3例，均經術后病理證實。為了解該病在我國的診治現狀，復習1999年至2008年10年間國內文獻，并結合本院3例進行綜合分析。

一、材料與方法

1．臨床病例： 病例1，患者女，45歲，因陣發性上腹痛半年入院。體檢：上腹部偏左壓痛。B超示胰腺體尾交界處占位，CT示胰腺腫瘤。9 d后手術，術中見胰體部腫瘤，6 cm×3.5 cm，與周圍無粘連。術后病理診斷為胰腺實性假乳頭狀瘤。隨訪至今無異常。

病例2，患者女，21歲，因便血伴頭暈乏力5 d入院。體檢：貧血貌，腹軟，無壓痛及包塊。胃鏡檢查發現十二指腸降段潰瘍，CT示右上腹部腫塊，4.8 cm×5.2 cm×6 cm。胃鏡下活檢標本可見細胞較小，彌漫一致，部分呈乳頭狀排列，未見核分裂及壞死，免疫組化示CK-、NSE+、VIM+、CgA+、PR+、胰蛋白酶+，結合CT考慮為胰腺實性假乳頭狀瘤侵及十二指腸。8 d后手術，術中見腫瘤位于胰頭部，8 cm×6 cm×6 cm，質硬，侵及十二指腸降段，行胰頭十二指腸切除術。術后病理診斷為胰腺實性假乳頭狀瘤，侵及十二指腸全層，免疫組化示VIM+，NSE+。隨訪至今無異常

病例3，患者女，16歲，因上腹部疼痛2月余入院。體檢：腹軟，無壓痛，左肋脊角叩痛。B超示胰尾4.5 cm×4.2 cm高回聲團塊，外形規則，內回聲不均。CT示胰體尾部類圓形低密度灶影，4.5 cm×4.3 cm，邊緣清晰，密度不均，CT值27～40 Hu，增強掃描略有強化，不均勻，CT值44～48 Hu。10 d后手術，術中見胰體部背側5.0 cm×5.0 cm囊實性腫物，包膜完整，與周圍無粘連，完整切除腫瘤。術后病理診斷為胰腺實性假乳頭狀瘤。免疫組化示NSE+，VIM+，ER+。

2．文獻復習：以“假乳頭狀瘤、實性乳頭狀瘤、乳頭狀囊性瘤、實性囊性瘤、實性囊性乳頭狀上皮瘤”為關鍵詞檢索“中國醫院知識倉庫(CHKD)期刊全文數據庫”1999年至2008年間相關文獻121篇，其中3篇為綜述。118篇文獻提供666例，剔除重復病例，最后篩選出資料較全面病例647例。回顧分析患者的年發病例數、年齡分布、性別構成、臨床特點、腫瘤大小、腫瘤部位、診斷治療、隨訪及預后。

二、結果

1．年報道病例數：從1999年至2008年，每年報道的病例數分別為6、2、5、3、33、6、82、110、182和218例，有逐漸增加的趨勢。

2．一般臨床資料：647例患者中，男58例，女589例，男女比例約1∶10；發病年齡8～67歲，平均26歲，以青年女性為絕大多數。以上腹部脹疼不適就診298例(其中21例伴惡心、嘔吐等壓迫癥狀)，偶然發現上腹包塊就診155例，無癥狀而由體檢無意中發現148例，外傷后上腹疼痛就診16例，腹瀉、納差就診10例，腰背部疼痛不適就診8例，體重下降就診5例，臍周疼痛就診3例，急性胰腺炎就診2例，尿黃就診2例。體征以上腹部包塊為主，256例，上腹部壓痛56例，黃疸2例、消瘦11例。

3．腫瘤形態、大小、部位：腫瘤幾乎均為圓形或類圓形，最大徑2～26 cm，平均9.4 cm。腫瘤位于胰頭258例，胰尾185例，胰體81例，胰體尾70例，胰頸27例，胰頭頸部13例，全胰腺2例，胰腺外11例(其中腹膜后4例，胰腺旁2例，十二指腸圈1例，右肝與右腎間1例，腸系膜根部1例，右腎上腺區1例，肝右葉與胰之間1例)。

4．診斷、治療及預后：術前確診58例，其中單純CT確診14例，單純B超確診10例，B超聯合CT確診32例，術前細針穿刺確診2例，1例病變侵犯十二指腸并發上消化道出血經內鏡活檢確診。647例患者全部手術切除，術后均經病理確診，其中術中快速病理確診3例。

647例患者中獲隨訪362例，隨訪時間1個月～25年。362例中7例復發，其中3例二次手術后存活，4例未再手術亦存活；5例發生肝轉移，再手術后存活3例，帶瘤存活2例；4例分別于術后12、14、20和25個月病死；4例發生惡變，術后給予化療，均存活；1例由于腫瘤與周圍血管粘連嚴重，術中剝離腫瘤時意外死亡。

討論1959年Frantz首先報告4例具有獨特生物學特性的胰腺腫瘤，因此又被稱之為Frantz腫瘤，之后由于對其組織學來源及病理認識不充分而有不同的名稱，如乳頭狀囊性瘤、實性囊性瘤、胰腺囊實性腺泡細胞瘤、胰腺囊實性腫瘤、實性囊性乳頭狀上皮腫瘤、實性乳頭狀瘤、假乳頭狀瘤等，1996年WHO正式命名為胰腺實性假乳頭狀瘤。

該病臨床罕見。2003年陳創奇等[1]復習文獻，共報道450例， 2005年Papavramidis等[2]收集英文文獻共報告718例，國內2005年以前均為零散報道，以后年報道例數逐年增多，2005～2008年近4年間就報告了592例。說明隨著對本病認識的提高，影像學、病理學技術的發展，該病并非罕見。

胰腺實性假乳頭狀瘤絕大多數發生于年輕女性，發病平均年齡20～29歲[3-4]，本組平均年齡26歲，男女之比約1∶10。患者早期無癥狀，隨著瘤體的增大，患者逐漸出現上腹脹痛不適、惡心、嘔吐等壓迫癥狀。由于該病癥狀非特異性及隱蔽性，所以早期常常漏診或延誤診斷。一旦發現則腫瘤體積較大，但很少出現胰管、膽管梗阻擴張或血管受侵的癥狀，而多表現為鄰近器官的推擠移位[5]。所以，當患者以上腹部脹疼不適就診，體檢發現上腹部包塊時，應想到該病的可能，及時行B超、CT、MRI等檢查。

B超表現為均勻的低回聲區，囊性區有厚度不一的分隔，邊界清晰，隔上無血流回聲，多無胰膽管明顯擴張。CT平掃主要表現為圓形類圓形實性、囊性或囊實性腫物，部分可見內部高密度影。增強CT掃描示動脈期不均勻強化，門脈期和平衡期強化程度逐漸增加，但程度不及正常胰腺組織；完全實性腫瘤強化相對均勻；如果腫物囊變，壁結節可見明顯強化。MRI表現取決于腫瘤實性結構和囊性結構的比例及分布。實性部分T1WI呈不均勻的中低信號且較均勻，T2WI為不均勻的中高信號；囊性部分則為明顯均勻的高信號。增強掃描實性部分呈不均性中度強化，囊性部分T1WI呈低信號，T2WI呈明顯高信號，無強化。但尚須與無功能胰島細胞瘤、黏液性囊腺瘤、漿液性腺瘤、胰腺假囊腫及胰腺癌鑒別。

本組病例術前確診僅58例，占8.96%(58/647)，絕大多數為術后病理確診。因此，臨床醫師必須提高對該病的認識。將患者的性別、年齡及臨床特征與影像學特征相結合，有助于術前作出診斷。術前行影像學引導下的細胞學穿刺檢查，結合免疫組化，對明確診斷有一定的作用，但應掌握好穿刺部位，否則難以發現典型的乳頭狀病理改變，且有發生出血、胰瘺、膽瘺的危險，須謹慎。

手術切除是胰腺實性假乳頭狀瘤唯一有效的治療方法。由于該病為良性或低度潛在惡性，極少發生淋巴結轉移及惡變，本組4例惡變，僅占0.62%，所以術中廣泛淋巴結清掃并無必要；即使發生轉移,不應輕易放棄原發腫瘤的切除，并盡可能同時切除轉移灶。本組5例發生肝轉移，3例手術，一直存活，2例帶瘤存活。對復發病例應盡可能行二次手術，本組3例，術后一直存活。對不能切除者，其治療方法無統一意見，內引流可能會解除部分癥狀，改善預后，放化療可能有一定的作用。

[1] 陳創奇，詹文華，何裕隆，等．胰腺乳頭狀囊實性腫瘤的臨床病理特點及其診治(國內、外文獻復習附1例報告)．中國普外基礎與臨床雜志，2002,9:388-391.

[2] Papavramidis T,Papavramidis S.Solid pseudopapillary tumors of the pancreas:review of 718 patients reported in English literature.J Am Coll Surg,2005,200:965.

[3] 趙玉沛,胡亞,廖泉,等.胰腺實性假乳頭狀瘤的診斷和治療.中華外科雜志,2005,43B53-55.

[4] 謝淑飛,梁長虹,張忠林,等.胰腺實性假乳頭狀瘤和診斷.中國醫學影像技術,2006,22B751-753.

[5] 王黎明,吳健雄.胰腺實性假乳頭狀瘤的臨床診治.中國醫刊，2008,43:32-34.

2009-03-04)

(本文編輯：屠振興)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2010.02.020

252600 臨清市，泰山醫學院附屬聊城市第二人民醫院消化內科

楊茂梧,Email:yangmaowu103@163.com