[摘要] 目的 使醫(yī)務(wù)人員了解晚發(fā)性維生素K缺乏所致嬰兒顱內(nèi)出血的發(fā)病原因,掌握發(fā)病的高危因素、預(yù)防方法,爭取做到早期發(fā)現(xiàn)、早期治療,可降低后遺癥和病死率。方法 對1999~2005年底共收治晚發(fā)性維生素K缺乏所致顱內(nèi)出血26例臨床資料進(jìn)行分析。結(jié)果 顯示3~5d(除外4例腦疝于入院2d內(nèi)死亡)出血全部控制,治愈率為84.6%,病死率15.4%,兩年后隨訪后遺癥率32.3%。結(jié)論 基層醫(yī)院醫(yī)生應(yīng)提高對本病的認(rèn)識,做到早期診斷、早期治療,可降低病死率,及時補充維生素K有肯定效果,。維生素K能預(yù)防晚發(fā)性維生素K缺乏性出血,因此對可能引起維生素K缺乏的孕婦或小嬰兒預(yù)防性用維生素K,可避免此病的發(fā)生。
[關(guān)鍵詞] 晚發(fā)性; 維生素K缺乏; 嬰兒; 顱內(nèi)出血
[中圖分類號] R722.115 [文獻(xiàn)標(biāo)識碼] A [文章編號] 1673-9701(2010)09-129-02
晚發(fā)性維生素K缺乏是由于維生素K缺乏而導(dǎo)致體內(nèi)某些維生素K依賴凝血因子活性降低的自限性出血或疾病,本病與下列因素有關(guān):①肝臟儲存量低,母體維生素K經(jīng)胎盤通透性很低,僅1/10的量到達(dá)胎兒體內(nèi),母親產(chǎn)前應(yīng)用抗驚厥藥及抗凝藥和抗結(jié)核藥等,干擾維生素K的儲存或功能;②合成少,新生兒剛出生時腸道尚無細(xì)菌使用廣譜抗生素抑制腸道正常菌群,均使維生素K合成不足;③攝入少,母乳中維生素K含量明顯低于牛乳,因此純母乳喂養(yǎng)的嬰兒多見。剛出生時攝入少,獲得的維生素K量亦少;④吸收少,有先天性肝膽疾病、慢性腹瀉等可影響維生素K的吸收。本病分為早發(fā)型、經(jīng)典型和晚發(fā)性。晚發(fā)性是發(fā)生于生后1個月以后的嬰兒,多見于純母乳喂養(yǎng)、慢性腹瀉、營養(yǎng)不良和長期接受全靜脈營養(yǎng)者,除外其他部位出血,幾乎均有顱內(nèi)出血,死亡率高。幸存者遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。現(xiàn)將我院自1999~2005年底收治的晚發(fā)性維生素K缺乏所致小嬰兒顱內(nèi)出血26例總結(jié)如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
發(fā)病年齡29d~4個月,男14例,女12例。家族中均無出血病史,20例母乳喂養(yǎng),6例混合喂養(yǎng),3例因腹瀉服用磺胺類藥物。26例均無外傷史,生后未用過維生素K,農(nóng)村患者22例,平時母親很少吃蔬菜和水果。主要癥狀及體征:發(fā)熱8例,皮下出血點及注射部位出血不止8例,抽搐、嘔吐、意識障礙15例,前囟飽滿、尖叫20例,黃疸10例,肝臟均大于肋下2cm,瞳孔不等大5例,26例均有不同程度貧血。實驗室檢查:血紅蛋白(50~90)g/L,其中小于60g/L者6例,紅細(xì)胞(200~340)萬/ mL,白細(xì)胞(9000~15600)/mL,血小板全部大于11萬,出血時間均小于3min,凝血時間8~10min,凝血酶原時間均延長,肝功檢查正常,26例頭部CT均有顱內(nèi)出血,5例有腦疝。
1.2 治療方法
全部病例均應(yīng)用維生素K治療,靜脈推注維生素K 5mg/次,每天1次,一般使用3~5d,凝血障礙得到改善。貧血者靜脈輸注紅細(xì)胞(10~15)mL/(kg·次),1~2次,同時輔以脫水劑、鎮(zhèn)靜劑、營養(yǎng)腦細(xì)胞類藥物及激素等治療。
2 結(jié)果
4例患兒因腦疝未能糾正于入院1~2d死亡,死亡率15.4%,其余22例痊愈出院,治愈率84.6%。出院后半年至兩年隨訪22例,3例腦癱生活不能自理,4例有癲癇樣發(fā)作,2例智力較差,后遺癥率32.3%,其余13例正常。
3 討論
晚發(fā)性維生素K缺乏是由于維生素K缺乏而導(dǎo)致體內(nèi)某些維生素K依賴凝血因子活性降低的自限性出血或疾病,其發(fā)病機制是某些凝血因子主要在肝微粒體內(nèi)合成,在此過程中需維生素K參與,這些凝血因子前體蛋白的谷氨酸殘基才能羧基化,羧基型蛋白具有更多的鈣離子結(jié)合位點,然后方具凝血生物活性。當(dāng)維生素K缺乏時,上述維生素K依賴因子不能羧化,只是無功能的蛋白,因此不能參與凝血過程而出血。凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ成為維生素K依賴因子,這些因子以維生素K作為輔酶在肝細(xì)胞內(nèi)合成。當(dāng)維生素K缺乏時,血中這些因子減少或消失,引起凝血因子障礙,臨床表現(xiàn)為各個系統(tǒng)出血不止。本病分為早發(fā)型、經(jīng)典型和晚發(fā)性。早發(fā)型是生后24小時內(nèi)發(fā)生,多與母親產(chǎn)前服用干擾維生素K代謝的藥物有關(guān),少數(shù)病因不明。經(jīng)典型是生后第2~5天發(fā)病,早產(chǎn)兒可遲至生后2周發(fā)病。晚發(fā)性維生素K缺乏癥指生后1個月以后的嬰兒因維生素K缺乏而引起,突發(fā)性顱內(nèi)出血較多的出血性疾病。1~3個月母乳喂養(yǎng)兒易發(fā)病,人乳中含維生素K極少,僅15μg/L,而牛乳中含60μg/L,蔬菜和水果里含維生素K較多,產(chǎn)婦及乳母食蔬菜水果少是導(dǎo)致人乳內(nèi)維生素K少的主要原因。腹瀉者應(yīng)用抗生素,使腸內(nèi)細(xì)菌特別是大腸桿菌合成維生素K減少。同時長期腹瀉影響腸壁吸收維生素K。先天性膽道閉鎖易使吸收維生素K發(fā)生障礙。肝病者可使肝細(xì)胞對維生素K利用發(fā)生障礙。早期診斷和治療對預(yù)后有關(guān)鍵性影響,加強對乳母營養(yǎng)指導(dǎo),多食含維生素K的食物,對長期腹瀉及應(yīng)用抗生素者,應(yīng)預(yù)防性補充維生素K。
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(收稿日期:2009-12-22)