有一少婦,因感冒發(fā)熱,在醫(yī)院里注射了一支退熱針。第三天,體溫降至正常,可臀部的注射針眼卻有發(fā)紅、微痛。此后,針眼四周紅斑擴(kuò)大,針眼處出現(xiàn)一小膿皰,疼痛加劇。她不得已又到醫(yī)院診治,醫(yī)生懷疑是操作不當(dāng)引起的感染,配給抗生素針劑予以治療。不料,在注射后,凡注射部位均出現(xiàn)類(lèi)似的癤腫樣反應(yīng)。醫(yī)生對(duì)她作進(jìn)一步檢查,并詳細(xì)詢問(wèn)其病史。病人訴說(shuō),平時(shí)常發(fā)生口腔潰瘍和皮膚癤腫。至此,醫(yī)生確診這位少婦患的是白塞綜合征。
一種全身性疾病
患有白塞綜合征,會(huì)出現(xiàn)口腔潰瘍、皮膚病變和眼睛病變。
口腔潰瘍幾乎在每個(gè)患者中均可發(fā)生,其特征與一般的復(fù)發(fā)性口瘡相似,好發(fā)于唇、舌、腭、頰、齒齦部位,潰瘍大小不一,小者如針尖,大者似黃豆,各個(gè)潰瘍互不融合,一般1—2周自愈,愈后不遺疤痕。潰瘍疼痛劇烈,影響進(jìn)食,并且此伏彼起,反復(fù)發(fā)作。
外陰潰瘍,在女性多發(fā)于大、小陰唇,尿道口,陰道和富頸;在男子多發(fā)生于龜頭、陰莖和陰囊。該部位的潰瘍比口腔潰瘍大而深,愈合時(shí)間需數(shù)月之久,并留下明顯疤痕。
皮膚病變主要表現(xiàn)為結(jié)節(jié)紅斑、多發(fā)性毛囊炎、癤腫、血栓性靜脈炎(下肢靜脈呈條索狀凸起,疼痛劇烈之質(zhì)硬)等。凡是損傷的皮膚均可出現(xiàn)毛囊炎和癤腫。
眼睛病變甚為嚴(yán)重,主要特征是復(fù)發(fā)性虹膜睫狀體炎(表現(xiàn)為眼白呈紫紅色充血、視力銳減等)、前房積膿(角膜和虹膜之間的小房?jī)?nèi)積膿)、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎、鞏膜炎等。
此外,有的患者還可能出現(xiàn)動(dòng)脈炎、靜脈炎、動(dòng)脈瘤、胃腸潰瘍、腸穿孔、關(guān)節(jié)炎等病癥。因此,白塞綜合征是一種全身性疾病。
早期診斷十分重要
上述癥狀并非同時(shí)出現(xiàn),常常是先出現(xiàn)一種癥狀,若干年后再出現(xiàn)男一種癥狀。最多見(jiàn)的首先癥狀是口腔潰瘍,但有些患者口腔潰瘍不明顯,主要表現(xiàn)為皮膚病變、關(guān)節(jié)腫痛或眼睛病變。此時(shí),很難與其他疾病區(qū)別。,不易明確診斷。比如,有些患者起病時(shí)曾有口腔潰瘍,但很快消失了,并且很少?gòu)?fù)發(fā)。而患者訴說(shuō)的主要癥狀是關(guān)節(jié)疼痛,尤其是膝、髖等大關(guān)節(jié)腫痛,活動(dòng)受限。這時(shí)很容易誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、化膿性關(guān)節(jié)炎等。又如,有些患者最早出現(xiàn)的癥狀是多發(fā)性毛囊炎和癤腫,只要用手抓過(guò)的地方,1~2天后就會(huì)在局部形成癤腫。此時(shí)往往被懷疑患有糖尿病、免疫缺陷病等。
患者若沒(méi)有得到及時(shí)診治,一旦眼睛或體內(nèi)重要臟器發(fā)生不可逆的病變,再治療為時(shí)已晚或事倍功半。
可見(jiàn),早期診斷十分重要。近年來(lái)研究表明,皮膚針刺反應(yīng)是白塞綜合征的一項(xiàng)重要特征。所謂皮膚針刺反應(yīng)是指用消毒針具(普通的注射針頭)刺入皮膚,1—2天后該部位出現(xiàn)紅斑、癤腫的現(xiàn)象。這個(gè)特征在其他疾病中并不存在,因而對(duì)診斷自塞綜合征無(wú)疑極有價(jià)值。
幾點(diǎn)注意事項(xiàng)
白塞綜合征的實(shí)質(zhì)是免疫調(diào)節(jié)功能障礙所致的自身免疫病,目前尚無(wú)特效療法,但注意以下幾點(diǎn)有助于控制病情。
1 不要濫用強(qiáng)的松之類(lèi)的皮質(zhì)激素,因?yàn)樵擃?lèi)藥雖能迅速使病變消退,但停藥后多有反跳現(xiàn)象,不良反應(yīng)也較顯著。現(xiàn)在認(rèn)為,除非存在心血管、神經(jīng)系統(tǒng)等嚴(yán)重病變,一般不用皮質(zhì)激素。
2 使用增強(qiáng)或者說(shuō)調(diào)節(jié)免疫的藥物是最理想的治療方法,如使用胸腺肽、左旋咪唑等。這一療法短期內(nèi)不一定有顯著功效,但是堅(jiān)持下去必有好處。
3 不必過(guò)分忌口。研究發(fā)現(xiàn),即使限制多種食物攝入,也不能減輕發(fā)作;相反,忌口會(huì)影響營(yíng)養(yǎng)素?cái)z入,使免疫功能衰退。
4 少吃硬果類(lèi)、油炸類(lèi)或其他堅(jiān)硬食品,以免損傷原本已很脆弱的口腔黏膜。
5 有外陰潰瘍者必須節(jié)制性生活,還要特別注意外陰部衛(wèi)生。
6 生活要有張有弛,合適的休息有利于病情穩(wěn)定,而運(yùn)動(dòng)鍛煉則有助于增強(qiáng)體質(zhì),減輕癥狀,鍛煉項(xiàng)目以跳繩、步行或慢跑為宜。