從針眼發炎談起

有一少婦，因感冒發熱，在醫院里注射了一支退熱針。第三天，體溫降至正常，可臀部的注射針眼卻有發紅、微痛。此后，針眼四周紅斑擴大，針眼處出現一小膿皰，疼痛加劇。她不得已又到醫院診治，醫生懷疑是操作不當引起的感染，配給抗生素針劑予以治療。不料，在注射后，凡注射部位均出現類似的癤腫樣反應。醫生對她作進一步檢查，并詳細詢問其病史。病人訴說，平時常發生口腔潰瘍和皮膚癤腫。至此，醫生確診這位少婦患的是白塞綜合征。

一種全身性疾病

患有白塞綜合征，會出現口腔潰瘍、皮膚病變和眼睛病變。

口腔潰瘍幾乎在每個患者中均可發生，其特征與一般的復發性口瘡相似，好發于唇、舌、腭、頰、齒齦部位，潰瘍大小不一，小者如針尖，大者似黃豆，各個潰瘍互不融合，一般1—2周自愈，愈后不遺疤痕。潰瘍疼痛劇烈，影響進食，并且此伏彼起，反復發作。

外陰潰瘍，在女性多發于大、小陰唇，尿道口，陰道和富頸；在男子多發生于龜頭、陰莖和陰囊。該部位的潰瘍比口腔潰瘍大而深，愈合時間需數月之久，并留下明顯疤痕。

皮膚病變主要表現為結節紅斑、多發性毛囊炎、癤腫、血栓性靜脈炎(下肢靜脈呈條索狀凸起，疼痛劇烈之質硬)等。凡是損傷的皮膚均可出現毛囊炎和癤腫。

眼睛病變甚為嚴重，主要特征是復發性虹膜睫狀體炎(表現為眼白呈紫紅色充血、視力銳減等)、前房積膿(角膜和虹膜之間的小房內積膿)、視網膜脈絡膜炎、鞏膜炎等。

此外，有的患者還可能出現動脈炎、靜脈炎、動脈瘤、胃腸潰瘍、腸穿孔、關節炎等病癥。因此，白塞綜合征是一種全身性疾病。

早期診斷十分重要

上述癥狀并非同時出現，常常是先出現一種癥狀，若干年后再出現男一種癥狀。最多見的首先癥狀是口腔潰瘍，但有些患者口腔潰瘍不明顯，主要表現為皮膚病變、關節腫痛或眼睛病變。此時，很難與其他疾病區別。，不易明確診斷。比如，有些患者起病時曾有口腔潰瘍，但很快消失了，并且很少復發。而患者訴說的主要癥狀是關節疼痛，尤其是膝、髖等大關節腫痛，活動受限。這時很容易誤診為風濕性關節炎、類風濕性關節炎、化膿性關節炎等。又如，有些患者最早出現的癥狀是多發性毛囊炎和癤腫，只要用手抓過的地方，1～2天后就會在局部形成癤腫。此時往往被懷疑患有糖尿病、免疫缺陷病等。

患者若沒有得到及時診治，一旦眼睛或體內重要臟器發生不可逆的病變，再治療為時已晚或事倍功半。

可見，早期診斷十分重要。近年來研究表明，皮膚針刺反應是白塞綜合征的一項重要特征。所謂皮膚針刺反應是指用消毒針具(普通的注射針頭)刺入皮膚，1—2天后該部位出現紅斑、癤腫的現象。這個特征在其他疾病中并不存在，因而對診斷自塞綜合征無疑極有價值。

幾點注意事項

白塞綜合征的實質是免疫調節功能障礙所致的自身免疫病，目前尚無特效療法，但注意以下幾點有助于控制病情。

1 不要濫用強的松之類的皮質激素，因為該類藥雖能迅速使病變消退，但停藥后多有反跳現象，不良反應也較顯著。現在認為，除非存在心血管、神經系統等嚴重病變，一般不用皮質激素。

2 使用增強或者說調節免疫的藥物是最理想的治療方法，如使用胸腺肽、左旋咪唑等。這一療法短期內不一定有顯著功效，但是堅持下去必有好處。

3 不必過分忌口。研究發現，即使限制多種食物攝入，也不能減輕發作；相反，忌口會影響營養素攝入，使免疫功能衰退。

4 少吃硬果類、油炸類或其他堅硬食品，以免損傷原本已很脆弱的口腔黏膜。

5 有外陰潰瘍者必須節制性生活，還要特別注意外陰部衛生。

6 生活要有張有弛，合適的休息有利于病情穩定，而運動鍛煉則有助于增強體質，減輕癥狀，鍛煉項目以跳繩、步行或慢跑為宜。